淋巴瘤诊疗规范（2018年版）

一、核心定位与适用范围

• 发布：2018-12-21，国家卫健委，替代 2015 版。
• 依据：2017 版 WHO 淋巴肿瘤分类、2014 Lugano 分期。
• 覆盖：霍奇金淋巴瘤（HL）、** 非霍奇金淋巴瘤（NHL）** 全流程诊疗。

二、诊断核心流程（金标准：病理 + 免疫组化）

1. 病理诊断（必须）

• 优先切除 / 切取活检，避免细针穿刺。
• 必做：HE + 免疫组化，明确分型（B/T/NK 细胞）。
• 关键标记：CD20、CD3、Ki-67、BCL2、MYC等。
• 特殊检测：FISH（MYC/BCL2/BCL6 重排）、基因重排、EBV-DNA。

2. 分期与风险评估（Lugano 2014）

• 分期：Ⅰ～Ⅳ 期，记录B 症状（发热 > 38℃、盗汗、体重降 > 10%）。
• 影像学：增强 CT（首选）、PET-CT（分期 / 疗效 / 预后）、MRI（中枢 / 骨髓）。
• 实验室：血常规、LDH、β2-MG、肝肾功能、乙肝 / 丙肝 / HIV 筛查。
• 骨髓：穿刺 + 活检，评估侵犯。
• 预后评分：IPI、aaIPI、NCCN-IPI、CNS-IPI。

三、治疗总原则

• 以化疗 ± 靶向 ± 放疗为核心，分层、个体化、综合治疗。
• 目标：治愈 / 长期控制、改善生存、保障生活质量。

四、主要类型治疗要点（2018 版核心推荐）

1. 弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL，最常见 NHL）

• 一线（CD20+）：R-CHOP21（利妥昔单抗 + 环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松），6～8 周期。
• 分层：
  • 年轻高危：R-CEOP90、R-HyperCVAD、R-DA-EPOCH，考虑自体造血干细胞移植（ASCT）。
  • 老年 / 体弱：R-miniCHOP、R-GemOx等减量方案。
  • 双打击 / 三打击：强化方案 + 中枢预防。
   
• 放疗：局限期（Ⅰ～Ⅱ 期）化疗后 IFRT 30～36Gy；大肿块 / PR 40～50Gy。
• 复发难治：二线方案（R-DHAP、R-ICE、R-GDP 等）→ 缓解后 ASCT；不适合移植者→ 新药 / 临床试验。

2. 滤泡性淋巴瘤（FL，惰性）

• Ⅰ～Ⅱ 期：放疗（24～30Gy）± 观察。
• Ⅲ～Ⅳ 期：无症状观察；有症状 / 高肿瘤负荷：R-CHOP、R-Benda、R-CVP；复发可用来那度胺 ±R、PI3K 抑制剂。

3. 套细胞淋巴瘤（MCL，侵袭性）

• 年轻：R-HyperCVAD/MA±ASCT。
• 老年：R-Benda、VR-CAP；维持利妥昔单抗。

4. 外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL，含 NK/T）

• 一线：CHOEP、GDP、ICE、SMILE（NK/T）；ASCT巩固。
• 复发：新药（西达本胺、普拉曲沙）、临床试验。

5. 霍奇金淋巴瘤（HL）

• Ⅰ～Ⅱ 期（预后好）：ABVD×2～4 周期 + IFRT 20～30Gy。
• Ⅰ～Ⅱ 期（预后差）/Ⅲ～Ⅳ 期：ABVD×6 周期；高危可 BEACOPP→ASCT。
• 复发难治：二线方案→ ASCT；失败→ 免疫检查点抑制剂。

五、放疗规范（2018 版）

• 原则：** 受累野照射（IFRT）** 为主，** 全淋巴照射（TLI）** 极少用。
• 剂量：
  • 惰性 NHL：根治 24～30Gy。
  • DLBCL：CR 后 30～40Gy；PR 后 40～50Gy。
  • NK/T 细胞淋巴瘤：根治 50～56Gy。
   
• 技术：推荐IMRT、IGRT，保护正常组织。

六、特殊问题与支持治疗

• 中枢预防：CNS-IPI 高危、睾丸 / 乳腺 / 副鼻窦受累、双打击、HIV 相关，予鞘内 MTX±Ara-C 或 HD-MTX。
• 乙肝管理：HBsAg+全程抗病毒（恩替卡韦 / 替诺福韦）；** 抗 HBc+** 监测 / 预防。
• 并发症：肿瘤溶解综合征、感染、出血、心脏毒性预防与处理。

七、疗效评价与随访

• 评价：Lugano 2014（PET-CT/CT）：CR、PR、SD、PD。
• 随访：
  • 前 2 年：每 3 个月复查（血常规、LDH、CT / 超声）。
  • 3～5 年：每 6 个月。
  • 5 年后：每年 1 次，视为临床治愈。
   

八、2018 版与后续更新提示

• 2018 版是国家卫健委权威规范，临床仍具指导价值。
• 后续：2022、2023 版指南纳入CAR-T、双抗、BTK 抑制剂等新药，建议结合最新版使用。