《出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识》（上海医学会，2017）核心解读

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一、血小板制剂（核心：数量 / 功能缺陷出血）

1. 输注指征（共识明确阈值）

• 预防性输注：PLT ≤10×10⁹/L（无出血）；高风险（发热、感染、化疗）→ ≤20×10⁹/L；有创操作 / 手术→ ≥50×10⁹/L（中枢 / 眼科→ ≥100×10⁹/L）。
• 治疗性输注：PLT ≤50×10⁹/L + 活动性出血；PLT 正常但功能障碍（如尿毒症、抗血小板药）伴出血。
• 紧急抢救：危及生命出血（颅内、消化道大出血），不受阈值限制立即输注。

2. 剂量与疗效评估

• 成人：单采血小板 1 治疗量（≈2.5×10¹¹），可提升 PLT（20–30）×10⁹/L。
• 儿童：0.1–0.2 治疗量 /kg，或 10–15 U/10kg（手工）。
• 评估：输注后 1h（CCI≥7.5）、24h（CCI≥4.5）复查 PLT；CCI<5 提示输注无效。

3. 特殊场景

• ITP：仅用于危及生命出血，剂量加倍；联合 IVIG（1g/kg×2d）。
• ABO 非同型：紧急时按 “主侧相容” 选择，O 型供者抗 A / 抗 B 效价≤64。
• Rh 阴性：育龄女性优先 Rh 阴性，紧急输注 Rh 阳性后24–72h内注射抗 D 免疫球蛋白。

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二、凝血因子制剂（核心：遗传性 / 获得性因子缺乏）

1. 凝血因子 Ⅷ（FⅧ，血友病 A 首选）

• 指征：FⅧ:C<5%（重型）出血 / 预防；手术 / 创伤时替代。
• 剂量：1 IU/kg → 提升 FⅧ:C≈2%；目标水平：轻度出血→30%，中度→50%，重度 / 手术→80%–100%。
• 频次：半衰期 8–12h，每 8–12h 1 次，直至止血。
• 抑制物处理：高滴度抑制物（>5 BU）用rFⅦa或活化 PCC。

2. 凝血因子 Ⅸ（FⅨ，血友病 B 首选）

• 指征：FⅨ:C<5% 出血 / 预防；PCC 可替代。
• 剂量：1 IU/kg → 提升 FⅨ:C≈1%；目标同 FⅧ，半衰期 18–24h，每 12–24h 1 次。

3. 凝血酶原复合物（PCC，含 FⅡ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）

• 指征：血友病 B、维生素 K 缺乏、华法林过量、肝衰竭凝血障碍、DIC 伴因子缺乏。
• 剂量：20–50 IU/kg，每 6–12h 1 次；华法林逆转：25–50 IU/kg，联合维生素 K。
• 风险：血栓风险，DIC 纤溶亢进期慎用。

4. 重组活化 FⅦ（rFⅦa，强效旁路止血）

• 指征：血友病伴抑制物、血小板功能障碍、严重创伤 / 手术出血、常规治疗无效的难治性出血。
• 剂量：血友病抑制物→90 μg/kg，q2h；其他→60–80 μg/kg，q4h，直至止血。
• 注意：需先纠正低纤维蛋白原、血小板减少、酸中毒、低体温。

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三、纤维蛋白原（Fib）与冷沉淀

1. 纤维蛋白原浓缩剂

• 指征：Fib<1.0 g/L 伴出血；遗传性低 / 无纤维蛋白原血症；DIC、严重创伤、产后出血。
• 剂量：成人 2–4 g / 次；60kg 成人输 2g→Fib 提升≈0.5 g/L；目标≥1.5 g/L。

2. 冷沉淀（含 FⅧ、vWF、Fib、FXⅢ）

• 指征：vWD、血友病 A（无浓缩剂时）、低纤维蛋白原、FXⅢ 缺乏、创伤 / 手术渗血。
• 剂量：成人 10–20 U / 次；儿童 1 U/5kg；每 8–12h 1 次。

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四、新鲜冰冻血浆（FFP）

• 指征：PT/APTT > 正常 1.5 倍伴出血；多种凝血因子缺乏（肝衰竭、DIC、大量输血）；维生素 K 缺乏；无特异性因子制剂时的替代。
• 剂量：10–15 mL/kg，可提升因子水平≈15%–20%；大量输血（>10 U RBC）→ 每 1000 mL RBC 补 FFP 200 mL。
• 禁忌：单纯扩容、营养支持、轻度凝血异常无出血。

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五、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

• 指征：ITP（紧急出血 / 术前）、自身免疫性溶血性贫血、获得性血友病 A、重症感染伴抗体缺乏。
• 剂量：ITP→1 g/kg×2d 或 0.4 g/kg×5d；其他→0.4–1.0 g/kg×2–5d。
• 起效：24–48h，效果持续 2–4 周。

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六、DIC 与创伤大出血的综合方案（共识重点）

1. 原发病治疗：控制感染、止血、纠正休克。
2. 血小板：PLT<50×10⁹/L 伴出血→输注 1 治疗量。
3. Fib：<1.0 g/L→补 Fib 2–4 g 或冷沉淀 10–20 U。
4. 凝血因子：PT/APTT 延长→FFP 10–15 mL/kg；PCC 用于华法林过量 / 因子 Ⅸ 缺乏。
5. rFⅦa：常规治疗无效的难治性出血→60–90 μg/kg。
6. 监测：每 2–4h 复查 PLT、PT、APTT、Fib、D - 二聚体，动态调整。

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七、安全与监测（共识强制要求）

1. 血型与配血：血小板 / 红细胞严格 ABO 同型；紧急非同型需主侧相容并记录。
2. 实验室监测：输注前 / 后 1h、24h 查 PLT、凝血功能、Fib；计算 CCI、回收率。
3. 不良反应：溶血、过敏、发热、输血相关急性肺损伤（TRALI）、输注无效、血栓；一旦发生立即停药并抢救。
4. 知情同意：常规 / 紧急均需签署，明确风险与替代方案。

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八、共识核心速记

1. 血小板：预防≤10×10⁹/L，治疗≤50×10⁹/L + 出血，手术≥50×10⁹/L。
2. 血友病：A 用 FⅧ，B 用 FⅨ/PCC；抑制物用 rFⅦa。
3. 低纤维蛋白原：<1.0 g/L 补 Fib / 冷沉淀，目标≥1.5 g/L。
4. 凝血异常：PT/APTT 延长用 FFP；华法林过量用 PCC + 维生素 K。
5. 难治性出血：rFⅦa 为最后防线，先纠正 “四低”（PLT、Fib、体温、pH）。
6. 全程监测：PLT、凝血、Fib、CCI，动态调整方案。