慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗—《肺血栓栓塞症诊治与预

一、诊断推荐（筛查→确诊→评估）

1. 筛查人群与时机（2025 版指南）

• 所有肺动脉高压（PH）患者：均应筛查 CTEPH（1B）。
• 急性 PTE 后：出院前、3/6/12 个月行超声心动图估测肺动脉收缩压；≥40 mmHg 者行V/Q 显像 + 右心导管（RHC） 。
• 高危人群：有 PTE/DVT 史、易栓症、不明原因 PH / 右心功能不全者，常规筛查。

2. 影像学诊断（2024 版指南）

• 首选筛查：V/Q 肺通气灌注显像（1B）
  • 典型表现：多个肺叶 / 肺段、与通气不匹配的灌注缺损。
  • 价值：阴性基本可排除 CTEPH；敏感性高、特异性良好。
   
• 确诊与评估：CT 肺动脉造影（CTPA）
  • 显示慢性血栓征象：偏心 / 附壁血栓、血管狭窄 / 闭塞、网格 / 蹼状结构、支气管动脉代偿扩张。
  • 用于评估手术可及性；但远端病变易漏诊，阴性不能排除。
   
• 金标准：肺动脉造影
  • 用于PEA 术前精准评估与复杂病例确诊。
   

3. 血流动力学确诊（RHC，必须）

• 标准：平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg，肺血管阻力（PVR）升高。
• 同时满足：影像学证实慢性血栓栓塞 + 排除其他类型 PH → 确诊 CTEPH。

4. 诊断流程（2025 版）

1. 临床疑诊（PTE 史 + 活动后呼吸困难 / 右心功能不全）
2. 超声心动图初筛 PH
3. V/Q 显像（首选）
4. CTPA / 肺动脉造影确认慢性血栓
5. RHC 确诊 PH 并排除左心 / 其他类型 PH
6. 多学科评估（手术 / 介入 / 药物）

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二、治疗推荐（分层、多模式）

1. 基础治疗（全程必需）

• 终身抗凝（1A）
  • 首选：利伐沙班等新型口服抗凝药（NOAC）。
  • 合并抗磷脂综合征：华法林（INR 2.0–3.0）。
   
• 支持治疗
  • 氧疗：维持 SpO₂≥90%。
  • 利尿剂：减轻右心负荷、改善水肿。
  • 地高辛：用于右心衰竭伴快速房颤。
   

2. 手术治疗：肺动脉内膜剥脱术（PEA，首选根治手段）

• 适应证（1B）
  • NYHA Ⅰ–Ⅲ 级、近端血栓为主、可及性好。
  • 无严重合并症、预期寿命可获益。
   
• 技术要求
  • 深低温停循环下完成。
  • 必须在大流量、多学科中心由经验团队实施。
   
• 疗效：mPAP 可恢复正常，显著改善预后；院内病死率约2.8%。

3. 介入治疗：球囊肺动脉成形术（BPA）

• 适应证（1B）
  • 远端病变、无法行 PEA。
  • PEA 术后残余 / 复发 PH。
   
• 目标：分次操作，使mPAP＜30 mmHg、PVR 显著下降。
• 疗效：平均 3.2 次治疗，PVR 下降约38%，改善活动耐量。

4. 靶向药物治疗（不可手术 / 术后残留）

• 首选：利奥西呱（sGC 激动剂，1A）
  • 剂量：1 mg tid → 逐步增至 2.5 mg tid。
   
• 其他推荐
  • 司来帕格（前列环素受体激动剂）：200 μg bid → 800 μg bid。
  • 马昔腾坦（内皮素受体拮抗剂）：10 mg qd。
   
• 联合治疗：WHO Ⅲ–Ⅳ 级患者，利奥西呱 + 前列环素类可进一步降低 PVR 15%–25%。

5. 治疗决策路径（2025 版）

1. 确诊 CTEPH → 多学科评估（呼吸、心内、心外、介入、影像）。
2. 适合 PEA → 首选 PEA + 终身抗凝 + 术后管理。
3. 不适合 PEA / 术后残留 → BPA + 靶向药物 + 终身抗凝。
4. 终末期：考虑肺移植。

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三、关键要点总结

• 诊断：V/Q 首选筛查，CTPA 确诊血栓，RHC 必须确认 PH 并排除其他类型。
• 治疗：PEA 为可手术者首选；不可手术者BPA + 靶向药物；终身抗凝是基础。
• 管理：全程多学科协作，定期随访血流动力学与功能状态。