2022 年英国国家癌症研究所（NCRI）发布的《儿童和成人结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）全阶段管理共识》，核心是依据年龄分层与疾病分期推行降阶梯治疗，优先采用低强度方案以减少远期毒性，同时强调复发后的病理确认与分层处理。以下是结构化要点提炼：
一、核心定位与诊断要点
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疾病特征：占 HL 的约 10%，属惰性 B 细胞淋巴瘤，以 “爆米花” 样 LP 细胞为标志，CD20 阳性、CD30/CD15 多阴性，临床多为早期局限、进展缓慢但易复发，预后优于经典 HL（cHL）。
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诊断与分期：
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病理需免疫组化确认 LP 细胞及典型结节结构，区分典型 NLPHL 与变异型（警惕转化高侵袭性 B-NHL）。
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分期采用 Ann Arbor-Cotswolds 标准，结合 PET-CT、CT/MRI、骨髓活检与实验室检查（LDH、ESR 等）。
二、分层治疗推荐（按年龄与分期）
1. 分组定义
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分组 |
分期与特征 |
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Group 1 |
ⅠA 期，完全切除且无残留病灶 |
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Group 2A |
ⅠA/ⅡA 期，无 B 症状、无大包块、无纵隔 / 脾受累、无变异型组织学 |
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Group 2B |
ⅠA/ⅡA 期，伴 B 症状、大包块（≥10cm）、纵隔 / 脾受累或变异型组织学 |
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Group 3 |
ⅢA 期，仅外周非纵隔淋巴结受累（颈、腋、腹股沟），无高危因素 |
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Group 4 |
Ⅳ 期或 Ⅲ 期伴高危因素（B 症状、脾受累、纵隔病变、变异型组织学） |
2. 儿童（0-16 岁）治疗方案
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分组 |
一线方案 |
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Group 1 |
单纯切除，术后监测 |
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Group 2A |
受累部位放疗（ISRT）或 R-CVP（4-6 周期） |
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Group 2B |
R-CVP（4-6 周期）±ISRT |
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Group 3 |
R-CVP（4-6 周期），可联合 ISRT |
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Group 4 |
R-CHOP（6-8 周期）±ISRT，必要时联合免疫治疗 |
3. 青少年（>16 岁）与成人治疗方案
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分组 |
一线方案 |
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Group 1 |
监测或 ISRT/R-CVP |
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Group 2A |
监测、ISRT 或 R-CVP（4-6 周期） |
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Group 2B |
ISRT+R-CVP/R-CHOP 或单纯 R-CVP/R-CHOP（4-6 周期） |
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Group 3 |
监测、R-CVP 或 R-CHOP，避免过度治疗 |
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Group 4 |
R-CHOP（6-8 周期）±ISRT，必要时强化免疫化疗 |
4. 关键治疗原则
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降阶梯优先：避免 cHL 的高强度方案（如 ABVD），首选 R-CVP（低毒高效），青少年 / 成人可选用 R-CHOP；儿童 CVP 中长春碱可替代长春新碱，疗效相当。
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利妥昔单抗应用：CD20 阳性者优先联合 R，单药不推荐用于初治，复发时可作为挽救或维持治疗。
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放疗策略：仅用于局部控制，采用 ISRT（20-30Gy），避免扩大野放疗以降低远期毒性。
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监测指征：低危早期患者（如 Group 1/2A/3）可选择主动监测，尤其成人，减少治疗相关损伤。
三、疗效评估与随访
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治疗中监测：晚期患者化疗 2-3 周期后可行 CT/MRI 评估，PET-CT 不常规用于中期决策。
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治疗末评估：
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常规 CT/MRI 确认解剖缓解，未缓解者加做 PET-CT。
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PET-CT 需在治疗结束≥3 周后进行，阳性残留灶建议活检排除残留 / 转化。
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随访计划：
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第 1-2 年：每 3 个月复查（病史、体格检查、实验室检查、影像学）。
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第 3-5 年：每 6 个月复查。
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5 年后：每年复查，终身警惕转化风险（2%-17%）。
四、复发 / 难治性 NLPHL 处理
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病理确认：复发时必须活检排除转化为 DLBCL，再决定方案。
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挽救治疗：
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早期复发（≤12 个月）：换用非交叉耐药方案（如 R-CHOP→DHAP±R），或 R-Bendamustine，必要时高剂量化疗联合自体干细胞移植（ASCT）。
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晚期复发（>12 个月）：可再挑战 R-CVP/R-CHOP，或单药 R 维持，局部病灶加 ISRT。
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ASCT 指征：限于原发难治、多次复发或伴高侵袭性转化的患者，儿童需经 MDT 讨论。
五、特殊人群与注意事项
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青少年（TYA）：按成人方案，兼顾生育保护与长期毒性管理。
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老年患者：优先低强度免疫化疗（如 R-CVP），避免蒽环类 / 博来霉素相关心脏、肺毒性。
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变异型组织学：视为高危，按 Group 4 处理，加强监测转化风险。
六、核心争议与共识方向
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争议：初治低危患者主动监测的长期安全性、利妥昔单抗维持治疗的价值、转化后治疗方案的选择。
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共识：以 “去强化” 为核心，减少过度治疗；分层治疗依据分期、年龄、病理亚型与治疗目标；复发必须病理确认，避免误治转化型 B-NHL。