2018 JSH 实践指南：血液恶性肿瘤 —Ⅱ 淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤（HL）

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一、流行病学与病理分型

1. 流行病学

• 日本 HL 占淋巴瘤约5%–10%，呈双峰年龄分布：青年（20 余岁）、中年（50–60 岁）各一高峰。
• 首发症状：约75%为无痛性颈 / 锁骨上淋巴结肿大，可伴 B 症状（发热、盗汗、体重减轻）。

2. 病理分型（两大类型）

3. 分期系统

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二、预后分层

1. 局限期 CHL（I–II 期）

2. 进展期 CHL（III–IV 期）

• 指南明确：不推荐基于 IPS 风险分层选择治疗方案。

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三、一线治疗推荐（核心）

（一）经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）

1. 局限期（I–II 期，无大包块）

• 首选：ABVD 方案 ×4 周期 + IFRT（20–30Gy）。
• 备选：ABVD 方案 ×6 周期（不联合放疗，适用于低危、完全缓解患者）。
• 禁忌：不推荐单纯放疗。

2. 局限期（I–II 期，伴大包块）

• 标准：ABVD 方案 ×4–6 周期 + IFRT（30Gy）。

3. 进展期（III–IV 期）

• 标准方案：ABVD 方案 ×6–8 周期。
• 中期 PET-CT：有预后价值，但不推荐常规用于调整治疗（证据不足）。
• 放疗：化疗后达 CR/PR 者，行 IFRT（30Gy）；不推荐 EFRT（斗篷野、次全 / 全淋巴照射）。

4. 标准化疗方案（ABVD）

• 药物：多柔比星（A）、博来霉素（B）、长春碱（V）、达卡巴嗪（D）。
• 用法：每 2 周 1 次，28 天为 1 周期。

（二）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

1. 局限期（I–II 期）

• 标准：单纯 IFRT（30–36Gy）。
• 备选：利妥昔单抗 ± 化疗（适用于放疗禁忌或复发患者）。

2. 进展期（III–IV 期）

• 方案：利妥昔单抗联合化疗（如 ABVD、CHOP 等）。

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四、复发 / 难治性 HL 治疗

1. 挽救化疗

• 首选方案：DHAP、ESHAP、ICE、GDP等。
• 靶向 / 免疫：** 维布妥昔单抗（BV）** 可联合化疗（如 BV+AVD）。

2. 造血干细胞移植（HSCT）

• 化疗敏感复发：首选自体造血干细胞移植（ASCT）。
• 原发耐药 / 二次复发：异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）（需配型）。

3. 放疗

• 挽救治疗后：局部病灶行 IFRT（30–40Gy）。

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五、放疗原则（核心要点）

1. 首选 IFRT：仅照射受累淋巴结 / 器官，不推荐 EFRT（降低远期毒性）。
2. 剂量：
   • 一线联合化疗：20–30Gy。
   • 单纯放疗（NLPHL 局限期）：30–36Gy。
   • 挽救放疗：30–40Gy。
    
3. 技术：推荐调强放疗（IMRT），保护心、肺、甲状腺等正常组织。

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六、指南关键 CQ（临床问题）结论

• CQ5：NLPHL 局限期，IFRT 为标准；CHL 不推荐单纯放疗。
• CQ6–7：进展期 CHL，ABVD×6–8 周期为一线标准。
• CQ8：不推荐 IPS 分层指导治疗选择。
• CQ9：中期 PET 有预后价值，不常规用于调整方案。
• CQ10：IFRT 剂量30Gy为联合化疗标准剂量。
• CQ11–13：复发患者，挽救化疗 + ASCT为核心策略。

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七、总结