2018 JSH 实践指南：血液恶性肿瘤 — 淋巴瘤：概述
2018 年日本血液学会（JSH）发布的《血液恶性肿瘤 — 淋巴瘤》实践指南，以WHO 2017 年第 4 版淋巴瘤分类为核心框架，系统规范了淋巴瘤的流行病学、分类、诊断、分期、治疗原则与疗效评估，是日本临床淋巴瘤诊疗的权威依据。
一、流行病学特征
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发病率趋势：日本淋巴瘤发病率持续上升，从 1985 年的 5.5/10 万升至 2011 年的 19.4/10 万。
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性别与年龄：男性多于女性（约 3:2），发病高峰为70–79 岁。
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类型占比：非霍奇金淋巴瘤（NHL）占绝大多数（90%–95%），霍奇金淋巴瘤（HL）仅占 5%–10%。
二、核心分类体系（基于 WHO 2017 + 临床侵袭性分层）
指南采用病理分型 + 临床侵袭性双重分类，兼顾病理精准性与临床实用性。
（一）病理大类
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霍奇金淋巴瘤（HL）：含经典型 HL、结节性淋巴细胞为主型 HL。
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非霍奇金淋巴瘤（NHL）：分 B 细胞、T/NK 细胞两大类，亚型复杂。
（二）按临床侵袭性分层（NCI 1989 标准）
1. 惰性淋巴瘤（Indolent）
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B 细胞：慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT）、结内边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤（部分）。
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T 细胞：T 大颗粒淋巴细胞白血病、蕈样肉芽肿 / Sézary 综合征、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。
2. 侵袭性淋巴瘤（Aggressive）
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B 细胞：弥漫大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL，最常见）。
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T 细胞：外周 T 细胞淋巴瘤（非特指型）、肠病相关 T 细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、肝脾 T 细胞淋巴瘤、成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤、结外 NK/T 细胞淋巴瘤（鼻型）、血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤。
3. 高度侵袭性淋巴瘤（Highly aggressive）
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B 细胞：伯基特淋巴瘤 / 白血病。
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T/NK 细胞：侵袭性 NK 细胞白血病。
三、诊断核心流程（指南强制推荐）
1. 基础评估（病史 + 查体）
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病史：现病史、合并症、B 症状（发热、盗汗、体重减轻）、既往治疗史。
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查体：PS 评分、淋巴结 / 肝脾触诊、皮肤 / 黏膜、神经系统体征。
2. 实验室检查
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血常规、生化（LDH、β2 - 微球蛋白、肝肾功能）、凝血、病毒学（EBV、HTLV-1、HBV/HCV）。
3. 病理诊断（金标准）
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完整淋巴结 / 病变组织活检 + 免疫组化（CD20、CD3、Ki-67 等）+ 分子检测（BCL2/BCL6/MYC 重排、EBV 编码 RNA）。
4. 分期与风险评估
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分期：采用Ann Arbor 分期（Ⅰ–Ⅳ 期），结合 B 症状、大包块（≥7.5cm）、结外侵犯。
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风险分层：
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DLBCL：IPI 评分（年龄、分期、LDH、PS、结外侵犯）。
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滤泡性淋巴瘤：FLIPI 评分。
5. 影像学与骨髓评估
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胸腹盆 CT、PET-CT（分期 / 疗效评估）、骨髓穿刺 + 活检。
四、治疗总原则
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分层治疗：按病理类型 + 侵袭性 + 分期 + 风险评分制定方案。
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惰性淋巴瘤：无症状者观察等待；有症状 / 进展者予免疫化疗（如 R‑CVP、R‑CHOP）、放疗、靶向治疗。
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侵袭性淋巴瘤：以免疫化疗为核心（如 DLBCL 首选 R‑CHOP‑21），高危 / 复发者联合自体造血干细胞移植、新药（BTK 抑制剂、免疫检查点抑制剂）。
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高度侵袭性淋巴瘤：高强度化疗 ± 中枢预防，必要时异基因移植。
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HL：ABVD 方案为一线，复发者用 BEACOPP、PD‑1 抑制剂等。
五、疗效评估标准
采用1999 年 NHL 国际工作组标准，分为：
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完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、疾病稳定（SD）、疾病进展（PD）。
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推荐PET‑CT评估代谢缓解，提升精准度。
六、指南核心更新要点（2018 版）
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全面采纳WHO 2017 淋巴瘤分类，细化亚型诊断标准。
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更新滤泡性淋巴瘤、DLBCL、HL 的 ** 临床问题（CQs）** 与治疗流程，纳入靶向、免疫治疗证据。
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强化病理精准诊断与风险分层在治疗决策中的核心地位。
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强调 ** 多学科协作（MDT）** 与个体化诊疗。