NCCN 临床实践指南：胸腺瘤和胸腺癌（2026.V2）
版本：2026‑V2；缩写：TET 胸腺上皮肿瘤；Masaoka‑Koga 分期；R0/R1/R2 切除；ITMIG 国际胸腺恶性肿瘤协作组；本文为指南摘要，不构成临床诊疗建议，实际临床结合国内药物可及性、MDT 多学科综合决策丁香园。 重要提醒：胸腺瘤极易合并重症肌无力等自身免疫病；胸腺瘤原则上不推荐免疫检查点抑制剂，免疫相关不良反应风险极高；胸腺癌可选择性使用免疫治疗JNCCN。
一、初始评估与诊断
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基线检查
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影像学：增强胸部 CT（含前纵隔）为首选；怀疑胸膜 / 心包播散加做全胸；怀疑远处转移行腹部 CT、头颅 MRI、骨扫描；PET‑CT 用于评估转移、鉴别良恶性，不作为常规初筛。
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实验室：强制筛查重症肌无力（乙酰胆碱受体抗体等）；全血细胞、肝肾功能；
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病理：尽可能手术完整切除获得病理；穿刺活检仅限不可直接手术病例；病理采用 WHO 胸腺肿瘤分型（A、AB、B1、B2、B3 胸腺瘤；胸腺癌，以鳞癌最常见）National C...。
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分期：同时参考Masaoka‑Koga 分期 + AJCC 第 9 版 TNM 分期；Masaoka‑Koga 仍是临床最常用分期系统dr2pp.oss....。
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多学科 MDT：胸外科、肿瘤内科、放疗科、病理科、神经内科（重症肌无力管理）、影像科共同参与，是核心要求丁香园。
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分子：晚期 / 复发患者推荐 NGS 测序，用于寻找靶向靶点。
Masaoka‑Koga 简要： Ⅰ：包膜完整；Ⅱ：镜下 / 肉眼侵犯包膜；Ⅲ：肉眼侵犯邻近器官；ⅣA：胸膜 / 心包播散；ⅣB：远处血行 / 淋巴结转移National C...。
二、可切除疾病治疗原则
R0 完整切除是最重要预后因素丁香园。
1）胸腺瘤
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Masaoka‑Koga Ⅰ 期，R0 切除：术后观察随访，不做辅助放疗、辅助化疗。
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Masaoka‑Koga Ⅱ 期，R0 切除：可选择观察；高危（B2/B3 亚型、包膜侵犯）可讨论术后放疗 PORT。
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Masaoka‑Koga Ⅲ‑ⅣA 期，R0 切除：多学科讨论，考虑术后放疗；高危可联合辅助化疗。
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R1（镜下残留）：推荐术后放疗。
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R2（肉眼残留）：术后放疗 ± 化疗。
2）胸腺癌（恶性度更高，淋巴结转移多见）
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Masaoka‑Koga Ⅰ 期 R0：观察。
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Ⅱ‑ⅣA 期 R0 切除：考虑术后放疗，部分高危可联合化疗。
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R1/R2 切除：术后放疗 ± 化疗。
新辅助治疗（边界可切除 / 局部晚期）
胸腺瘤、胸腺癌，肿瘤局部侵犯重预估难以 R0 切除：新辅助化疗（± 放疗），降期后再评估手术。
放疗剂量（常规分割 1.8‑2.0Gy / 次）dr2pp.oss....
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R0、切缘近：45‑50 Gy
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R1 镜下阳性：54 Gy
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R2 肉眼残留 / 不可切除根治放疗：60‑66 Gy
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姑息放疗：8Gy×1 次 / 20Gy/5 次 /30Gy/10 次等方案。
优先选择高度适形放疗技术（IMRT/VMAT/ 质子），降低心脏、肺长期放疗损伤风险。
三、不可切除局部晚期、转移性疾病
1）胸腺瘤
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不可切除局部晚期：根治性放疗 ± 化疗；
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转移 / 复发全身优选方案：CAP（环磷酰胺 + 阿霉素 + 顺铂）；备选：顺铂 / 依托泊苷；卡铂 / 紫杉醇。
⚠️胸腺瘤：不常规推荐 PD‑1/PD‑L1 免疫治疗，免疫治疗诱发重症肌无力等严重自身免疫毒性风险极高，仅临床试验可用JNCCN。
2）胸腺癌
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一线全身优选：卡铂 + 紫杉醇；备选：顺铂 + 依托泊苷；CAP 方案。
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同步 / 序贯放疗用于局部病灶控制。
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免疫治疗仅限胸腺癌：帕博利珠单抗为后续治疗可选；2026 V2 引用 MARBLE 研究（阿替利珠单抗 + 卡铂紫杉醇用于晚期胸腺癌 Ⅱ 期）证据dr2pp.oss....。
寡转移（胸腺瘤 / 胸腺癌）
MDT 评估，可行局部治疗（手术、SBRT、放疗），联合全身系统治疗。
四、复发 / 后续全身治疗（2026 V2 更新点）dr2pp.oss....
2026 V2 改动：卡培他滨从优选列表移除，改为脚注说明可单药使用；新增 DPYD 检测提示；皮下帕博利珠单抗替代静脉的备注。
胸腺瘤（后续治疗）
Preferred 优选：
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依维莫司；CAP；顺铂 + 依托泊苷；卡铂 + 紫杉醇。 Useful‑in‑certain‑circumstances：奥曲肽 ± 泼尼松；吉西他滨单药；卡培他滨单药；参加临床试验。
胸腺癌（后续治疗）
Preferred 优选：
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依维莫司；帕博利珠单抗；ramucirumab 雷莫芦单抗； Useful‑in‑certain‑circumstances：吉西他滨；卡培他滨；多西他赛；参加临床试验。
依维莫司对胸腺瘤、胸腺癌均有明确后线证据；抗血管、免疫仅限胸腺癌。
五、随访方案
胸腺肿瘤生长偏惰性，复发可迟发，随访时间长。
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胸腺瘤
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前 5 年：每 6 个月胸部增强 CT；病史查体；监测肌无力；
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5‑10 年：每年胸部增强 CT；
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10 年仍建议每年随访。
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胸腺癌（侵袭性更高）
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前 3 年：每 3‑6 个月胸部 + 腹部 CT；
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3‑5 年：每 6‑12 个月；5 年后每年；
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出现神经系统症状随时评估重症肌无力。
不推荐常规 PET‑CT 随访；复发高危患者可选择性使用。
六、2026 V2 关键更新要点总结dr2pp.oss....
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TNM 分期表格更新为 AJCC 第 9 版；WHO 病理分类表格更新。
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复发后续系统治疗：卡培他滨移出优选，作为脚注单药可选；增加 DPYD 检测提示；补充皮下剂型帕博利珠单抗备注。
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新增 MARBLE 研究（阿替利珠单抗联合化疗用于晚期胸腺癌 Ⅱ 期）参考文献。
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再次明确：胸腺瘤禁止常规使用免疫检查点抑制剂，严重自身免疫风险；仅胸腺癌可选用免疫治疗。
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放疗部分强调高度适形放疗技术，重视心脏、肺远期毒性。
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R0 仍是首要目标；Ⅱ 期 R0 胸腺瘤辅助放疗个体化决策；R1/R2 强烈推荐术后放疗。