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女性腹膜恶性间皮瘤诊治中国专家共识(2026年版)

作者:中华医学网发布时间:2026-10-05 19:53浏览: 次

女性腹膜恶性间皮瘤诊治中国专家共识(2026 年版)

制定机构:中国抗癌协会中西整合卵巢癌专业委员会;发表:《实用肿瘤学杂志》2026 年第 3 期,242‑250 页,DOI:10.11904/j.issn.1002‑3070.2026.03.003。 背景:女性腹膜恶性间皮瘤(PMM,恶性腹膜间皮瘤)罕见;女性石棉暴露史常不明确;极易误诊为卵巢上皮癌;以腹胀、腹水、盆腹膜广泛受累为主要表现;共识突出妇科视角鉴别、卵巢‑子宫受累处理、妇科手术策略、女性生育保护、全程 MDT梅斯医学M...。

一、流行病学与临床特点

  1. 女性 PMM 占全部腹膜恶性间皮瘤约 40%;多数无明确石棉接触史,区别于男性胸膜间皮瘤。
  2. 临床表现:隐匿起病;进行性腹胀、腹水、腹痛、纳差、乏力;CA125 常升高,极易被初诊拟诊卵巢癌;卵巢可直接受肿瘤累及,并非原发卵巢肿瘤。
  3. 病理亚型:上皮型预后最好;双相(混合型)、肉瘤样型预后显著差。
  4. 高危分子改变:BAP1、NF2 基因突变 / 缺失为高频驱动变异。

二、诊断流程(共识核心:避免按卵巢癌直接手术)

1. 临床‑实验室‑影像基线评估

1)血清学:CA125(可升高,无特异性)、HE4、CEA、CA19‑9;血常规、肝肾功能、白蛋白;腹水送检:脱落细胞学(细胞学很难确诊间皮瘤,细胞学不能作为确诊依据)。 2)影像学:

  • 盆腹腔增强 CT/MRI:评估腹膜、大网膜、肠系膜、子宫卵巢、腹腔脏器、腹水;计算PCI 腹膜癌指数;
  • 胸部 CT:排除胸膜间皮瘤;
  • PET‑CT:用于全身分期,排除远处转移,不作为确诊依据。

⚠️女性患者 CT 见腹膜弥漫增厚、大网膜饼、腹水,但卵巢形态相对保留,要高度怀疑腹膜恶性间皮瘤,不要直接判定卵巢癌。

2. 病理诊断(金标准,必须组织活检)

不建议仅靠腹水细胞学确诊;优先腹腔镜活检获取足够组织标本。

  1. 免疫组化组合(女性 PMM 推荐套餐)
  • 间皮阳性标记:Calretinin、D2‑40、WT1、CK5/6;
  • 腺癌阴性标记:CEA、MOC‑31、Ber‑EP4、PAX‑8(重点!PAX‑8 阳性提示妇科来源腺癌,可排除间皮瘤);
  • 补充:BAP1(核丢失支持恶性间皮瘤)、MTAP、Ki‑67。

关键鉴别点:PAX‑8 阳性基本排除腹膜间皮瘤,高度提示卵巢 / 输卵管来源癌。

  1. 病理分型:上皮型、双相型、肉瘤样型;记录 Ki‑67 指数、BAP1 表达状态。

3. 重要鉴别诊断(女性重点)

卵巢高级别浆液性癌、输卵管癌、腹膜高级别浆液癌、腹膜结核、IgG4 相关腹膜病变、腹膜转移癌、良性多囊性间皮瘤。

4. 分期与 PCI 评分

采用腹膜表面肿瘤国际协作组 PSOGI 的 PCI 评分;无专门 FIGO 妇科分期;区分: ①局限型;②弥漫型(绝大多数女性为弥漫型)。

三、多学科 MDT 要求(Ⅰ 级推荐)

MDT 必须包含:妇科肿瘤、腹膜肿瘤外科、肿瘤内科、病理科、影像科、热治疗专科;有生育需求者加入生殖医学科。 MDT 核心决策:可否行 CRS‑HIPEC;子宫卵巢切除范围;生育保留;系统治疗方案;复发后处理。

四、外科治疗(女性特殊要点)

