2019 年美国血浆置换学会（ASFA）发布的第 8 版《治疗性单采术临床实践指南》，是全球治疗性血浆置换（TPE）应用的权威循证依据，核心是按证据强度将适应证分为 4 类，并明确操作规范与多学科应用场景。
一、指南核心框架与分类标准
指南基于循证医学，将 TPE 的临床应用分为4 个类别，明确推荐强度与证据质量：
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Ⅰ 类（首选 / 标准治疗）：TPE 为一线、标准治疗，可单用或联合其他方案，证据充分、获益明确。
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Ⅱ 类（二线 / 辅助治疗）：TPE 为二线选择，或作为重要辅助手段，证据支持但非首选。
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Ⅲ 类（证据不足 / 个体化）：TPE 作用不明确，需结合患者情况个体化决策，仅用于特定场景。
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Ⅳ 类（不推荐 / 可能有害）：证据显示 TPE 无效或存在明确风险，不建议使用。
二、Ⅰ 类适应证（核心首选疾病）
1. 神经系统疾病
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吉兰‑巴雷综合征（AIDP）：急性起病、进展快者，TPE 为一线首选，可快速清除抗神经抗体，缩短病程、改善肌力。
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）：对激素 / 免疫抑制剂效果不佳者，TPE 可作为一线或辅助治疗。
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重症肌无力：危象（呼吸 / 吞咽困难）、术前准备或难治性病例，TPE 快速清除乙酰胆碱受体抗体，缓解症状。
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副蛋白血症相关脱髓鞘神经病（IgG/IgA/IgM 型）：TPE 可清除循环副蛋白，改善神经传导与功能。
2. 血液与血栓性微血管病
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：绝对首选，需急诊启动，每日 1 次，直至 ADAMTS13 活性恢复、血小板正常，是降低死亡率的关键。
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抗补体因子 H 相关血栓性微血管病：TPE 可补充正常因子 H、清除自身抗体，控制微血管溶血与血小板减少。
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灾难性抗磷脂综合征（CAPS）：多器官血栓 / 衰竭时，TPE 联合抗凝、激素，快速清除抗磷脂抗体，改善预后。
3. 肾脏疾病
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抗肾小球基底膜病（Goodpasture 综合征）：肺出血 / 急进性肾炎时，TPE 为一线，清除抗 GBM 抗体，保护肾功能、控制出血。
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ANCA 相关性急进性肾小球肾炎：合并肺出血或肾功能快速恶化者，TPE 联合免疫抑制，降低透析依赖风险。
4. 其他
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高黏滞综合征（多发性骨髓瘤 / 华氏巨球蛋白血症）：TPE 快速降低血黏度，缓解头晕、视力模糊、血栓风险。
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药物 / 毒物中毒（如毒蕈碱、某些药物过量）：清除大分子毒素，用于常规治疗无效的重症病例。
三、Ⅱ 类适应证（二线 / 辅助治疗）
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神经系统：多发性硬化（急性重症发作）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、自身免疫性脑炎（抗 NMDA 受体等）。
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血液 / 风湿：血栓性血小板减少性紫癜（复发 / 难治）、系统性红斑狼疮（重症狼疮肾炎 / 神经精神狼疮）、冷球蛋白血症（血管炎 / 肾损害）。
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器官移植：肾 / 肝移植后急性排斥反应（抗体介导）、移植前脱敏（高致敏受者）。
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代谢 / 肝脏：家族性高胆固醇血症（纯合子，LDL 清除）、急性肝衰竭（辅助清除毒素 / 炎症因子）。
四、Ⅲ 类与 Ⅳ 类适应证（需谨慎 / 不推荐）
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Ⅲ 类：如特发性血小板减少性紫癜（ITP，非首选）、脓毒症多器官衰竭（证据有限）、某些自身免疫性皮肤病（个体化）。
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Ⅳ 类：如单纯性高血压、普通感染、非免疫性贫血、稳定期慢性肾病（无抗体介导），TPE 无效或增加风险。
五、操作核心规范（2019 ASFA 要点）
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置换量与频率
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单次置换1–1.5 倍血浆容量（约 40–60 mL/kg），确保有效清除致病因子。
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频率：急症（TTP/GBS）每日 1 次，稳定后隔日或每周 2–3 次，总疗程 5–10 次，依临床与实验室指标调整。
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置换液选择
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首选：新鲜冰冻血浆（FFP），用于 TTP、凝血障碍、补体缺乏等，补充凝血因子与活性蛋白。
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替代：4%–5% 白蛋白溶液，用于无凝血异常、自身免疫病，减少输血反应风险。
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联合：重症或凝血紊乱者，FFP + 白蛋白混合使用。
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血管通路
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急诊 / 短期：双腔中心静脉导管（股静脉 / 颈内静脉），满足高血流量（100–150 mL/min）。
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长期 / 反复：动静脉内瘘或长期导管，减少感染与并发症。
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并发症管理
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常见：低血压（扩容 / 减慢速度）、过敏（预处理抗组胺 / 激素）、出血（监测凝血，补充 FFP / 冷沉淀）、感染（导管护理）。
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严重：低钙血症（置换时补钙）、溶血、血栓，需紧急处理。
六、临床应用关键原则
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严格把握适应证：优先 Ⅰ 类，Ⅱ 类需权衡获益风险，Ⅲ 类个体化，Ⅳ 类禁用。
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时机与疗程：急症（TTP/GBS/ 肺出血）尽早启动（数小时–24 小时内）；疗程至临床缓解、实验室指标正常（如血小板、抗体滴度）。
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多学科协作：由血液净化、神经、肾内、风湿等专科与单采团队共同决策，制定个体化方案。
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监测与评估：每次治疗前后监测生命体征、血常规、凝血、肝肾功能、抗体 / 蛋白水平，及时调整方案。
七、指南意义与更新
2019 ASFA 第 8 版指南覆盖84 种疾病、157 项适应证，是全球 TPE 应用的标准化依据，强调循证、个体化与安全，为临床决策提供权威指导。