2017 EAONO/JOS 联合共识声明：中耳胆脂瘤的定义、分类和分期（核心解读）
核心速览：2017 年欧洲耳科与神经耳科学会（EAONO）联合日本耳科学会（JOS）发布的全球首个中耳胆脂瘤统一共识，明确定义、4 类分型、STAM 解剖分区 + 4 期分期，统一术语与评估标准，用于临床决策、预后评估与多中心研究对比，适用于所有中耳胆脂瘤（含先天性 / 后天性）。
一、核心定义（共识原文）
胆脂瘤是位于鼓室和 / 或乳突腔内，由角化鳞状上皮、上皮下结缔组织及不断堆积的角化碎片形成的团块，周围伴或不伴炎性反应；其核心特征为进行性骨质破坏，可导致听力下降、面瘫、迷路瘘、颅内并发症等严重后果。
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病理构成：基质（角化鳞状上皮）+ 上皮下结缔组织（基质层）+ 角化物（核心）
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关键区分：≠ 单纯鼓膜穿孔 / 胆脂瘤样角化团块，强调侵袭性骨质破坏与上皮增殖特性
二、分类（4 大类，按起源与病因）
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分类 |
核心定义与特征 |
关键鉴别点 |
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1. 先天性胆脂瘤（Congenital Cholesteatoma, CC） |
完整鼓膜内侧的角化鳞状上皮囊状团块，出生时存在，多儿童早期发现；无耳流脓、鼓膜穿孔、耳部手术史 |
鼓膜完整、无既往中耳感染 / 手术史，好发于中鼓室 / 上鼓室 |
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2. 松弛部胆脂瘤（Pars Flaccida Cholesteatoma, PFC） |
起源于鼓膜松弛部（上鼓室 / 鼓窦入口），多伴上鼓室凹陷 / 内陷袋，为最常见后天性类型 |
松弛部内陷袋 / 穿孔，骨质破坏始于上鼓室，易累及听骨链 |
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3. 紧张部胆脂瘤（Pars Tensa Cholesteatoma, PTC） |
起源于鼓膜紧张部，多伴紧张部边缘性穿孔 / 内陷袋，常继发于慢性化脓性中耳炎 |
紧张部穿孔 / 内陷，骨质破坏始于中鼓室，易累及鼓室窦 / 面神经隐窝 |
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4. 继发于紧张部穿孔的胆脂瘤（Cholesteatoma Secondary to Tensa Perforation） |
由紧张部穿孔后上皮移行 / 植入形成，多为慢性中耳炎长期不愈所致 |
有明确紧张部穿孔病史，上皮沿穿孔边缘侵入中耳腔 |
注：共识明确不包含外耳道胆脂瘤，仅针对中耳（鼓室 + 乳突） 胆脂瘤。
三、解剖分区（STAM 系统，分期基础）
为简化胆脂瘤侵犯范围，将中耳 - 乳突分为4 个核心区域（STAM），所有分期均基于此分区判定：
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S（Difficult Access Sites，难达区）：鼓室窦、面神经隐窝、后鼓室等隐蔽区域
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T（Tympanic Cavity，鼓室腔）：中鼓室（含听骨链区）
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A（Attic，上鼓室 / 鼓窦入口）：上鼓室、鼓窦入口
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M（Mastoid，乳突腔）：乳突气房、鼓窦
四、分期系统（4 期，适用于所有 4 类胆脂瘤）
核心分期规则
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分期依据：病变范围（STAM 分区）+ 并发症（颅外 / 颅内）
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分期优先级：并发症＞病变范围（一旦出现并发症，直接按 Ⅲ/Ⅳ 期判定）
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同一患者双侧胆脂瘤：分别分期
分期详情（共识标准）
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分期 |
核心判定标准 |
适用所有类型胆脂瘤的统一描述 |
关键说明 |
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Stage Ⅰ（局限期） |
病变仅局限于起源部位 |
松弛部：仅上鼓室（A）；紧张部 / 先天性 / 继发穿孔：仅鼓室腔（T） |
无骨质破坏 / 轻微破坏，无并发症，预后最佳 |
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Stage Ⅱ（扩散期） |
病变累及 **≥2 个 STAM 分区 **（超出起源部位） |
侵犯 2 个及以上中耳 - 乳突区域（如 A+T、T+S、A+M 等） |
无颅内外并发症，骨质破坏较广泛，需乳突根治 / 鼓室成形 |
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Stage Ⅲ（颅外并发症期） |
伴颅外并发症 / 高危病理状态 |
出现以下任一：面瘫（FP）、迷路瘘（LF）、迷路炎、外耳道骨壁破坏＞1/2、天盖破坏（需修补）、耳后 / 颧部 / 颈部脓肿 / 瘘管、紧张部全粘连（AO） |
无颅内侵犯，需紧急手术 + 并发症处理 |
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Stage Ⅳ（颅内并发症期） |
伴颅内并发症 |
出现以下任一：化脓性脑膜炎、脑脓肿、硬膜外 / 下脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、颅内高压等 |
危及生命，需多学科（神经外科 + 耳鼻喉科）联合急救手术 |
关键补充：
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分期时先判定是否有并发症，再评估病变范围；
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迷路瘘（LF）、面瘫（FP）等直接归为 Ⅲ 期，即使病变范围仅局限于单分区；
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颅内并发症无论病变范围大小，均为 Ⅳ 期PMC。
五、共识核心价值与临床意义
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统一术语：解决全球胆脂瘤命名、分类、分期混乱问题，便于多中心研究与疗效对比
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指导临床决策：
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Ⅰ 期：可选择内镜 / 耳科微创手术，保留听骨链，预后好
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Ⅱ 期：需乳突开放 + 鼓室成形，彻底清除病变 + 重建听力
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Ⅲ 期：限期手术，优先处理并发症（如面瘫减压、迷路瘘修补）
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Ⅳ 期：急诊手术，联合神经外科，先挽救生命，再处理胆脂瘤
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预后评估：分期越高，并发症风险、复发率、听力损失程度越高，术后随访要求越严格
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研究标准化：为胆脂瘤病因、病理、治疗方案的临床研究提供统一评估工具
六、权威来源与原文
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标题：EAONO/JOS Joint Consensus Statements on the Definitions, Classification and Staging of Middle Ear Cholesteatoma
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发表期刊：Journal of International Advanced Otology, 2017, 13(1): 1–8
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中文译介：《听力学及言语疾病杂志》2017 年第 25 卷第 6 期（刘志标 摘译，佘万东 审校）
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官方海报 / 速查版：https://otology.gr.jp/common/pdf/EAONO_JOS_system_Poster.pdf
七、临床实操速记
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定义抓核心：角化上皮 + 角化物 + 进行性骨质破坏，伴 / 不伴炎症
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分类记 4 类：先天、松弛部、紧张部、继发紧张部穿孔
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分区用 STAM：难达区（S）、鼓室（T）、上鼓室（A）、乳突（M）
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分期看两点：先看并发症（Ⅲ 颅外 /Ⅳ 颅内），再看范围（Ⅰ 局限 /Ⅱ 扩散）
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决策按分期：Ⅰ 期微创，Ⅱ 期开放，Ⅲ 期限期，Ⅳ 期急诊