输血依赖型地中海贫血（TDT）患者临床输血中国专家共识（2023）

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一、核心定义与输血目标

1. TDT 定义

• 需终生规律输血维持生命与正常生活的地贫类型，含重型 β 地贫、重型 Hb E/β 地贫、非缺失型 HbH 病、重型 α 地贫（存活罕见）；以临床输血依赖为核心，而非仅基因型；国际参考标准：间隔 2 周 2 次 Hb＜70g/L（排除其他因素）。
• 与 NTDT（非输血依赖型）区别：NTDT 仅感染 / 手术 / 妊娠等特殊情况需临时输血。

2. 输血核心目标

• 维持输血前 Hb 95～105g/L，输血后 Hb 140～150g/L（心功能异常患儿可提至输血前 110～120g/L，不超 150g/L）；
• 保障生长发育、减少髓外造血与病理性骨折 / 面容改变、降低肠道铁吸收、改善生存质量。

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二、启动与维持输血指征（Ⅰ/A 级推荐）

1. 启动输血指征（满足任一）

• 实验室：间隔 2 周 2 次 Hb＜70g/L（排除感染等诱因）；
• 临床：Hb＞70g/L 但伴严重贫血症状、生长迟缓 / 停滞、髓内造血并发症（病理性骨折 / 面容改变）、明显髓外造血。

2. 维持输血指征

• 常规：确诊 TDT，按高量方案维持目标 Hb；
• 特殊场景：
  • 孕期 / 哺乳期：Hb＞105g/L；
  • 切脾前后（≥5 岁）：Hb＞105g/L，术后监测血小板防血栓；
  • 成人：参照内科输血指南，可适度放宽，兼顾临床表现与生活质量。
   

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三、输血方案（剂量、间隔、速度与血制品选择）

1. 输血量与计算

• 儿童：0.5～1.0 单位 / 10kg（1 单位 = 200ml 全血提取的红细胞）；
• 公式：拟输血量（ml）=（目标 Hb–实际 Hb）× 体重 ×3÷ 红细胞比容；
• 按比容参考（提升 Hb 目标）：
   
  | Hb 提升 | 50% 比容 RBC | 60% 比容 RBC | 70% 比容 RBC | 80% 比容 RBC |
   
  |:--- |:--- |:--- |:--- |:--- |
   
  | 20g/L | 12mL/kg | 10mL/kg | 8mL/kg | 7.5mL/kg |
   
  | 30g/L | 18mL/kg | 15mL/kg | 12mL/kg | 11.2mL/kg |
   
  | 40g/L | 24mL/kg | 20mL/kg | 16mL/kg | 15.0mL/kg |
• 心功能差者：少量多次，减慢速度，必要时全血置换。

2. 输血间隔与速度

• 间隔：常规每 2～5 周 1 次，依 Hb 波动与耐受调整；
• 速度：常规 4h 内输完；心功能差 / 婴幼儿≤5mL/（kg・h），最大≤150mL/h；小容量去白细胞悬浮红细胞更适合婴幼儿。

3. 血制品选择（核心推荐）

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四、输血前免疫血液学检测（Ⅱ/B 级推荐，关键防同种免疫）

1. 红细胞血型抗原检测

• 首次输血前必查：ABO、RhD/C/c/E/e、Mur/Mia；有条件加查 Kidd、MNSs、Lewis、Duffy 等；
• 3 个月内有随机输血史：优先基因分型（避免供者红细胞干扰）；
• 方法：血清学或基因分型（PCR-SSP / 荧光 PCR / 测序），用中国人特异性引物 / 探针。

