NCCN 临床实践指南：小肠腺癌（Small Bowel Adenocarcinoma）2026.V2

版本：NCCN‑SBA V2.2026；发布 2026‑04‑07；小肠腺癌属于罕见消化道肿瘤，大量证据外推自结直肠癌、胃癌数据，强烈推荐多学科 MDT 讨论。 缩写：SBA 小肠腺癌；dMMR/MSI‑H 错配修复缺陷 / 微卫星高度不稳定；pMMR/MSS 错配修复完整 / 微卫星稳定；AJCC 第 8 版 TNM；Whipple 胰十二指肠切除术。 ⚠️本文为指南学习摘要，不构成临床诊疗建议；所有肿瘤强制行 MMR‑MSI 检测；晚期推荐 NGS 分子检测。

一、诊断与分期评估

1. 基线评估

1. 影像学：胸 + 腹 + 盆腔增强 CT为核心；十二指肠原发加做胃镜 + EUS；梗阻 / 出血评估小肠造影；PET‑CT 不作为常规初筛，仅用于部分怀疑远处转移病例National C...。 2. 实验室：CEA、CA19‑9；血常规、生化； 3. 病理强制要求：全部小肠腺癌必须做 MMR‑IHC/MSI 检测；晚期 / 复发推荐 NGS 大 panel（BRAF V600E、HER2、NTRK、RET、KRAS/G12C、TMB、POLE/POLD1）。 4. 高危易感筛查：乳糜泻、克罗恩病家族史需评估。 5. 分期采用AJCC 第 8 版 TNM 分期；十二指肠、空肠、回肠分层处理。

部位特点：半数以上 SBA 发生于十二指肠；空肠、回肠占比相对少；壶腹周围肿瘤归壶腹癌体系，不属于本指南范畴National C...。

高危病理因素（Ⅱ 期复发高危）

T4、切缘近 / 阳性、送检淋巴结数目不足（十二指肠＜5 枚；空回肠＜8 枚）、肿瘤穿孔、脉管侵犯、神经侵犯、低分化。

二、可切除疾病治疗

手术原则

1. 十二指肠癌：靠近壶腹行Whipple 胰十二指肠切除术；远端十二指肠可行节段切除，保证足够切缘 + 区域淋巴结清扫。 2. 空肠 / 回肠腺癌：肠段切除 + 肠系膜区域淋巴结清扫；保证足够远近切缘。 3. 目标 R0 切除；R1/R2 尽量争取再次手术评估。

辅助治疗（术后）dr2pp.oss....

1. Ⅰ 期（T1‑T2 N0 M0）：无论 MMR 状态，观察随访，不辅助治疗。
2. Ⅱ 期

• dMMR/MSI‑H：观察，不辅助化疗。
• pMMR/MSS：无高危因素→观察；存在高危因素：可选择观察，或 FOLFOX/CAPEOX 3‑6 个月，或 5‑FU/LV、卡培他滨单药共 6 个月。

3. Ⅲ 期（任何 T，N1‑2 M0）

• pMMR/MSS：FOLFOX / CAPEOX（优选，3‑6 月）；备选 5‑FU/LV 或卡培他滨单药，总疗程 6 个月。
• dMMR/MSI‑H：可考虑观察；也可权衡后考虑辅助化疗；无高级别 RCT。

4. 十二指肠肿瘤 R1 切缘：可考虑卡培他滨 / 5‑FU 同步放化疗。

重要：小肠腺癌辅助治疗证据多为回顾性、外推肠癌数据，医患共同决策。

三、局部晚期不可切除原发肿瘤

1. 无远处转移：MDT 评估；可选择新辅助化疗（FOLFOX / CAPEOX / FOLFIRINOX），治疗后重新评估手术机会。
2. 仍不可切除：根治性放化疗（5‑FU / 卡培他滨增敏）或姑息全身治疗；梗阻、出血做支架 / 姑息手术。

四、转移性 / 复发性小肠腺癌（Ⅳ 期）

1. 分子分层优先（2026 V2 重点）

1）dMMR/MSI‑H：优先 PD‑1 免疫抑制剂一线治疗（帕博利珠单抗等）。 2）pMMR/MSS，按驱动基因：

• BRAF V600E：化疗 ±BRAF 抑制剂；
• HER2 扩增：可考虑曲妥珠单抗联合化疗；
• KRAS G12C：索托雷塞 ± 帕尼单抗；
• NTRK/RET 融合：对应靶向药物；
• TMB‑H：可考虑免疫治疗。

2. 全身化疗方案

一线优选

• FOLFOX；CAPEOX；FOLFIRINOX（体力好） 一线备选
• FOLFIRI；5‑FU/LV；卡培他滨单药（体弱） 二线及后线
• FOLFIRI；FOLFOX（一线未使用）；卡培他滨；吉西他滨联合方案；参加临床试验。

局部处理：寡转移（肝、肺局限寡灶）MDT 评估，谨慎选择转移灶切除 / SBRT；广泛转移以全身系统治疗为主。

五、随访监测方案（术后 5 年）dr2pp.oss....

1. 前 2 年：每 3‑6 个月病史查体；CEA+CA19‑9；胸腹盆 CT 每 6‑12 个月。
2. 第 3‑5 年：每 6 个月病史查体、肿瘤标志物；胸腹盆 CT 每年一次。
3. 不推荐常规 PET‑CT、常规胶囊内镜随访。
4. ＞5 年后无统一指南，个体化随访。

六、2026 V2 主要更新要点

1. 强化所有小肠腺癌强制 MMR‑MSI 检测；晚期 NGS 分子检测条目细化，更新靶点：KRAS G12C、POLE/POLD1、RET、NTRK。
2. 更新 Ⅱ 期分层：Ⅱ 期 dMMR/MSI‑H 明确不推荐辅助化疗，选择观察；pMMR‑MSS 高危 Ⅱ 期可观察或化疗。
3. 细化十二指肠 R1 切缘放化疗策略；区分十二指肠与空回肠淋巴结清扫最低送检数目标准。
4. 晚期系统治疗更新靶向药物注释（sotorasib 等）；强调临床试验优先。
5. 随访明确：不常规 PET‑CT、不常规胶囊内镜随访。
6. 再次强调：小肠腺癌证据等级普遍不高，很多来自结直肠癌外推，MDT 与医患共同决策至关重要。

核心速记

1. 全部小肠腺癌必做 MMR/MSI；晚期做 NGS。
2. Ⅰ 期：观察；Ⅱ 期看 MMR 与高危因素；Ⅲ 期 pMMR 优先奥沙利铂为基础联合化疗。
3. dMMR/MSI‑H 晚期优先免疫治疗。
4. 十二指肠癌可选 Whipple；空回肠做肠段 + 区域淋巴结清扫，追求 R0。
5. 随访：胸腹盆 CT+CEA/CA19‑9，5 年周期，不常规 PET‑CT。