再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2017 版）精简解读
这是国内再障诊疗最权威、最常用的临床共识，我给你整理成临床直接能用的极简核心版。
一、诊断核心（必记）
1. 诊断标准（“三低一高”）
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全血细胞减少：至少两系减少
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网织红细胞＜0.01，绝对值降低
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淋巴细胞比例相对增高
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骨髓：增生低下 / 重度低下，非造血细胞增多，巨核细胞明显减少或缺如
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排除：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、MDS、自身免疫病、骨髓纤维化等
2. 分型（决定治疗）
（1）重型再障 SAA
满足以下 ≥2 项：
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网织红细胞绝对值 ＜15×10⁹/L
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中性粒细胞 ＜0.5×10⁹/L
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血小板 ＜20×10⁹/L
（2）极重型再障 VSAA
（3）非重型再障 NSAA
未达重型标准。
二、必做检查（诊断金标准）
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血常规 + 网织红细胞
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骨髓穿刺 + 骨髓活检（关键！）
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PNH 克隆检测：FLAER 或流式 CD55/CD59
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自身抗体：ANA、dsDNA、补体
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铁代谢、病毒学（乙肝、丙肝、EB、CMV）
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染色体 / 基因（排除 MDS）
三、治疗原则（最核心）
1. 重型 / 极重型再障（SAA/VSAA）
（1）年龄 ≤35 岁、有 HLA 相合同胞供者
首选：异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）
（2）无合适供者 或 年龄偏大
首选：免疫抑制治疗（IST）
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ATG/ALG + 环孢素 A（CsA）
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联合：雄激素 + 造血生长因子
2. 非重型再障（NSAA）
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环孢素 A + 雄激素为基础
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无效可加用：ATG、艾曲泊帕、罗米司亭
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进展为重型再按重型处理
四、关键用药方案
1. 环孢素 CsA
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剂量：3～5 mg/kg/d，分 2 次口服
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目标浓度：150～250 ng/ml
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疗程：≥1 年，缓慢减量
2. 雄激素（必用）
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司坦唑醇、十一酸睾酮
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促进红系、粒系恢复
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注意肝功能，定期监测
3. 免疫抑制治疗 IST（重型）
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ATG/ALG 静脉 5 天
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同时用 CsA
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起效慢：3～6 个月才显效
4. 血小板生成素激动剂（TPO‐RA）
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艾曲泊帕 / 罗米司亭
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用于 IST 效果不佳或联合 IST
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可明显提升血小板、粒细胞
五、支持治疗（救命级）
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红细胞输注：Hb＜60～70 g/L 或症状明显
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血小板输注：PLT＜10～20×10⁹/L 或出血
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感染：粒缺发热立即广谱抗生素
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G-CSF：中性粒细胞极低、反复感染
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避免：影响骨髓药物（氯霉素、抗甲状腺药等）
六、疗效判断
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基本治愈：血象正常，脱离输血
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缓解：血象明显改善，脱离输血
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进步：血象好转，输血减少
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无效：无改善
七、极简临床速记（医生最常用）
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再障 = 全血少 + 骨髓增生低下 + 排除其他疾病
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重型看网织红、中性粒、血小板
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≤35 岁有同胞全相合 → 移植
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无供者 → ATG + 环孢素 + 雄激素
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非重型 → 环孢素 + 雄激素
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支持治疗：输血、抗感染、G-CSF
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疗程至少 1 年，不能随便停药