成人重型和输血依赖的非重型再生障碍性贫血中西医结合诊疗专家共识（2021）

---

一、核心定义与分型

1. 西医分型（诊断标准）

• 重型再障（SAA）：骨髓增生 < 25%（或 25%–50% 且残存造血细胞 < 30%）；血象满足以下 2 项：ANC<0.5×10⁹/L、PLT<20×10⁹/L、RET 绝对值 < 20×10⁹/L。
• 极重型再障（VSAA）：同 SAA，且 ANC<0.2×10⁹/L。
• 非重型再障（NSAA）：未达 SAA/VSAA 标准。
• 输血依赖型 NSAA（TD‑NSAA）：平均每 8 周≥1 次成分输血，且依赖≥4 个月（输血指征：HGB≤60g/L、PLT<20×10⁹/L）。

2. 中医命名与病机

• SAA/VSAA：急髓劳，病机为毒邪入髓、急劳髓枯、温热 / 虚寒，以异常免疫（细胞因子风暴）为主。
• TD‑NSAA：慢髓劳，病机为精亏髓枯、肾虚为本、兼夹血瘀，以骨髓衰竭为主。

---

二、中西医结合治疗总原则

• SAA（急髓劳）：以免疫抑制 / 移植为核心，联合清热凉血、补肾填髓中药，截断免疫风暴。
• TD‑NSAA（慢髓劳）：以雄激素促造血为基础，联合补肾益髓、活血化瘀中药，恢复骨髓功能。

---

三、重型再障（SAA/VSAA）诊疗方案

1. 西医一线治疗

• ≤35 岁、HLA 相合同胞供者（MSD）：首选异基因造血干细胞移植（Allo‑HSCT）（A 级推荐）。
• 无 MSD 或 > 35 岁：首选强化免疫抑制治疗（IST）：ATG/ALG + 环孢素 A（CsA），可联合艾曲泊帕提升疗效。
• 年龄 35–50 岁：可根据意愿与中心能力，选择 MSD‑HSCT 或 IST。

2. 中医辨证论治（联合 IST / 移植）

• 急劳髓枯温热型（高热、出血重）
  • 治法：清热泻火、凉血解毒、补肾益髓
  • 方药：清营汤 / 犀角地黄汤 + 六味地黄丸
   
• 急劳髓枯虚寒型（畏寒、出血轻）
  • 治法：温补肾阳、填精益髓
  • 方药：右归丸
   
• 用药时机：ATG/ALG 后 4 周启动中药 + CsA，联合雄激素 / 促造血药物。

---

四、输血依赖型非重型再障（TD‑NSAA）诊疗方案

1. 西医基础治疗

• 首选雄激素：司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑，定期监测肝功能。
• 连续治疗6 个月无效，按SAA 方案治疗。

2. 中医辨证论治（核心：补肾填髓 + 活血化瘀）

• 肾阴虚型（潮热盗汗、出血明显）
  • 治法：滋阴益肾、填精益髓
  • 方药：大菟丝子饮 / 左归丸 / 归芍地黄汤
   
• 肾阳虚型（畏寒肢冷、出血少）
  • 治法：温肾壮阳、填精益髓
  • 方药：十四味建中汤 / 金匮肾气丸 / 右归丸
   
• 肾阴阳两虚型
  • 治法：阴阳双补、偏重调整
  • 方药：左归丸 + 右归丸（按阴虚 / 阳虚偏重调整比例）
   
• 兼血瘀证（面色晦暗、瘀斑、铁过载）
  • 治法：补肾填精 + 活血化瘀
  • 方药：补肾方合桃红四物汤，可联合祛铁治疗。
   

---

五、支持治疗与监测

• 输血：HGB≤60g/L、PLT<20×10⁹/L 时输注；TD‑NSAA 需防控**铁过载**（铁蛋白 > 1000μg/L 时祛铁）。
• 感染：SAA 粒细胞缺乏时，广谱抗生素 + 抗真菌预防 / 治疗。
• 监测：血常规、骨髓象、CsA 血药浓度、肝肾功能、铁蛋白、T 细胞亚群。

---

六、疗效评价与疗程

• 起效时间：IST 后 3–6 个月；中药联合治疗多需6–12 个月。
• 疗效标准：
  • 基本治愈：血象正常、脱离输血、生存 > 1 年。
  • 缓解：血象接近正常、脱离 / 显著减少输血。
  • 进步：血象改善、输血间隔延长。
  • 无效：6 个月无改善或加重。
   

---

七、共识核心要点

1. SAA：移植 / IST + 中药清热凉血补肾，快速控制免疫。
2. TD‑NSAA：雄激素 + 中药补肾活血，长期促造血、减输血。
3. 全程：补肾填髓为中医主线，活血化瘀用于久病 / 铁过载。
4. 疗程：至少 6 个月，无效者升级为 SAA 方案。