2022 韩国专家建议由韩国血液学会再生障碍性贫血工作组发布,核心是按成人 / 儿童、疾病分期(新诊断 / 持续 / 慢性难治)分层管理,优先观察低危、规范激素一线、TPO-RA 为二线优选,强调共同决策。以下为结构化要点:
一、核心管理原则
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治疗目标:止血、防出血、提升生活质量,而非追求血小板正常。
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分层依据:血小板计数、出血症状、年龄、合并症。
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决策模式:尤其二线治疗,强调医患共同决策。
二、成人 ITP 管理
(一)新诊断 ITP
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分层 |
推荐方案 |
备注 |
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血小板≥20×10^9/L、无症状 / 轻微皮肤黏膜出血 |
观察,暂不用激素 |
避免过度治疗 |
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需治疗者(出血或血小板<20×10^9/L) |
短疗程泼尼松(≤6 周),优于长疗程(>6 周) |
泼尼松 0.5–2.0mg/kg/ 天,2–3 周后减量,6 周内停药 |
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或地塞米松 40mg / 天 ×4 天 |
与泼尼松疗效相当,依从性更好 |
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不推荐初始激素联合利妥昔单抗 |
除非缓解获益远大于风险 |
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紧急提升血小板(如严重出血 / 手术) |
IVIG / 抗 D 免疫球蛋白 |
快速起效,用于急救 |
(二)持续 / 慢性 ITP(病程>3 个月,激素依赖 / 难治)
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二线优选:TPO-RA(艾曲泊帕口服 / 罗米司亭皮下注射),按患者偏好选择。
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其他二线:利妥昔单抗、脾切除(用于 TPO-RA 无效 / 不耐受,需评估风险)。
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不推荐常规使用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环孢素)作为二线首选。
三、儿童 ITP 管理
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新诊断:血小板≥20×10^9/L 且无症状者,优先观察;有出血或血小板<20×10^9/L,予短疗程激素或 IVIG。
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一线方案:泼尼松 / 地塞米松,疗程≤4 周,避免长期使用。
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慢性(>12 个月):首选 TPO-RA,次选利妥昔单抗;脾切除仅用于严重难治病例。
四、特殊情况
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妊娠 ITP:激素 / IVIG 为一线,分娩前目标血小板≥50×10^9/L;TPO-RA 因安全性数据有限,不常规推荐。
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围手术期:根据手术类型设定血小板目标(如神经外科>80×10^9/L),术前用 IVIG/TPO-RA 快速提升,必要时血小板输注。
五、关键推荐要点
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成人新诊断低危(≥20×10^9/L、无症状):观察优先,避免激素滥用。
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激素规范:短疗程(≤6 周)泼尼松或地塞米松 4 天方案,减少副作用。
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二线核心:TPO-RA 为首选,利妥昔单抗 / 脾切除为备选。
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全程强调共同决策,平衡疗效与生活质量。