2016 SFORL 指南：朗奥韦病（Rendu‑Osler‑Weber 病，HHT）鼻出血特殊治疗（精简版核心要点）

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一、诊断前提（Curaçao 标准，≥3 项确诊）

1. 鼻毛细血管扩张（反复鼻出血）
2. 皮肤 / 黏膜毛细血管扩张（唇、舌、指尖等）
3. 内脏动静脉畸形（肺、脑、肝、胃肠道等）
4. 家族史（一级亲属确诊 HHT）

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二、急性鼻出血（发作期）核心处理

1. 首选：双指按压止血（bidigital compression）（Grade A）
   • 方法：拇指 + 食指捏住鼻翼软骨部（非鼻梁），持续 10–15 分钟，头稍前倾，避免仰头
   • 配合：局部冷敷（鼻根 / 颈后），清除鼻腔血凝块
    
2. 绝对禁忌（Grade C / 专家意见）
   • 不可吸收鼻腔填塞（如凡士林纱条、膨胀海绵）：易损伤脆弱黏膜、诱发再出血与感染
   • 常规烧灼（硝酸银、电凝、激光）：黏膜脆性高，易穿孔 / 瘢痕化，加重出血
    
3. 局部辅助（按需）
   • 可吸收填塞：明胶海绵、氧化纤维素（轻柔放置，避免过度填塞）
   • 局部止血药：凝血酶、纤维蛋白胶（直接敷于出血点，避免血管收缩剂滥用）
    
4. 难治性急性出血（按压 + 局部处理无效）
   • 全身氨甲环酸（tranexamic acid）：静脉 / 口服，抑制纤溶（Grade B）
   • 动脉栓塞：仅用于危及生命的顽固性出血，由经验丰富的介入医师操作（Grade C）
   • 手术：鼻内镜下精准止血 / 血管结扎（蝶腭动脉、筛前动脉），仅用于栓塞失败或不适合栓塞者（专家意见）
    

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三、慢性 / 复发性鼻出血（长期管理，核心目标：减少发作 + 控制贫血）

（一）局部一线治疗（优先，Grade B/C）

1. 黏膜保湿与修复（基础）
   • 生理盐水 / 海盐水冲洗（每日 2–4 次）
   • 医用凡士林 / 羊毛脂软膏、维生素 E 软膏、人工泪液类凝胶（睡前 / 干燥时涂抹）
   • 避免：刺激性滴鼻剂（含麻黄碱、萘甲唑啉）、酒精 / 碘伏擦拭
    
2. 硬化剂注射（polydocanol，Aethoxysklerol®）（证据较强，Grade B）
   • 方法：鼻内镜下黏膜下 / 软骨膜下多点注射（1% polydocanol，0.1–0.2ml / 点）
   • 优势：靶向闭合毛细血管扩张，创伤小，可重复
   • 禁忌：严重凝血障碍、局部感染
    
3. 其他局部手段（按需）
   • 激光 / 射频：低能量、非接触式（如 KTP 激光），仅用于局限性、表浅扩张灶（避免大面积烧灼）
   • 鼻用激素：辅助减轻黏膜炎症（如糠酸莫米松），不直接止血
    

（二）全身二线治疗（局部无效 / 重度贫血，Grade B）

• 氨甲环酸：口服（1g，每日 3 次）或静脉，长期预防 + 急性发作控制，监测血栓风险（尤其合并肺 AVM / 既往血栓史）
• 抗血管生成药物（如贝伐珠单抗鼻用 / 全身）：仅用于难治性病例，需多学科评估（专家意见，超说明书）
• 贫血管理：铁剂（口服 / 静脉）、必要时输血，监测血红蛋白 / 铁蛋白

（三）手术 / 介入（三线，极重度 / 合并畸形）

1. 动脉栓塞：选择性栓塞蝶腭动脉、颌内动脉分支，避免颈外动脉主干栓塞（减少缺血并发症）
2. 外科手术：鼻内镜下鼻中隔黏膜划痕 / 移植、鼻前庭成形术（用于弥漫性黏膜扩张），仅用于其他方法失败（专家意见）

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四、关键禁忌与注意事项（必记）

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五、患者教育与随访（核心，Grade A）

1. 自我止血培训（双指按压、冷敷、避免仰头）
2. 环境保湿（加湿器）、避免干燥 / 高温 / 剧烈运动
3. 定期随访（耳鼻喉科 + 遗传科 + 影像科）：鼻内镜、血常规 / 铁代谢、肺 / 脑 / 肝 AVM 筛查
4. 遗传咨询：一级亲属筛查（Curaçao 标准 + 基因检测）

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六、证据等级说明（SFORL 分级）

• Grade A：高证据（RCT / 系统评价）
• Grade B：中证据（队列 / 病例对照）
• Grade C：低证据（病例系列 / 专家共识）
• 专家意见：无足够循证证据，基于临床经验

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补充：与普通鼻出血的核心差异

• HHT 鼻出血：黏膜弥漫性毛细血管扩张 + 血管壁缺陷，常规烧灼 / 填塞易加重损伤，需 “温和止血 + 长期修复 + 全身干预”
• 普通鼻出血：多为局部血管破裂，烧灼 / 填塞为一线，无需长期全身治疗