成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化临床实践指南（2022

一、指南核心定位与背景

• 发布机构：美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）、拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合发布PMC。
• 核心更新：
  1. IPF 诊断标准更新：影像 “可能 UIP” 与 “UIP” 等同，简化诊断流程。
  2. 首次定义 PPF：覆盖非 IPF 的进展性纤维化 ILD，统一评估与治疗指征PMC。
  3. 治疗推荐升级：明确尼达尼布用于 PPF，否定 IPF 抗酸 / 抗反流治疗获益。
   
• 适用人群：成人 IPF 及非 IPF 的进展性纤维化 ILD（PPF）患者。

二、IPF 诊断更新（2022 vs 2018）

1. 诊断核心原则（不变）

• 排除已知病因（结缔组织病、职业 / 环境暴露、药物等）。
• HRCT 或病理符合UIP（普通型间质性肺炎） 模式。

2. 影像诊断更新（关键简化）

• UIP 模式：胸膜下、基底分布，网格影 + 蜂窝影，伴牵拉性支气管扩张。
• 可能 UIP 模式：胸膜下、基底分布，网格影，无蜂窝影，无其他提示替代诊断的特征。
• 2022 版重大变化：HRCT “可能 UIP” 与 “UIP” 同等诊断价值，无需病理即可确诊 IPF。
• 非 UIP 模式：不符合上述，需病理活检明确。

3. 病理诊断与活检推荐

• UIP 病理特征：斑片状致密纤维化、结构破坏、成纤维细胞灶、胸膜下 / 间隔旁分布、无其他疾病特征。
• 活检选择：
  • 有经验中心：经支气管肺冷冻活检（TBLC） 可替代外科肺活检（SLB），诊断一致性相当。
  • 不推荐：经支气管镜肺活检（TBLB）、基因组分类检测（证据不足）。
   

三、进行性肺纤维化（PPF）：首次明确定义

1. PPF 核心概念

• 非独立疾病：是非 IPF 的纤维化 ILD的进展表型，如结缔组织病相关 ILD、慢性过敏性肺炎、石棉肺等PMC。
• 诊断标准（1 年内满足≥2 项，无其他原因）PMC：
  1. 症状恶化：呼吸困难加重、咳嗽增多。
  2. 生理进展：FVC% 预计值绝对下降≥5%；或 DLCO% 预计值（校正 Hb）绝对下降≥10%。
  3. 影像进展：牵拉性支气管扩张加重、新增网格 / 磨玻璃、蜂窝影增多、肺容积缩小。
   

2. PPF 与 IPF 的关键区别

四、治疗推荐（循证 GRADE 分级）

1. IPF 治疗（更新要点）

• 核心抗纤维化药物（强推荐）：
  • 尼达尼布：延缓 FVC 下降，降低急性加重风险。
  • 吡非尼酮：延缓 FVC 下降，改善生存。
   
• 不推荐 / 条件不推荐：
  • 抗酸药物、抗反流手术：无证据改善呼吸结局，条件不推荐。
  • 免疫抑制剂（如激素、环磷酰胺）：仅用于合并自身免疫特征者，不常规使用。
  • 抗凝、他汀、N - 乙酰半胱氨酸单药：无获益证据。
   
• 支持治疗：氧疗、肺康复、姑息治疗、肺移植（终末期）。

2. PPF 治疗（首次推荐）

• 条件推荐：尼达尼布用于标准治疗失败的 PPF 患者，延缓 FVC 下降。
• 研究中：吡非尼酮证据不足，不常规推荐。
• 基础治疗：控制原发病（如结缔组织病）、戒烟、疫苗、氧疗、肺康复。

五、急性加重与合并症管理

1. IPF 急性加重（AE-IPF）

• 定义：1 个月内不明原因呼吸困难恶化，HRCT 新磨玻璃影 / 实变。
• 治疗：短期激素（甲泼尼龙）、支持治疗、避免不必要免疫抑制剂。

2. 合并症管理

• 常见：胃食管反流、肺气肿、肺动脉高压、冠心病、抑郁。
• 原则：个体化、多学科协作，优先控制影响预后的合并症。

六、随访与监测

• IPF：每 3–6 个月评估症状、肺功能（FVC、DLCO）、HRCT（必要时）。
• PPF：每 3 个月监测 FVC，早期识别进展，及时启动抗纤维化治疗。

七、指南亮点与临床价值

1. 诊断简化：HRCT “可能 UIP” 直接确诊 IPF，减少活检需求，提高早期诊断率。
2. PPF 概念确立：统一非 IPF 进展性纤维化 ILD 的评估与治疗，填补临床空白PMC。
3. 治疗精准化：明确尼达尼布用于 PPF，否定 IPF 抗酸治疗，优化资源配置。
4. 多学科协作（MDD）：强调呼吸、放射、病理、风湿免疫等联合决策。