2017 成人 T 细胞白血病 - 淋巴瘤（ATL）国际共识会议报告（修订版）

一、核心共识要点

1. 疾病定义与分型（沿用并细化）

• 急性型：最常见（约 52%），高钙血症、白血病象、LDH 显著升高，中位生存期 < 1 年
• 淋巴瘤型：淋巴结 / 结外肿块为主，无明显白血病象，中位生存期约 10 个月
• 慢性型：外周血异常淋巴细胞 > 5%，无高钙血症 / 急性白血病象，中位生存期约 24 个月
• 冒烟型：外周血异常淋巴细胞 <5%，无症状 / 轻微症状，中位生存期> 5 年

2. 诊断与评估更新

• 必查项目：HTLV‑1 血清学 / 病毒整合检测、TCR 克隆性重排、PET‑CT（推荐初诊及疗效评估，优于传统 CT）、骨髓穿刺 + 活检、脑脊液检查（CNS 高危者）PMC
• 预后分层：保留ATL‑PI（年龄、PS 评分、白蛋白、sIL‑2R、分期）；新增分子标志物（IRF4、TP53 突变 / 缺失、p16 缺失）作为预后补充PMC

3. 治疗策略（按亚型分层，核心更新）

（1）惰性亚型（慢性型 / 冒烟型）

• 冒烟型：观察等待（Watchful waiting），仅在疾病进展 / 出现症状时启动治疗PMC
• 慢性型：
  • 低危：观察或AZT + 干扰素 α（IFN‑α） 为主
  • 高危（高 sIL‑2R、骨髓受累、p16 缺失）：参照侵袭型方案，allo‑HSCT为治愈手段PMC
   

（2）侵袭亚型（急性型 / 淋巴瘤型）

• 一线核心方案：
  • 日本标准：VCAP‑AMP‑VECP（长春新碱 + 环磷酰胺 + 多柔比星 + 泼尼松 / 氨甲蝶呤 + 依托泊苷 + 顺铂 / 长春地辛 + 依托泊苷 + 卡铂）
  • 欧美常用：CHOP 样方案（环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松）± 依托泊苷
  • 新药纳入：mogamulizumab（抗 CCR4 单抗，日本获批）、来那度胺（单药 / 联合）用于复发 / 难治或一线联合PMC
   
• allo‑HSCT 地位：一线巩固首选（CR1/PR1 尽早移植），是唯一可能治愈手段；老年 / 不耐受者用减低强度预处理（RIC）PMC
• CNS 预防 / 治疗：侵袭型均需鞘内化疗（MTX± 阿糖胞苷）；CNS 受累者加全脑放疗 + 大剂量静脉化疗PMC

（3）皮肤亚型（更新重点）

• 孤立 / 局部皮损：局部治疗（放疗、光疗、外用激素 / 氮芥）
• 广泛皮损：全身治疗（AZT+IFN‑α、mogamulizumab、来那度胺），避免强效化疗导致免疫抑制PMC

（4）复发 / 难治性 ATL

• 优先临床试验（核心推荐）
• 可选方案：mogamulizumab、来那度胺、砷剂 + 低剂量 IFN‑α、brentuximab vedotin（CD30+）、CAR‑T（探索中）
• 挽救后达缓解者，尽快行allo‑HSCTPMC

4. 支持治疗与特殊问题

• 高钙血症：水化 + 双膦酸盐 + 降钙素，必要时糖皮质激素
• 感染防控：预防性抗感染（肺孢子菌、真菌、病毒），HSCT 后更严格
• 老年 / 合并症患者：剂量调整、RIC‑HSCT、新药单药优先，避免过度治疗PMC

5. 疗效评估标准

• 采用ATL 专用标准（整合淋巴瘤 + CLL 标准），含PET‑CT Deauville 评分、骨髓 / 外周血肿瘤负荷、sIL‑2R、HTLV‑1 载量
• 完全缓解（CR）：所有病灶消失≥4 周；部分缓解（PR）：肿瘤负荷减少≥50%；疾病稳定（SD）/ 进展（PD）按常规判定PMC

二、关键更新与未来方向

1. allo‑HSCT 前移：从二线挽救转为一线巩固，显著改善长期生存
2. 新药地位提升：mogamulizumab、来那度胺、砷剂 + IFN‑α 成为重要选择
3. 精准分层：分子标志物（TP53、IRF4）指导个体化治疗
4. 未满足需求：CNS 防治、微小残留病（MRD）检测、免疫治疗优化、老年患者最佳方案
5. 核心倡议：所有患者优先入组临床试验，推动证据更新PMC