2017年第一次国际共识会议建议：自身免疫性溶血性贫血的诊断和治

一、诊断核心建议

1. 诊断流程与关键检查

• 必备检查：单特异性直接抗人球蛋白试验（DAT） 为诊断必需，区分 IgG、C3d 型，明确抗体类型。
• 溶血证据：网织红细胞升高、间接胆红素升高、LDH 升高、结合珠蛋白降低。
• 分型诊断
  • 温抗体型 AIHA（WAIHA）：DAT（+），多为 IgG 型，37℃活性最强。
  • 冷抗体型 AIHA（CAIHA）：含冷凝集素病（CAD，DAT C3d+、IgG-）与阵发性冷性血红蛋白尿（PCH，DAT C3d+、IgG-，Donath-Landsteiner 试验阳性）。
  • 混合型：同时存在温、冷抗体。
  • DAT 阴性 AIHA：高度疑诊时行更敏感检测（如流式、洗脱试验）。
   
• 病因排查：必须筛查继发性 AIHA（自身免疫病、淋巴增殖性疾病、感染、药物等）。

2. 诊断标准（核心）

• 存在溶血性贫血临床与实验室证据。
• DAT 阳性（或高度疑诊的 DAT 阴性 AIHA）。
• 排除其他溶血性贫血（遗传性、微血管病性、药物性等）。

二、治疗核心建议

1. 温抗体型 AIHA（WAIHA）

• 一线治疗
  • 糖皮质激素：泼尼松 1 mg/kg/d，有效者 2–3 周开始减量，目标 HGB 稳定≥100 g/L、Hct>30%；4 周无效则换二线。
  • 重症 / 激素应答差：早期联用利妥昔单抗（375 mg/m²，每周 1 次 ×4 周）。
   
• 二线治疗：利妥昔单抗、环孢素、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、脾切除（严格把控指征）。
• 三线 / 挽救治疗：艾曲泊帕、罗米司亭、BTK 抑制剂、FcRn 拮抗剂等。

2. 冷凝集素病（CAD）

• 一线治疗：利妥昔单抗± 苯达莫司汀（需治疗者首选）。
• 避免：糖皮质激素、脾切除（疗效差）。
• 支持：保暖、避免寒冷刺激，输血选温育后红细胞。

3. 阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）

• 以支持治疗、保暖、控制感染为主，重症短期用激素，利妥昔单抗可尝试。

4. 支持治疗通用原则

• 输血：严格把控指征（HGB<50 g/L 或症状明显），配血困难时选反应最弱供者，输注前可予激素，密切监测反应。
• 其他：碱化尿液、纠正电解质紊乱、防治血栓（尤其 CAD）。

三、特殊情况与随访

• Evans 综合征（AIHA + 免疫性血小板减少）：治疗同 WAIHA，重症早期联用利妥昔单抗。
• 妊娠 AIHA：首选激素，利妥昔单抗慎用，密切监测母婴。
• 随访：缓解后定期复查血常规、网织红细胞、DAT，警惕复发。

四、共识核心要点总结

1. 诊断：单特异性 DAT 为核心，分型 + 排查继发因素是关键。
2. 治疗：WAIHA 一线激素、重症早期加利妥昔；CAD 一线利妥昔 ± 苯达莫司汀；支持治疗需个体化。
3. 方向：推动国际 AIHA 协作网络，未来建议基于前瞻性研究更新。