1. 可手术候选标准

身体耐受手术;无远处转移;PCI 评估预期可达到CC0/CC1(完全或接近完全肿瘤细胞减灭)。

手术目标:CC0/CC1 减瘤;CC2 及以上不推荐做 HIPEC。

2. 肿瘤细胞减灭术 CRS 女性特有手术要点

  1. 标准 CRS 手术内容:大网膜切除、全部腹膜剥除、受累脏器切除;
  2. 子宫、双侧卵巢输卵管处理:
  • 已完成生育:常规全子宫 + 双侧附件切除,即使卵巢肉眼大体正常,仍常存在微观浸润;
  • 年轻、有强烈生育愿望、局限型、病灶极少、充分沟通后,可谨慎考虑保留子宫 / 对侧卵巢;必须充分告知复发高风险,术后严密随访;弥漫型不建议保留生殖器官。
  1. 不追求为了勉强 R0 而无限制扩大脏器切除,权衡手术创伤与获益。

3. 腹腔热灌注化疗 HIPEC

  • 药物选择:顺铂 ± 多柔比星;共识推荐腹腔灌注温度 42‑43℃,持续 60‑90 min。
  • 适用:CRS 达到 CC0/CC1 的患者;CC2 及以上不推荐 HIPEC。

围手术期注意:女性盆腔操作多,关注盆腔出血、肠道瘘、泌尿系统并发症。

五、系统药物治疗

1. 新辅助治疗(术前转化)

对于 PCI 较高、暂时达不到 CC0‑CC1,可行铂类 + 培美曲塞新辅助化疗;2‑4 周期后 MDT 再评估,争取转化为可手术。

2. 术后辅助治疗

  1. 已行 CRS+HIPEC,上皮型、CC0、Ki‑67 低、BAP1 保留:可密切随访观察;
  2. 存在高危因素(CC1、双相 / 肉瘤样亚型、Ki‑67 高、BAP1 缺失、淋巴结受累):推荐术后辅助化疗:培美曲塞 + 顺铂 / 卡铂,6 周期。

3. 不可切除 / 晚期 / 复发一线系统治疗

1)首选:培美曲塞联合铂类(顺铂 / 卡铂)(Ⅰ‑A 推荐)。 2)不能耐受培美曲塞:吉西他滨 + 铂类。 3)免疫治疗:

  • 双免疫(纳武利尤单抗 + 伊匹木单抗)用于不可切除晚期,可作为一线备选;
  • 单药 PD‑1 抑制剂证据不足,不做首选。

4. 二线及后线治疗

  • 既往未使用免疫:优先考虑双免疫治疗;
  • 可选:吉西他滨、长春瑞滨;鼓励参加临床试验;
  • 抗血管靶向(尼达尼布等)尚属于探索阶段,不作为常规推荐。

六、特殊临床场景(2026 版新增女性重点)

  1. 腹水大量、初始无法减瘤:先腹腔穿刺引流,可腹腔化疗控制腹水,再全身化疗,再 MDT 评估转化手术机会。
  2. 生育保护:年轻未育女性,确诊后、化疗 / 手术前,优先生殖专科咨询,可行卵子 / 胚胎冻存;弥漫型不建议保留卵巢子宫。
  3. 老年、合并内科基础病:严格评估 CRS‑HIPEC 手术风险,避免过度创伤性手术,优先姑息系统治疗。
  4. 复发后管理:
  • 局部局限复发:再次 MDT 评估二次 CRS±HIPEC;
  • 广泛复发:以全身药物为主,对症支持。

七、随访方案

  1. 术后前 2 年:每 3 个月:肿瘤标志物(CA125 等)、盆腹腔增强 CT;胸部 CT 每 6 个月;
  2. 第 3‑5 年:每 6 个月复查;
  3. 5 年以上:每年复查;
  4. 保留生育器官者:缩短随访间隔,重点监测盆腔。

八、共识核心速记要点

  1. 女性腹膜恶性间皮瘤极易误诊为卵巢癌;必须取得组织病理,依靠完整免疫组化确诊;PAX‑8 阳性基本排除本病梅斯医学M...。
  2. 多数女性无明确石棉暴露史;腹水细胞学不能作为确诊依据,优先腹腔镜活检。
  3. 可切除目标:CRS 达到CC0/CC1,联合 HIPEC;弥漫型已生育女性常规切除子宫双附件;生育保留仅限严格筛选的局限型。
  4. 药物基石:培美曲塞 + 铂类;不可切除晚期可选用纳武利尤 + 伊匹木单抗双免疫。
  5. 全程 MDT:妇科肿瘤 + 腹膜肿瘤外科、病理、影像;年轻患者评估生殖保护。
  6. 病理亚型、CC 减灭程度、Ki‑67、BAP1 状态是关键预后指标;肉瘤样 / 双相亚型预后差。

备注:以上为共识学习整理,不构成临床诊疗建议,临床执行请查阅《实用肿瘤学杂志》原文,MDT 结合患者个体情况决策