2022 年国际小儿肿瘤学会（SIOPE）发布的关于中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS GCTs）影像学应答评估的共识建议，旨在为该疾病的影像学评估提供标准化指导，从而更好地指导临床治疗决策和判断预后。以下是该共识建议的主要内容：
一、引言
CNS GCTs 是一组起源于生殖细胞的颅内肿瘤，包括生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCTs） 。准确评估肿瘤对治疗的影像学应答对于优化治疗方案、判断患者预后至关重要。然而，由于缺乏统一的影像学评估标准，不同研究和临床实践之间存在差异。因此，SIOPE 制定了此共识建议。
二、影像学检查技术
磁共振成像（MRI）
推荐为主要检查方法：MRI 具有良好的软组织分辨率，能够清晰显示肿瘤的部位、大小、形态、与周围组织的关系以及内部结构特征，是评估 CNS GCTs 影像学应答的首选方法。
常规序列：包括 T1 加权像（T1WI）、T2 加权像（T2WI）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）和增强 T1WI。增强 T1WI 对于显示肿瘤的强化模式、判断肿瘤的活性以及评估治疗后残留或复发肿瘤至关重要。
特殊序列：如弥散加权成像（DWI）及其衍生参数表观弥散系数（ADC），有助于鉴别肿瘤与周围水肿组织，评估肿瘤细胞密度，对治疗后肿瘤活性的判断也有一定价值。动态对比增强 MRI（DCE - MRI）可提供肿瘤血流动力学信息，辅助判断肿瘤的生物学行为和治疗效果。
计算机断层扫描（CT）
应用场景：在某些情况下，如患者无法进行 MRI 检查（如体内有金属植入物等禁忌证），CT 可作为替代检查方法。CT 对钙化的显示具有优势，有助于发现 NGGCTs 中常见的钙化灶，但在显示肿瘤软组织细节和与周围组织关系方面不如 MRI。
三、治疗前影像学评估
肿瘤特征描述
部位：明确肿瘤在中枢神经系统的具体位置，如松果体区、鞍上区、基底节区等。不同部位的 CNS GCTs 在病理类型、临床表现和治疗策略上可能存在差异。
大小：测量肿瘤的最大径，通常采用三个相互垂直方向的直径（长径、短径和高径），并记录测量值。肿瘤大小是评估肿瘤负荷和治疗反应的重要指标之一。
形态：描述肿瘤的形态，如圆形、椭圆形、不规则形等。规则的形态提示肿瘤生长相对局限，而不规则形态可能与肿瘤的浸润性生长有关。
边界：观察肿瘤与周围脑组织的边界是否清晰。清晰的边界通常表示肿瘤具有相对完整的包膜，而边界模糊则可能提示肿瘤侵犯周围组织。
内部结构：通过 T1WI、T2WI 和增强 T1WI 观察肿瘤内部的信号特点，如是否存在囊变、坏死、出血、钙化等。囊变、坏死在 T1WI 上呈低信号，T2WI 上呈高信号；出血在不同时期有不同的信号表现；钙化在 T1WI 和 T2WI 上多呈低信号，CT 上表现为高密度影。
强化模式：增强 T1WI 上观察肿瘤的强化特点，如均匀强化、不均匀强化、环形强化等。生殖细胞瘤通常表现为均匀强化，而 NGGCTs 的强化模式则较为多样，不均匀强化或环形强化较为常见。
周围组织受累情况评估
脑水肿：通过 T2WI 和 FLAIR 序列观察肿瘤周围是否存在脑水肿及其程度。脑水肿的范围和程度与肿瘤的恶性程度、血脑屏障破坏程度有关。
脑室系统：观察肿瘤是否压迫或侵犯脑室系统，导致脑室扩张、梗阻性脑积水等。脑室系统的改变对患者的神经系统症状和治疗决策有重要影响。
神经结构：评估肿瘤与周围重要神经结构（如视神经、视交叉、下丘脑等）的关系，判断是否存在神经受压或侵犯，这对于制定手术方案和评估预后至关重要。
四、治疗后影像学应答评估时间点
诱导化疗后
建议在诱导化疗结束后 2 - 4 周进行首次评估：此时肿瘤对化疗的早期反应已较为明显，同时可避免因评估时间过早，肿瘤尚未充分表现出化疗效果而导致的误判。
放疗后
首次评估时间为放疗结束后 6 - 8 周：放疗后局部组织会出现放射性炎症等改变，需要一定时间消退，过早评估可能将这些放射性改变误认为肿瘤残留或进展。此后，根据患者的具体情况，可每 3 - 6 个月进行一次影像学随访评估。
