2018 马来西亚临床实践指南：血友病管理（核心要点）
该指南由马来西亚卫生部发布，聚焦先天性血友病 A、B的全流程管理，以综合照护、预防优先、抑制物规范处理为核心原则KKM。
一、诊断与筛查（核心推荐）
1. 实验室诊断
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初筛：APTT 延长、PT 正常时，必须行FⅧ/FⅨ 活性测定确诊KKM。
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抑制物筛查：先做混合试验；未纠正者用Bethesda/Nijmegen 法测抑制物滴度KKM。
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基因诊断：对患者及母亲行突变分析；母亲确诊携带者时，对一级、二级女性亲属行级联筛查KKM。
2. 分型标准（按因子活性）
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重型：<1%（自发性出血为主）
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中型：1%–5%（轻微创伤后出血）
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轻型：5%–40%（重大创伤 / 手术出血）
二、治疗原则
1. 药物治疗（核心）
（1）替代治疗（基础）
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重型患者：强制预防输注（所有重型均需），目标维持因子谷浓度≥1%，减少自发性出血KKM。
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按需治疗：急性出血2 小时内尽早足量输注；关节出血需治至疼痛缓解 + 1 次追加剂量。
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围手术期：术前足量替代，术后维持至愈合，避免出血风险。
（2）抑制物管理（关键难点）
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急性出血：首选旁路制剂（rFⅦa、aPCC）KKM。
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根除治疗：** 免疫耐受诱导（ITI）** 为首选，适用于高滴度 / 低滴度抑制物患者KKM。
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疼痛管理：按疼痛程度分级镇痛，禁用阿司匹林 / NSAIDsKKM。
2. 非药物治疗
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急性出血急救：立即启动PRICE 原则（保护、休息、冰敷、加压、抬高）KKM。
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康复治疗：急性期 / 亚急性期出血、慢性关节病变患者，均需规范康复，恢复关节功能与肌力KKM。
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综合照护：多学科团队（血液科、康复、牙科、心理等）全程管理，降低并发症与死亡率KKM。
三、监测与随访（必做项目）
1. 核心监测指标
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年出血率（ABR）：计算出血事件数 / 治疗天数 ×365.25，评估预防疗效KKM。
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抑制物筛查：定期检测，早期发现抗体KKM。
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关节健康评分（HJHS）：每年至少 1 次，评估关节病变进展KKM。
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影像学：8 岁起 / 临床需要时，行膝、踝、肘超声 / X 线（Pettersson 评分），客观评估关节损伤KKM。
2. 特殊人群管理
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牙科：早期全面口腔护理，治疗前充分替代治疗，避免出血并发症KKM。
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儿童：预防治疗尽早启动，减少关节损伤，保障生长发育。
四、关键实施要点
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重型血友病必须预防治疗，是减少出血、保护关节的核心手段KKM。
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抑制物患者优先旁路制剂 + ITI，规范管理降低致残风险KKM。
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坚持综合照护 + 定期监测，提升长期生存质量KKM。