2018 中国肺高血压诊断和治疗指南核心解读
本指南由中华医学会心血管病学分会肺血管病学组发布（2018 年 12 月，《中华心血管病杂志》），是我国首部肺高血压（PH） 全病种指南，替代 2007 年版共识，核心更新：统一诊断标准、规范五大分类、强化危险分层、推广靶向联合治疗、明确右心导管金标准。
一、核心定义与诊断标准（关键更新）
1. 肺高血压（PH）定义
海平面、静息状态下，右心导管测得肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg（唯一标准，废除收缩压 > 30 mmHg 及运动标准）。
2. 肺动脉高压（PAH，第 1 大类）
-
血流动力学标准：mPAP≥25 mmHg + 肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg + 肺血管阻力（PVR）>3 Wood 单位（毛细血管前高压）。
-
关键区分：PAH 是 PH 的一个亚类，仅指肺小动脉本身病变；PH 涵盖所有肺循环高压（含毛细血管后 / 混合性）。
3. 临床分类（五大类，沿用 2018 WSPH）
-
动脉性肺动脉高压（PAH）：特发性 / 遗传性、药物 / 毒物相关、结缔组织病 / 先心病 / HIV 相关、急性血管扩张试验阳性、PVOD/PCH、新生儿持续性 PH。
-
左心疾病所致 PH：心衰、瓣膜病（最常见，占临床 PH 60%+）。
-
肺部疾病 / 低氧所致 PH：慢阻肺、间质性肺病、睡眠呼吸暂停、高原病。
-
慢性血栓栓塞性 PH（CTEPH）：唯一可手术治愈的 PH。
-
不明 / 多因素机制 PH：血液系统、代谢性、全身性疾病等。
二、诊断流程（三步法，金标准：右心导管）
1. 疑诊（无创筛查）
-
临床表现：活动后气短、乏力、胸痛、晕厥、下肢水肿、颈静脉怒张、P2 亢进、三尖瓣反流杂音。
-
首选筛查：超声心动图（估测肺动脉收缩压 + 右心结构 / 功能，敏感性 85%+）。
-
辅助筛查：心电图（右室肥厚）、胸片（肺动脉段突出、右心增大）、NT-proBNP/BNP（显著升高提示右心衰竭）、血气分析、肺功能、V/Q 显像（CTEPH 首选）、CTPA、心脏 MRI（右心功能金标准）。
2. 确诊（右心导管，必须）
-
核心参数：mPAP、PAWP、PVR、心指数（CI）、混合静脉血氧饱和度（SvO₂）。
-
必做试验：急性血管扩张试验（仅 PAH，伊洛前列素 / 腺苷 / NO），阳性者可单用大剂量钙通道阻滞剂（CCB）。
3. 病因分型与危险分层
-
病因排查：自身抗体（CTD）、病毒学（HIV）、凝血功能、睡眠监测、右心造影、基因检测（BMPR2、ACVRL1 等）。
-
危险分层（4 项 7 参数，指导治疗）
|
分层 |
WHO 心功能 |
6 分钟步行距离（m） |
NT-proBNP |
血流动力学 |
|
低危 |
Ⅰ/Ⅱ 级 |
>440 |
正常 / 轻度升高 |
CI≥2.5，RAP<8，SvO₂>65% |
|
中危 |
Ⅱ/Ⅲ 级 |
165–440 |
中度升高 |
CI 2.0–2.4，RAP 8–14，SvO₂ 60%–65% |
|
高危 |
Ⅲ/Ⅳ 级 |
<165 |
显著升高 |
CI<2.0，RAP>14，SvO₂<60% |
三、治疗策略（分层施治，靶向联合为主流）
1. 一般与支持治疗（基础）
-
