2020 年法国血液肿瘤学会（FILO）发布的慢性淋巴细胞白血病（CLL）诊断与治疗建议，核心是以免疫表型确诊、分层评估风险、无症状观察、有症状优先靶向、固定疗程与持续治疗并行、高危 / 复发难治强化干预。以下为核心要点：
一、诊断标准（核心）
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确诊必备
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外周血单克隆 B 淋巴细胞≥5×10⁹/L，持续≥3 个月。
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典型免疫表型：CD5⁺、CD19⁺、CD23⁺、CD20ᵈⁱᵐ、sIgᵈⁱᵐ、FMC7⁻、CD79bᵈⁱᵐ。
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排除套细胞淋巴瘤（Cyclin D1⁺/SOX11⁺）、脾边缘区淋巴瘤等。
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必做检查
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血常规 + 分类、生化、LDH、β₂- 微球蛋白。
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骨髓穿刺 + 活检（必要时）、免疫表型。
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FISH：del17p/TP53、del11q、del13q、+12。
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IGHV 突变状态、CIRS 评分（合并症）、ECOG 评分。
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分期与风险分层
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采用Rai/Binet 分期，结合del17p/TP53、del11q、IGHV 未突变分层。
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高危：del17p/TP53 异常、IGHV 未突变、复杂核型。
二、治疗原则与指征
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治疗启动指征（有症状 / 高风险）
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进行性骨髓衰竭（贫血 / 血小板减少）NCI。
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显著淋巴结 / 脾肿大（≥10cm 或快速增大）NCI。
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症状：疲劳、盗汗、体重下降、反复感染NCI。
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淋巴细胞倍增时间 < 6 个月NCI。
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高危遗传学异常（del17p/TP53、复杂核型）。
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无症状 / 低危：观察等待
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无治疗指征者定期监测，不推荐化疗 / 靶向预防NCI。
三、一线治疗方案（按风险 / 年龄）
（一）适合强化治疗（<70 岁、ECOG 0–1、无严重合并症）
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IGHV 突变、无 del17p/TP53
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首选：氟达拉滨 + 环磷酰胺 + 奥妥珠单抗（FCR） 或苯达莫司汀 + 奥妥珠单抗（BR）。
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替代：维奈克拉 + 奥妥珠单抗（固定疗程 12 个月）。
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IGHV 未突变、无 del17p/TP53
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首选：伊布替尼（持续） 或泽布替尼（持续）。
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替代：维奈克拉 + 奥妥珠单抗（固定疗程）。
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del17p/TP53 异常（无论 IGHV）
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首选：伊布替尼 / 泽布替尼（持续）。
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联合：维奈克拉 + 抗 CD20 单抗。
（二）不适合强化治疗（≥70 岁、ECOG≥2、严重合并症）
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首选：伊布替尼 / 泽布替尼（持续）。
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替代：苯丁酸氮芥 + 奥妥珠单抗 或单药奥妥珠单抗。
四、复发 / 难治性 CLL 治疗
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既往未用 BTKi
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既往 BTKi 失败
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优先：维奈克拉 + 抗 CD20 单抗。
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可选：阿卡替尼、普雷西替尼（新型 BTKi）。
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多重耐药 / 高危
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推荐：异基因造血干细胞移植（唯一治愈手段）。
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临床试验：CAR-T、双特异性抗体等。
五、支持治疗与随访
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支持治疗
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感染预防：疫苗接种、抗菌 / 抗病毒预防（尤其免疫低下）。
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血细胞减少：生长因子、输血支持。
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肿瘤溶解综合征：水化、碱化、降尿酸（尤其维奈克拉启动）。
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随访监测
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治疗中：每 3–6 个月血常规、生化、影像学；每 6–12 个月骨髓 / 分子评估。
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缓解后：前 2 年每 3 个月，之后每 6–12 个月；终生随访。
六、特殊情况管理
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Richter 转化：按侵袭性淋巴瘤治疗（R-CHOP、DHAP等），联合靶向 / 移植。
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自身免疫性血细胞减少：激素、静脉丙球、利妥昔单抗，必要时脾切除。