2021 年国际骨髓瘤工作组（IMWG）将原发性浆细胞白血病（pPCL）的外周血循环浆细胞（CPC）诊断阈值从≥20% 下调至≥5%，核心定义为：在初诊有症状多发性骨髓瘤（MM）且无既往 MM 病史的患者中，外周血涂片有核细胞分类中 CPC 占比≥5%。以下从核心定义、诊断要点、调整依据与临床意义展开说明：
核心定义与诊断要点
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核心阈值：外周血涂片有核细胞分类中 CPC≥5%，替代 2021 年前≥20% 或绝对值≥2×10^9/L 的标准。
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适用对象：初诊有症状 MM、无既往 MM 病史的患者；排除继发性 PCL（由既往 MM 进展而来）。
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检测方法：以血涂片形态学计数为基础，流式细胞术可用于确认克隆性与精确定量，提升诊断准确性。
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临床关联：该群体具有高侵袭性、不良预后特征，应归为高危 MM，建议纳入针对性临床试验与强化治疗路径。
调整依据
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预后一致性：研究显示 CPC 5%-20% 患者的生存与传统≥20% 患者相近，且显著差于 CPC＜5% 的 MM 患者。
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临床实用性：旧标准漏诊大量高危病例，新阈值可更早期识别并干预，优化风险分层与治疗选择。
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数据支持：大样本回顾性研究显示，按新定义 pPCL 约占新诊断 MM 的 6%，其中 5%-20% 区间占比 23%-57%。
临床意义
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维度 |
具体影响 |
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风险分层 |
明确将 CPC≥5% 列为 MM 的高危标志，指导治疗强度升级 |
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治疗选择 |
推荐更强化的诱导方案联合移植（适合者），避免常规 MM 方案的不足 |
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研究纳入 |
建议将该群体纳入 PCL 相关临床试验，推动精准治疗策略研发 |
关键注意事项
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需严格区分 pPCL 与继发性 PCL，后者诊断阈值尚未完全统一，部分研究亦采用 5% 作为参考。
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检测时优先结合形态学与流式细胞术，确保 CPC 计数与克隆性判断的准确性。