一般：避孕、避免高海拔 / 剧烈运动、预防感染、心理支持、康复训练。
-
支持：氧疗（维持 SpO₂>90%）、利尿剂（呋塞米 / 托拉塞米，优化容量）、地高辛（右心衰、房颤）、抗凝（IPAH / 遗传性 PAH/CTEPH，华法林 / NOAC）、铁剂（纠正贫血）。
2. 特异性治疗（PAH 核心，三大通路）
（1）钙通道阻滞剂（CCB，仅急性血管扩张试验阳性）
-
适用：阳性且心功能 Ⅰ/Ⅱ 级、无右心衰竭者。
-
药物：地尔硫䓬（心率快）、硝苯地平 / 氨氯地平（心率慢），大剂量、长期。
（2）靶向药物（四大类，国内已上市）
|
类别 |
代表药物 |
作用机制 |
适用人群 |
关键注意 |
|
内皮素受体拮抗剂 |
波生坦、安立生坦、马昔腾坦 |
阻断内皮素 - 1 收缩血管 |
各心功能分级 |
致畸（严格避孕）、肝损（波生坦需监测） |
|
5 型磷酸二酯酶抑制剂 |
西地那非、他达拉非 |
升高 cGMP、扩张肺血管 |
各心功能分级 |
禁与硝酸酯 / 利奥西呱联用 |
|
鸟苷酸环化酶激动剂 |
利奥西呱 |
直接激活 sGC、协同 NO |
PAH+CTEPH 双适应证 |
禁与 PDE5i 联用、咯血慎用 |
|
前列环素类 |
依前列醇（静脉）、曲前列尼尔（皮下 / 静脉 / 吸入 / 口服）、伊洛前列素（吸入）、司来帕格（口服） |
扩张血管、抗增殖、抗血小板 |
中 / 高危、心功能 Ⅳ 级首选 |
依前列醇需持续泵入、骤停风险高 |
（3）联合治疗（指南强推荐）
-
起始联合：中 / 高危患者（如安立生坦 + 他达拉非，AMBITION 研究证实获益）。
-
序贯联合：单药效果不佳时，加用不同通路药物（如 ERA+PDE5i + 前列环素）。
-
心功能 Ⅳ 级：静脉 / 皮下前列环素为基础的联合治疗（如依前列醇 + 波生坦 + 西地那非），至少 3 个月，无效考虑移植。
3. CTEPH 治疗（独特路径）
-
首选：肺动脉内膜剥脱术（PEA）（中央型 / 近端病变，治愈率高）。
-
次选：球囊肺动脉成形术（BPA）（远端 / 无法手术者）。
-
药物：利奥西呱、靶向药物（术后 / 无法手术者）。
4. 终末期治疗
-
右心衰竭：优化容量、正性肌力药（米力农 / 左西孟旦）、机械通气、ECMO（过渡）。
-
房间隔造口术：姑息治疗，缓解右心负荷。
-
肺 / 心肺移植：终末期 PAH 最后手段，5 年生存率约 60%。
四、关键更新与中国特色
-
从 “共识” 到 “指南”：首次覆盖全五大类 PH，纳入 61 项中国研究，贴合国情。
-
诊断标准化：统一 mPAP≥25 mmHg，强化右心导管金标准，规范急性血管扩张试验。
-
治疗理念革新：中高危起始联合成为主流，前列环素用于高危抢救，利奥西呱覆盖 PAH+CTEPH。
-
中国病因特点：PAH 以先心病、结缔组织病（SLE / 干燥综合征）、特发性为主，CTEPH 发病率高于西方。
-
转诊体系：建议可疑患者转诊至肺血管疾病区域中心，危重者请专家会诊。
五、临床速记要点
-
诊断：mPAP≥25 mmHg（右心导管），PAH 需 PAWP≤15 mmHg+PVR>3。
-
分层：低危单药，中 / 高危起始联合，高危静脉前列环素为基础。
-
靶向：三大通路（内皮素、NO、前列环素），不同机制联合增效。
-
CTEPH：PEA 手术优先，BPA / 药物为补充。
-
右心：全程维护右心功能，容量管理是关键。