2020 年欧洲儿童霍奇金淋巴瘤工作组（EuroNet-PHL）指南核心是风险分层 + FDG-PET 反应适应的个体化挽救策略，区别于成人普遍采用的 HDCT/ASCT 路径，儿童更强调非移植方案的合理应用。
一、诊断与再分期（必须执行）
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组织学确认：复发灶重新活检，排除转化。
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影像分期：全身 FDG-PET/CT（核心）+ 颈胸腹部增强 CT；骨髓评估按需（PET 阴性且无血液学异常可豁免）。
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基线评估：心功能（LVEF）、肺功能、听力、肾功能、生育咨询与心理支持。
二、风险分层（初分）
依据复发时间、初治强度、复发分期 / 病灶分为三层，决定初始挽救强度：
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风险组 |
定义 |
核心预后 |
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低危（RG1） |
晚期复发（≥12 个月）；初治为短程化疗（≤3 周期）；复发为局限期（Ⅰ-Ⅱ 期）且无大肿块 / 结外病变 |
预后最好，非移植为主 |
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标危（RG2） |
早期复发（<12 个月）；或初治为长程化疗（≥4 周期）；复发为局限期 |
预后中等，按 PET 反应决定移植与否 |
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高危（RG3） |
原发难治（未达 CR 或治疗中进展）；或复发为广泛期（Ⅲ-Ⅳ 期）/ 结外病变 / 大肿块 |
预后差，需尽早强化并考虑移植 |
三、治疗反应评估（关键节点）
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核心标准：FDG-PET 采用Deauville 评分（1-5 分），CMR=1-3 分，非 CMR=4-5 分。
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评估节点：挽救化疗2 周期后（PET2） 为核心决策点；必要时 4 周期后再评估（PET4）。
四、分层治疗策略（核心推荐）
（一）低危组（RG1）
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初始方案：非交叉耐药的标准剂量化疗（SDCT），如IGEV、DHAP、ESHAP、ICE（总有效率 70%-80%）。
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PET2 引导：
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CMR：病灶区低剂量放疗（RT） 巩固（首选），无需移植。
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非 CMR：转入标危组策略，考虑强化化疗 ± 维布妥昔单抗（BV），再评估后决定 HDCT/ASCT。
（二）标危组（RG2）
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初始方案：SDCT 联合靶向治疗（如BV + 化疗），提升 CMR 率。
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PET2 引导：
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CMR：推荐HDCT/ASCT（儿童中仍为优选）；若拒绝移植，可予 SDCT 至 4 周期 + RT 巩固（需充分知情）。
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非 CMR：更换挽救方案（如加入 PD-1 抑制剂），PET4 仍非 CMR 者按高危组处理。
（三）高危组（RG3）
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原发难治：立即启动强化挽救（如 BV 联合化疗 ±PD-1 抑制剂），尽快争取 CMR，随后HDCT/ASCT（不可延迟）。
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广泛期复发：同原发难治策略，优先纳入临床试验。
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HDCT/ASCT 后：
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预处理方案：首选BEAM（卡莫司汀 + 依托泊苷 + 阿糖胞苷 + 马法兰），不推荐含放疗的预处理。
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巩固治疗：PET 阳性残留灶予 RT；或 BV 维持治疗（尤其高危患者）。
五、特殊情况与新药应用
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放疗角色：不单独作为挽救治疗；仅用于CMR 后巩固、移植后残留灶或姑息减症。
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新药推荐：
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BV（维布妥昔单抗）：联合化疗可显著提升 CR 率（如 BV + 苯达莫司汀，CR 率 74%），儿童耐受良好。
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PD-1 抑制剂（如纳武利尤单抗）：用于 SDCT 或 BV 耐药的高危患者，联合 BV 的 CMR 率可达 64%（儿童中仍为实验性，优先临床试验）。
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异基因造血干细胞移植：非标准方案，仅用于 HDCT/ASCT 后再次复发的患者，需严格评估毒性。
六、长期管理与随访
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随访重点：监测复发（前 2 年每 3 个月一次，含体格检查、血常规、LDH；必要时 PET/CT）、治疗相关毒性（心功能、肺功能、甲状腺功能、继发肿瘤风险）。
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生活质量：强调生育保护、生长发育监测、心理支持与康复训练。
指南核心要点速记
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先活检再分期，FDG-PET 是贯穿始终的决策工具。
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低危看 CMR，放疗巩固即可；标危 / 高危看反应，CMR 后尽快 HDCT/ASCT。
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新药联合（BV±PD-1）是提升疗效的关键，尤其对高危患者。
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儿童优先非移植，但高危组不可犹豫移植时机。