儿童慢性活动性 EB 病毒感染诊疗规范（2021 年版）核心要点

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一、疾病概述

• 定义：EBV 感染 T/NK 细胞所致淋巴增殖性疾病，2016 年 WHO 归类为EBV-T/NK-LPD国家卫健委。
• 核心机制：免疫缺陷或病毒基因异常，致机体无法控制 EBV 活动国家卫健委。
• 临床特点：系统性炎症（如 EBV-HLH）+肿瘤性增生（可进展为淋巴瘤）；典型皮肤损害为种痘样水疱病（HV）、重度蚊虫叮咬过敏（sMBA）国家卫健委。

二、诊断要点

（一）临床表现（IM 样症状持续 / 反复≥3 个月）

• 全身：发热、肝脾 / 淋巴结肿大、咽峡炎、皮疹国家卫健委。
• 血液：白细胞异常、贫血、血小板减少国家卫健委。
• 消化：腹泻、消化道出血、肝功能异常、黄疸国家卫健委。
• 呼吸：间质性肺炎、胸腔积液国家卫健委。
• 皮肤：HV、sMBA、疱疹国家卫健委。
• 心血管 / 神经：心肌炎、血管炎、动脉瘤；头痛、抽搐、意识障碍等国家卫健委。
• 危重症：EBV-HLH、消化道大出血 / 穿孔、冠脉瘤、淋巴瘤国家卫健委。

（二）实验室检查

1. EBV 相关
   • 抗体：VCA-IgG/IgA、EA-IgG、NA-IgG 高滴度国家卫健委。
   • EBV-DNA：外周血 / 组织 / 脑脊液载量升高国家卫健委。
   • EBER：病理组织原位杂交阳性（金标准）国家卫健委。
    
2. 常规：血常规一 / 二 / 三系减低；骨髓可见噬血、EBV 阳性 T/NK 细胞浸润；肝酶、LDH、铁蛋白、sCD25、细胞因子升高；凝血异常国家卫健委。

（三）诊断标准（同时满足）

1. IM 样症状持续 / 反复≥3 个月国家卫健委。
2. 外周血 / 受累组织EBV-DNA 升高或EBER 阳性国家卫健委。
3. EBV 感染T/NK 细胞（单 / 多系）国家卫健委。
4. 排除 IM、血液肿瘤、原发性免疫缺陷等国家卫健委。

（四）鉴别诊断

• 传染性单核细胞增多症（IM，病程＜3 个月、EBV-IgM 阳性）国家卫健委。
• 淋巴瘤 / 白血病（病理确诊）国家卫健委。
• 原发性免疫缺陷（基因检测）国家卫健委。

三、治疗方案（三步疗法）

第一步：免疫抑制控制炎症（4–8 周）

• 泼尼松：1–2 mg/(kg・d) 口服，后减量国家卫健委。
• 环孢素 A：3 mg/(kg・次)，q12h 口服国家卫健委。
• 依托泊苷（VP16）：150 mg/m²，每周 1 次静点（合并 HLH 时用）国家卫健委。

第二步：化疗（清除 EBV 感染细胞）

• 一线（改良 CHOP）：长春新碱 + 环磷酰胺 + 吡柔比星 + 泼尼松国家卫健委。
• 二线（ESCAP）：VP16 + 阿糖胞苷 + 左旋门冬酰胺酶 + 甲泼尼龙国家卫健委。
• 疗效评估：每疗程后EBV-DNA 下降≥10 倍为有效；无效换二线或紧急移植国家卫健委。

第三步：异基因造血干细胞移植（HSCT，根治手段）

• 预处理：氟达拉滨 + 马法兰 + ATG+VP16 等国家卫健委。
• 关键：移植前疾病静止可显著改善生存率国家卫健委。

并发症处理

• 消化道出血 / 穿孔：止血、输血、内镜 / 手术国家卫健委。
• 动脉瘤：华法林、阿司匹林抗凝国家卫健委。

四、监测与转诊

监测

• 核心指标：外周血 EBV-DNA 载量（每疗程、移植前后）国家卫健委。
• 评估：症状 + EBV-DNA 判断疾病活动 / 非活动国家卫健委。

转诊

• 转上级：拟诊未明、无治疗 / 移植条件、一线治疗失败国家卫健委。
• 转下级：诊断明确、病情稳定、方案确定可当地执行国家卫健委。