复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗规范（v1.2019）核心要点

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一、初诊 / 复发首次检查（必做 + 可选）

1. 必做检查

• 血液：血常规、外周血涂片、肝肾功能（含 LDH / 白蛋白）、电解质（钙）、β₂-MG、凝血、血清免疫球蛋白 / 蛋白电泳 / 免疫固定电泳、血清游离轻链、心肌酶 / 肌钙蛋白 / NT-proBNP、CRP、T-SPOT。
• 尿液：尿常规、24h 尿总蛋白 / 轻链、尿蛋白电泳 / 免疫固定电泳。
• 影像：全身 X 线平片（头颅 / 脊柱 / 骨盆 / 四肢）或 PET-CT。
• 骨髓：穿刺涂片、活检 + 免疫组化、流式、染色体核型；FISH（CD138 分选）：del (17p)、t (4;14)、t (14;16)。
• 其他：骨密度、心电图、超声心动图。

2. 可选检查

• 皮下脂肪 / 唇腺活检（刚果红）、孤立浆细胞瘤活检；FISH 扩展：1q21 扩增、del13、t (11;14)、t (14;20)。

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二、诊断与分期（核心标准）

1. 诊断标准（符合≥1 项主要 +≥1 项次要，或 3 项次要）

• 主要标准：骨髓浆细胞≥30%；活检证实浆细胞瘤；血清 M 蛋白 IgG>35g/L、IgA>20g/L，尿轻链 > 1g/24h。
• 次要标准：骨髓浆细胞 10%–30%；M 蛋白未达主要标准；溶骨性病变；正常 Ig<50% 下限（IgG<6g/L、IgA<1g/L、IgM<0.5g/L）。

2. 分期（ISS+FISH 高危分层）

• ISS 分期
  • Ⅰ：β₂-MG<3.5mg/L、白蛋白≥35g/L
  • Ⅱ：介于 Ⅰ/Ⅲ 之间
  • Ⅲ：β₂-MG≥5.5mg/L
   
• 高危分层：FISH 检出 del (17p)、t (4;14)、t (14;16)，或 LDH 升高 + ISS Ⅲ。

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三、初治流程与诱导方案（核心）

1. 治疗路径

• <65 岁 / 适合移植：诱导→干细胞采集→自体移植→巩固→维持。
• 65–80 岁 / 不适合移植：诱导（≥12 疗程）→维持。
• >80 岁：mini 方案（减量）→维持。

2. 诱导方案（按年龄分层）

3. 关键配套

• 动员：环磷酰胺 3.0g/m² + G-CSF。
• 移植预处理：马法兰 200mg/m² 或 Bu/Cy±VP16。
• 移植后巩固：原诱导方案 2 疗程（2 个月 / 疗程）。
• 维持（2 年）：伊沙佐米 4mg d1/8/15 或 来那度胺 10mg qd。

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四、复发 / 难治方案

1. 优先新药 / 细胞治疗临床试验。
2. 初治未用的诱导方案（如 IRd、Rd）。
3. 缓解 > 2 年：复用原诱导方案。
4. DCEP：地塞米松 + 环磷酰胺 + 依托泊苷 + 顺铂，3–4 疗程后维持。

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五、辅助治疗（靶器官管理）

1. 骨病

• 活动性 MM：双膦酸盐每月 1 次 ×1 年，之后每 3 个月 1 次，监测肾功。
• 脊髓压迫 / 骨折 / 剧痛：MDT（骨科 + 放疗）综合处理。

2. 肾功能不全

• 核心：三药联合（如 VCD），剂量不减；水化、血浆置换；避免 NSAIDs / 造影剂；高截留量透析；别嘌醇降尿酸。

3. 高钙血症

• 水化、糖皮质激素、唑来膦酸；难治者用降钙素。

4. 感染 / 血栓 / 带状疱疹

• 低丙球：IVIG 0.4g/kg；硼替佐米 / 伊沙佐米：阿昔洛韦预防带状疱疹；激素：预防真菌 / 肺囊虫；来那度胺：阿司匹林 100mg/d 或抗凝。

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六、随访与疗效评估

• 随访：治疗结束后每 3 个月 1 次，复查血 / 尿 M 蛋白、骨髓、影像、生化等。
• 疗效标准：CR、VGPR、PR、SD、PD（按 IMWG）；MRD 暂未纳入常规（科研）。

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七、规范特色

1. 因医保限制，未推荐 VRD，主推 VCD、IRd、Rd。
2. 强调疗程足够：非移植患者诱导≥12 疗程才进入维持。
3. 前瞻性纳入伊沙佐米用于维持，不盲从国际指南顺序。