2023 ASFA 治疗性单采术临床应用指南（第 9 版）核心内容
发布信息：2023 年 4 月发表于Journal of Clinical Apheresis，ASFA 制定，覆盖91 种疾病 / 166 个适应症，采用4 类适应症分级 + 证据质量 + 推荐强度，新增 7 种疾病、9 个新适应症，调整 8 个、淘汰 4 个 IV 类（无效 / 有害）适应症，核心目标：规范单采术（TA）的循证应用、减少滥用、提升疗效与安全性。
一、核心术语与技术分类
1. 核心单采技术
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技术 |
核心原理 |
临床核心应用 |
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治疗性血浆置换（TPE） |
弃除致病血浆，补充白蛋白 / 血浆 |
自身免疫病、中毒、血栓性微血管病（TMA） |
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免疫吸附（IA） |
特异性吸附致病抗体 / 免疫复合物 |
自身免疫性溶血性贫血、ANCA 血管炎 |
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红细胞单采 / 置换（RBCx） |
清除异常红细胞 / 补充正常红细胞 |
镰状细胞病危象、严重溶血 |
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白细胞单采（LPE） |
清除高负荷白细胞 |
白血病高白细胞血症、噬血细胞综合征 |
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血小板单采（PPE） |
清除过量血小板 |
原发性血小板增多症急症 |
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体外光分离置换（ECP） |
紫外线 + 光敏剂处理淋巴细胞回输 |
移植物抗宿主病（GVHD）、皮肤 T 细胞淋巴瘤 |
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脂蛋白单采（LA） |
清除低密度脂蛋白 / 脂蛋白 (a) |
家族性高胆固醇血症 |
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双重滤过血浆置换（DFPP） |
选择性清除大分子致病物 |
自身免疫病、高粘滞综合征 |
2. 适应症分级（核心循证框架）
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分级 |
定义 |
核心示例 |
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I 类 |
单采为一线治疗（单独 / 联合），证据充分 |
TPE：血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、吉兰 - 巴雷综合征（GBS）、ANCA 相关血管炎（急进性）；ECP：急性 GVHD |
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II 类 |
单采为二线 / 辅助治疗，证据中等 |
TPE：激素难治性 ADEM、重症肌无力（MG）危象；RBCx：镰状细胞病急性胸部综合征 |
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III 类 |
作用未明确，需个体化决策 |
TPE：重度自身免疫性溶血性贫血（非冷抗体型）、银屑病 |
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IV 类 |
证据提示无效 / 有害，仅伦理批准后可试用 |
TPE：银屑病、普通感冒、慢性疲劳综合征 |
二、核心更新要点（第 9 版 vs 第 8 版）
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新增内容：7 种疾病 / 病症（如急性肝衰竭高容量 TPE、CAR-T 相关细胞因子释放综合征（CRS））、9 个新适应症；更新 TMA、自身免疫性脑病、GVHD 等领域证据。
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分级调整：8 个适应症升级 / 降级（如部分 ANCA 血管炎亚型升级为 I 类）；淘汰 4 个 IV 类适应症（无新证据支持）。
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技术优化：强化IA/DFPP的选择性清除优势（减少血浆用量、降低过敏）；明确ECP在慢性 GVHD、皮肤淋巴瘤的一线地位；规范 ** 高容量 TPE（HV-TPE）** 在急性肝衰竭的应用。
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安全与质控：统一抗凝（枸橼酸 / 肝素）、血管通路、容量管理、不良反应（过敏、低血压、出血、感染）的防控流程；强调治疗前评估（凝血、电解质、心功能）+ 治疗中监测 + 治疗后随访。
三、重点疾病核心推荐（I/II 类，临床高频）
1. 血栓性微血管病（TMA）
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TTP（I 类）：TPE 为首选，每日 1 次，直至血小板正常、LDH 下降、ADAMTS13 活性恢复；联合糖皮质激素 / 利妥昔单抗；禁用血小板输注（除非危及生命出血）。
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溶血尿毒综合征（HUS，典型 / 志贺毒素相关，II 类）：TPE 仅用于重症 / 进展性病例；支持治疗为主。
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非典型 HUS（aHUS，I 类）：TPE 为一线，联合补体抑制剂（依库珠单抗）；ECP 可用于难治病例。
2. 神经系统疾病
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GBS（I 类）：TPE 为一线，5 次疗程（隔日 1 次）；轻症可单用，重症联合 IVIG；优先于 IVIG（呼吸衰竭 / 快速进展）。
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP，II 类）：TPE 为二线，用于激素 / IVIG 难治者；维持治疗可间歇 TPE。
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重症肌无力（MG，II 类）：TPE 用于危象 / 术前准备 / 难治性；3–5 次疗程，联合免疫抑制剂。