2. 不规则抗体筛查与鉴定

• 必做：输血前不规则抗体筛查 + 鉴定，推荐含 Mur/Mia 抗原的筛选 / 谱细胞（中国人群常见易漏检）；
• 原则：
  • 有临床意义同种抗体：选对应抗原阴性供者，交叉配血相合；
  • 冷抗体 / 室温活性抗体（37℃配血相合）：可输注，减慢 / 复温后输注；
  • 自身抗体 / DAT 阳性：参照自身免疫性溶血性贫血输血共识，定期监测 Coomb's 试验；
  • 抗体消失（如 Kidd）：按既往特异性选阴性血，防免疫回忆反应。
   

3. 交叉配血

• 必做：盐水法 + 抗人球蛋白法（IAT）；
• 有同种抗体：用谱细胞鉴定后，选择抗原阴性供者配血；
• 抗体无法鉴定：按交叉配血相合原则输血。

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五、输血不良反应管理与监测

1. 常见不良反应与处理

2. 监测与随访

• 输血前：血常规、血型、抗体筛查、SF、肝肾功能、心肌酶；
• 输血中：心率、血压、血氧、尿量；
• 输血后：24h 内复查血常规、胆红素、肾功能；
• 长期：每 3～6 个月查 SF、肝肾功能、心脏超声（铁过载评估）；每 1～3 个月抗体筛查（多次输血者）。

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六、特殊人群输血管理

1. 儿童 TDT

• 首次输血越早，同种免疫风险越低（＜1 岁：7.7%；＞3 岁：47.5%）；
• 优先 ABO+RhD/C/c/E/e+Mur 同型 / 相容，小容量 GPS，速度≤5mL/（kg・h）；
• 严格维持目标 Hb，保障生长发育，同步去铁。

2. 妊娠 / 哺乳期

• 维持 Hb＞105g/L，增加输血频次 / 剂量；
• 监测 SF、心功能、胎儿发育；
• 避免孕期启动新的去铁药（去铁胺相对安全），产后恢复常规去铁。

3. 切脾患者（≥5 岁）

• 术前 Hb＞105g/L，术后监测血小板（易血栓）；
• 脾切除后输血间隔可延长，但需严格监测 Hb 与 SF，避免铁过载加重。

4. 同种免疫 / 多次输血患者

• 建立血型抗原档案，长期抗原匹配输血；
• 定期抗体筛查，避免随机输血；
• 配血困难时，用基因分型辅助，选择相合供者。

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七、输血与铁过载协同管理（核心闭环）

• 高量输血必然导致铁过载，输血与去铁必须同步；
• SF 目标：儿童＜1000ng/mL，成人＜1500ng/mL；
• 去铁方案：
  • 一线：去铁酮（口服，适合儿童）、地拉罗司（口服，每日 1 次）、去铁胺（静脉 / 皮下，适合重度铁过载）；
  • 联合：SF＞2500ng/mL 或心脏铁过载，可去铁胺 + 去铁酮联合；
   
• 监测：SF、肝铁浓度（MRI R2*）、心脏铁浓度（T2*），每 6～12 个月评估。

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八、关键推荐与临床速记

核心推荐（Ⅰ/A 级）

1. 启动指征：Hb＜70g/L（2 次）或伴生长 / 髓外造血异常；
2. 目标 Hb：输血前 95～105g/L，输血后 140～150g/L；
3. 血制品：常规 GPS，优先 ABO+RhD/C/c/E/e+Mur 匹配；
4. 免疫血液学：首次必查多抗原，输血前必做抗体筛查 + IAT 配血；
5. 全程管理：输血 + 去铁同步，定期监测 SF 与器官功能。

临床速记

• 早输血、高量输、精准配、同步去铁；
• 儿童优先匹配 Mur/Mia，心功能差者少量慢输；
• 抗体筛查常态化，配血困难找基因；
• 铁过载早干预，SF＜1000ng/mL 是底线。

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九、未满足需求

1. 中国人群 TDT 同种免疫的长期流行病学数据；
2. 高通量血型基因分型在基层的普及与标准化；
3. 新型去铁药与输血方案的协同优化；
4. 儿童 TDT 输血与生长发育的个体化精准方案。