2018 JSH 实践指南：血液恶性肿瘤 —— 外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）

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一、核心定义与分类

1. 疾病定位

2. 亚型与预后分层（WHO 2017）

3. 分期与预后评分

• 分期：采用Lugano 2014分期，推荐PET‑CT评估疗效与残留病灶。
• 预后模型：
  • 通用：IPI（年龄、PS、LDH、分期、结外受累）。
  • 亚型特异：PIT（PTCL‑NOS 专用，年龄 > 60 岁、PS>1、LDH 升高、骨髓受累）。
   

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二、3 个核心临床问题（CQ）与推荐

CQ1：新诊断 ALK+ALCL 的治疗推荐

• Ⅰ/Ⅱ 期（局限期）
  • 标准：CHOP 方案 ×6 周期 + 受累野放疗（IFRT）（1B 级）。
  • 备选：CHOP‑14（剂量密集）、CHOEP（CHOP + 依托泊苷），年轻高危可考虑。
   
• Ⅲ/Ⅳ 期（进展期）
  • 标准：CHOP 方案 ×6‑8 周期（1B 级）；年轻、高危、化疗敏感者，一线缓解后推荐 ** 自体造血干细胞移植（ASCT）** 巩固（2B 级）。
   
• 关键依据：ALK+ALCL 对 CHOP 反应佳，5 年 OS 可达 70%+，疗效接近 DLBCL。

CQ2：新诊断 PTCL‑NOS、AITL、ALK‑ALCL 的治疗推荐

• Ⅰ/Ⅱ 期
  • 标准：CHOEP 方案 ×6 周期 + IFRT（1B 级）；低危、老年、不耐受者可用 CHOP（2B 级）。
   
• Ⅲ/Ⅳ 期
  • 标准：CHOEP×6‑8 周期（1B 级）；年轻、高危、CR/PR者，一线缓解后ASCT 巩固（1B 级）。
  • 备选：CHOP‑14、GDP、ICE等挽救方案；复发 / 难治可考虑普拉曲沙、罗米地辛、贝利司他等新药（2B 级）。
   
• 关键依据：此三类亚型预后显著差于 ALK+ALCL，CHOEP 优于 CHOP，ASCT 可改善无进展生存（PFS）。

CQ3：高剂量化疗（HDT）+ ASCT 的应用推荐

• 一线巩固：
  • 强烈推荐：ALK‑ALCL、PTCL‑NOS、AITL，年轻（<65 岁）、IPI 中高危、化疗敏感（CR/PR）者，一线缓解后行HDT+ASCT（1B 级）。
  • 不常规推荐：ALK+ALCL（疗效已佳，ASCT 获益有限）（2B 级）。
   
• 复发 / 难治：
  • 推荐：化疗敏感复发者，行挽救化疗→HDT+ASCT（1B 级）；原发耐药者，优先新药临床试验（2B 级）。
   

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三、关键治疗原则与支持治疗

1. 化疗方案核心

• CHOP：环磷酰胺 + 多柔比星 + 长春新碱 + 泼尼松（基础方案）。
• CHOEP：CHOP + 依托泊苷（提升年轻高危患者疗效）。
• 新药：普拉曲沙、罗米地辛、贝利司他、CD30 单抗（本妥昔单抗） 用于复发 / 难治（2B 级）。

2. 放疗应用

• 局限期（Ⅰ/Ⅱ 期）：化疗后 IFRT（30‑40Gy），降低局部复发（1B 级）。
• 进展期：仅用于局部症状控制、残留病灶（2B 级）。

3. 支持治疗要点

• 预防肿瘤溶解综合征（化疗前水化、碱化、降尿酸）。
• 粒细胞集落刺激因子（G‑CSF）支持，降低发热性中性粒细胞减少风险。
• 监测LDH、β2‑微球蛋白、骨髓、PET‑CT，评估疗效与复发。

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四、指南核心总结

1. 分层治疗：ALK+ALCL 以 CHOP± 放疗为主；PTCL‑NOS/AITL/ALK‑ALCL 优先 CHOEP±ASCT。
2. ASCT 价值：非 ALK + 亚型的年轻、高危、化疗敏感者，一线缓解后 ASCT 显著改善预后。
3. 新药定位：复发 / 难治患者优先新药单药 / 联合或临床试验。