2026 SIOPEN 建议：高危神经母细胞瘤的影像学检查

发布：SIOPEN（欧洲国际儿童肿瘤学会神经母细胞瘤工作组）放射与核医学专业委员会，2026，European Journal of Radiology‑Oncology，文献：Imaging of High‑Risk Neuroblastoma: Recommendations From SIOPEN Radiology and Nuclear Medicine Specialty CommitteesWiley Onli...。 适用对象：高危神经母细胞瘤（HR‑NB，INRG 高危）；覆盖：初诊基线分期、诱导化疗后术前评估、术后、放疗前、维持治疗前、治疗结束评估；遵循INRG 分期、IDRF（影像定义的手术风险因素）、SIOPEN‑MIBG 半定量评分系统PMC。 核心原则：解剖影像评估原发灶 + IDRF；功能核医学评估全身转移；兼顾儿童辐射防护；MIBG 为核心功能显像；MIBG 不摄取时启用 FDG‑PET‑CT；多时间节点固定评估；规范 SIOPEN12 分段半定量评分。

一、初诊基线（诊断与初始分期）

1. 原发灶解剖成像（必须完成）

1. 超声（US）：初筛，用于腹部、盆腔、颈部原发灶；仅做初步筛查，不可单独用于分期与 IDRF 评估；可显示钙化、血管包绕，但无法完整评估腹膜后大血管、椎管内延伸Wiley Onli...。
2. 增强 CT vs MRI（二选一或互补）

• MRI（含 DWI 弥散加权）：优先推荐；无电离辐射；评估椎管内硬膜外侵犯、脊髓压迫、软组织、椎管孔延伸；DWI 帮助识别肿瘤活性区域；适合脊柱、颈部、后纵隔病灶PMC。
• 增强 CT（单期增强；复杂血管用 split‑bolus 分团注射）：优势是扫描快，镇静 / 麻醉需求低；对钙化、血管包绕、纵隔病灶显示好；必须严格优化儿童辐射剂量。

关键：必须评估 IDRF（影像定义手术风险因素）：血管包绕、邻近器官侵犯、椎间孔侵入、气道压迫等，是高危 NB 基线必报内容。 原发部位选择： ‑肾上腺 / 腹膜后：MRI 或 优化剂量增强 CT； ‑胸腔 / 纵隔：增强 CT 更常用； ‑椎管内 / 椎孔侵犯：必须 MRI（T1‑T2‑FLAIR‑DWI）Wiley Onli...。

2. 全身转移功能显像（基线强制）

1. ¹²³I‑mIBG（¹²³I‑间碘苄胍）全身显像 + SPECT/CT 融合（Ⅰ 级强推荐）Wiley Onli...

• 流程：注射后 24h 全身平面显像，必须加做躯干 SPECT‑CT；
• 报告要求：使用SIOPEN 半定量评分（12 个骨‑髓节段，每段 0‑6 分），记录软组织病灶；总 SIOPEN 评分具有明确预后价值；基线总评分越高预后越差PMC。

⚠️禁止使用 ¹³¹I‑MIBG 做诊断显像，仅用于治疗。

2. MIBG 非摄取 / 低摄取（约 5‑10% 高危病例）：直接加做 ¹⁸F‑FDG‑PET‑CT 替代 MIBG 做全身转移评估；不常规使用⁹⁹ᵐTc 骨扫描，仅作为补充，不再作为标准分期工具PubMed。
3. 脑部：无神经系统症状不常规做脑 MRI；存在头痛、颅神经麻痹、眼部症状时行头颅增强 MRI。

基线完整基线组合（SIOPEN 标准） ①原发灶增强 MRI / 增强 CT（评估 IDRF）； ②¹²³I‑MIBG 全身平面 + SPECT‑CT；MIBG 阴性→替换为 FDG‑PET‑CT； ③骨髓评价仍需骨髓穿刺 + 活检；影像不能替代骨髓病理。

二、治疗全程各时间节点影像检查时间表（SIOPEN 固定时间点）

1. 诱导化疗结束（术前评估，手术前）

1. 原发灶：增强 MRI 或增强 CT，再次评估 IDRF、肿瘤与大血管关系，外科术前规划；即使化疗后缩小，IDRF 仍可持续存在；DWI 评估残余活性肿瘤成分PMC。
2. 全身转移：重复 ¹²³I‑MIBG（平面 + SPECT‑CT），再次 SIOPEN 评分；诱导化疗后 SIOPEN 评分＞3 提示预后不良，需要更改治疗策略PMC。