手术切除后
术后早期（一般在术后 72 小时内）进行 MRI 检查：目的是明确肿瘤切除程度，判断是否有残留肿瘤组织。术后定期随访检查时间与放疗后类似，根据患者病情和风险分层确定具体间隔时间。
五、影像学应答评估标准
实体肿瘤应答评估标准（RECIST）的应用与局限性
应用：在评估 CNS GCTs 的肿瘤大小变化时，可参考实体肿瘤的 RECIST 标准，测量肿瘤的最长径和垂直于最长径的横径，计算肿瘤的二维面积。完全缓解（CR）定义为所有靶病灶消失；部分缓解（PR）为靶病灶直径之和比基线水平减少≥30%；疾病进展（PD）为靶病灶直径之和比最小值增加≥20%，或出现新病灶；疾病稳定（SD）为靶病灶直径之和减少未达 PR 标准，或增加未达 PD 标准。
局限性：RECIST 标准主要基于肿瘤大小的改变，而 CNS GCTs 在治疗后除了大小变化，还可能存在肿瘤内部结构、强化模式等改变，单纯依靠 RECIST 标准可能无法全面准确地评估肿瘤的治疗反应。此外，颅内肿瘤周围常伴有脑水肿等情况，可能影响肿瘤测量的准确性。
针对 CNS GCTs 的改良评估标准
结合肿瘤强化和内部结构改变：除了测量肿瘤大小，还需关注肿瘤在增强 MRI 上的强化模式和内部结构变化。例如，肿瘤强化程度降低、强化范围缩小，同时伴有囊变、坏死区域扩大等，即使肿瘤大小未达到 PR 标准，也可能提示肿瘤对治疗有反应。对于生殖细胞瘤，若治疗后肿瘤强化完全消失，即使仍有残留的无强化病灶，也可视为较好的治疗反应。
弥散加权成像（DWI）的应用：ADC 值的变化可反映肿瘤细胞密度的改变。治疗有效时，肿瘤细胞密度降低，ADC 值升高。若治疗后肿瘤在 DWI 上高信号区域减小，ADC 值升高，提示肿瘤细胞活性降低，治疗可能有效。但需注意，某些治疗相关的改变（如放射性脑损伤）也可能影响 ADC 值，需要结合其他影像学表现进行综合判断。
新病灶的判断：出现新的强化病灶，无论大小，均应高度怀疑为肿瘤进展。但需与治疗相关的并发症（如放射性脑坏死、感染等）相鉴别，可通过多模态 MRI 检查（如 DWI、DCE - MRI 等）以及结合临床症状、实验室检查等进行综合判断。
六、特殊情况的影像学评估
囊性肿瘤
测量内容：对于囊性为主的 CNS GCTs，除了测量囊壁的大小和强化情况，还需关注囊液的信号变化。囊壁厚度增加、强化增强，或囊液出现实性成分，提示肿瘤可能进展。
鉴别诊断：囊性肿瘤在治疗后可能出现囊壁增厚、强化，需要与感染、放射性囊肿等鉴别。感染常伴有周围脑组织水肿、发热等临床症状，DWI 上脓肿内脓液呈高信号；放射性囊肿一般无强化，且与放疗照射野相关。
治疗相关改变的鉴别
放射性脑损伤：放疗后可能出现放射性脑损伤，表现为脑组织的水肿、坏死、强化等改变。与肿瘤复发或残留的鉴别要点包括：放射性脑损伤多在放疗后数月至数年出现，强化灶常呈不规则形，周围脑水肿明显，DWI 上 ADC 值升高，且强化程度随时间逐渐减轻；而肿瘤复发或残留的强化灶形态相对规则，强化程度可能逐渐增加，DWI 上多呈高信号，ADC 值降低。
药物相关改变：某些化疗药物可能导致颅内血管病变、脑白质病变等，影像学表现为脑实质内的异常信号。结合用药史、临床症状以及动态观察影像学变化有助于与肿瘤进展相鉴别。
七、多学科协作与报告规范
多学科协作
CNS GCTs 的影像学应答评估需要多学科团队的协作，包括神经肿瘤学家、神经放射学家、神经外科医生、放疗科医生和病理学家等。各学科专家应密切沟通，结合患者的临床症状、体征、实验室检查结果、病理类型以及影像学表现，综合判断肿瘤的治疗反应和制定后续治疗方案。
报告规范
影像学报告应包含以下关键信息：患者基本信息、检查时间、检查方法（MRI 序列或 CT 扫描参数）、肿瘤部位、大小（治疗前后对比测量值）、形态、边界、内部结构、强化模式、周围组织受累情况、与既往检查对比的变化情况以及影像学诊断意见。报告应使用规范的医学术语，描述准确、清晰，为临床医生提供全面、可靠的影像学信息。