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急性播散性脑脊髓炎（ADEM，II 类）：TPE 用于激素难治性，5 次疗程。
3. 自身免疫性肾病与血管炎
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ANCA 相关血管炎（急进性肾小球肾炎，I 类）：TPE 联合激素 + 环磷酰胺，用于肺出血 / 肌酐快速升高；每日 1 次，直至病情稳定。
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狼疮性肾炎（LN，IV 型 / 急进性，II 类）：TPE 用于激素 + 环磷酰胺难治者；合并 TMA 时升级为 I 类。
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Goodpasture 综合征（I 类）：TPE 为一线，联合激素 + 环磷酰胺，直至抗 GBM 抗体转阴。
4. 血液系统疾病
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镰状细胞病（SCD，II 类）：RBCx 用于急性胸部综合征、卒中、难治性疼痛危象；目标 HbS<30%。
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高白细胞白血病（I 类）：LPE 用于 WBC>100×10⁹/L（AML）/>200×10⁹/L（ALL），伴白细胞淤滞 / 器官衰竭；快速降低白细胞负荷，桥接化疗。
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多发性骨髓瘤（高粘滞综合征，I 类）：血浆置换 / DFPP，用于 IgM 型（粘滞度 > 4.0），缓解症状后联合化疗。
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GVHD（急性 / 慢性，I 类）：ECP 为一线，用于激素难治性；每周 2–3 次，疗程 8–12 周。
5. 其他重要适应症
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急性肝衰竭（I 类）：HV-TPE（置换量 1.5–2.0 倍血浆容量），用于药物 / 病毒相关肝衰，桥接肝移植。
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中毒（I 类）：TPE 用于蛋白结合率高、常规透析无效的毒物（如百草枯、三环类抗抑郁药、毒蕈碱）。
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家族性高胆固醇血症（HoFH，I 类）：LA 为一线，联合他汀 / PCSK9 抑制剂，降低 LDL-C。
四、操作与安全核心规范（A 类推荐）
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术前评估：凝血功能（INR、纤维蛋白原）、电解质（钙、钾）、心功能、血管通路（中心静脉 / 外周静脉）、血型与血浆 / 白蛋白储备。
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抗凝选择：枸橼酸（首选，低出血风险）；肝素（高凝状态 / TMA，监测 APTT）。
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置换液：TPE 优先4%–5% 白蛋白（减少过敏）；凝血障碍 / 大出血时补充新鲜冰冻血浆（FFP）。
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容量管理：维持血流动力学稳定，避免低血压 / 容量超负荷；儿童 / 老年患者减量。
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不良反应防控：
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枸橼酸中毒：补钙（葡萄糖酸钙），监测离子钙。
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过敏 / 输血反应：提前抗过敏，血浆优先去白细胞。
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出血：监测凝血，必要时输注 FFP / 血小板。
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感染：严格无菌操作，中心静脉导管护理。
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疗程与频次：I 类疾病按标准疗程（如 TTP 每日、GBS 隔日）；II 类个体化，症状缓解后减量 / 停药；避免过度治疗。
五、核心 A 类推荐（临床速记）
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TPE是 TTP、GBS、ANCA 血管炎（急进性）、Goodpasture 综合征的一线首选。
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ECP是激素难治性 GVHD（急性 / 慢性）的一线治疗。
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RBCx是 SCD 急性胸部综合征 / 卒中的关键挽救治疗。
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LPE是高白细胞白血病白细胞淤滞的紧急桥接治疗。
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单采术必须循证分级使用，IV 类适应症严禁常规应用。
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术前全面评估 + 术中严密监测 + 术后随访，是降低并发症的核心。
六、未满足需求与展望
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罕见病（如自身免疫性脑炎亚型）的单采术证据不足。
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IA/DFPP 等选择性技术的成本效益与长期预后数据缺乏。
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儿童 / 老年 / 妊娠患者的专属剂量与安全数据不足。
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单采术与靶向药（如补体抑制剂、CAR-T）联合的最优方案。