不推荐此时常规 PET‑CT，除非基线即为 MIBG 阴性病例。

2. 手术后（术后即刻）

• 术后 72 h 内原发部位增强 CT/MRI，评估术后残余原发灶，记录残余肿瘤大小；用于后续疗效评估。

3. 局部放疗前（放疗计划）

• 原发灶：MRI 优先（含 DWI），或增强 CT，为放疗靶区勾画提供解剖基础；融合前期 MIBG/PET‑CT 的功能病灶。

4. 高剂量化疗 + 干细胞移植前

• 原发灶：局部解剖影像（MRI/CT）；
• 全身：¹²³I‑MIBG+SPECT‑CT；MIBG 阴性继续用 FDG‑PET‑CT。

5. 维持治疗前

• 局部解剖影像；
• 全身 MIBG（MIBG 阴性者 FDG‑PET‑CT）；用于判断进入维持治疗前的疾病负荷。

6. 治疗结束（全部治疗完成，治疗终点评估）

1. 局部：原发灶部位 MRI/CT；
2. 全身：¹²³I‑MIBG + SPECT‑CT；MIBG 阴性者 FDG‑PET‑CT；完整记录 SIOPEN 评分；作为后续随访基线对照。

三、治疗后随访监测（完成全部治疗之后）

高危神经母细胞瘤治疗结束后前 2 年复发风险最高。

1. 第 1‑2 年（高复发风险期） ‑ 每 3 个月：原发灶局部影像（MRI 或 CT，交替选择，控制辐射）； ‑ 每 6 个月：全身 ¹²³I‑MIBG（平面 + SPECT‑CT）；MIBG 阴性患者每 6‑12 个月 FDG‑PET‑CT；
2. 第 3‑5 年：局部影像每 6‑12 个月；全身 MIBG 每年一次。
3. 出现新发临床症状（骨痛、眼眶包块、肢体无力、腹痛等）：立即启动完整全套影像学评估，不要等待预定随访时间点。

四、关键技术要点与限定（2026 新增重点）

1. SIOPEN MIBG 评分系统 全身划分为12 个骨‑髓节段，每段 0‑6 分；0 = 无病灶；6 = 节段弥漫几乎全部受累；报告必须书面给出 SIOPEN 总分；诱导后 SIOPEN 总分＞3 是高危不良预后标志PMC。

注意：不要混淆 SIOPEN 12 段评分与北美 Curie9+1 段评分。

2. ¹⁸F‑FDG‑PET‑CT 使用指征（仅限） ‑ 肿瘤基线 MIBG 无摄取 / 摄取极低； ‑ MIBG 扫描结果模棱两可，无法区分是治疗后改变还是存活肿瘤；

不推荐将 FDG‑PET‑CT 作为所有高危 NB 的常规一线基线手段，不作为首选，仅为 MIBG 的替代 / 补充。

3. 辐射防护原则 ‑ CT 严格使用儿童低剂量协议； ‑ 优先 MRI 减少辐射暴露； ‑ 必须做 MIBG 时，使用 ¹²³I 而不是 ¹³¹I 用于诊断。
4. 影像不能替代病理：MIBG/PET‑CT 提示骨 / 骨髓病灶，仍然必须骨髓活检确认；影像不能替代骨髓病理金标准。
5. IDRF 必须每一次局部影像报告中明确书写；IDRF 不代表不可切除，用于评估手术风险。

五、禁忌 / 不推荐项目

1. 不把单纯⁹⁹ᵐTc‑骨扫描作为高危 NB 的标准全身分期手段；
2. 不使用 ¹³¹I‑MIBG 用于诊断显像；
3. 不使用超声单独完成高危 NB 的分期、IDRF 评估；
4. 无症状不常规做脑部 MRI；
5. 不常规 PET‑CT 用于 MIBG 阳性的高危患者。

六、SIOPEN 建议核心速记

1. 高危神经母细胞瘤基线：原发灶（MRI / 增强 CT，评估 IDRF） + ¹²³I‑MIBG 平面 + SPECT‑CT，SIOPEN 半定量评分；MIBG 阴性改用 FDG‑PET‑CTWiley Onli...。
2. 关键时间节点：初诊基线、诱导化疗结束术前、术后、放疗前、移植前、维持前、治疗终点均有规定影像套餐；诱导化疗后 MIBG SIOPEN 评分＞3 提示高危预后差。
3. MIBG 是高危 NB 全身金标准；FDG‑PET‑CT 仅用于 MIBG 不摄取或结果不确定病例。
4. MRI 优势：无辐射、评估椎管 / 椎间孔侵犯；CT 优势：扫描快，钙化、大血管显示佳；均需报告 IDRF。
5. 影像仅为评估工具；骨髓转移必须骨髓活检证实，影像不能替代病理。

备注：以上为 SIOPEN 2026 放射‑核医学建议学习整理，不构成临床诊疗建议；临床执行请查阅原文，结合当地设备、儿童麻醉条件、多学科团队综合决策。