2016 EAONO/JOS 中耳胆脂瘤定义、分类与分期联合共识（核心解读）
核心速览：2016 年 6 月爱丁堡国际胆脂瘤会议发布、2017 年正式刊文的 EAONO/JOS 联合共识，统一了定义术语、病因分类、STAM 区域分期，聚焦中耳胆脂瘤（不含岩尖胆脂瘤），兼顾手术难度、并发症风险与功能预后，获国际耳科学界广泛认可（定义 89%、分类 98%、分期 75% 支持）日本耳科学...。
一、核心定义（共识核心术语）
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中耳胆脂瘤：鼓室和 / 或乳突内，由角化鳞状上皮 + 上皮下结缔组织构成、伴角质碎片进行性堆积的团块，可伴 / 不伴周围炎症反应；本质为非肿瘤性囊性病变，可侵蚀邻近骨质（听小骨、面神经管、颅底等）。
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结构组成：基质（角化鳞状上皮）+ 基质周围组织（上皮下结缔组织，厚度不一）+ 角质碎片日本耳科学...。
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关键区分
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内陷袋≠胆脂瘤：仅当内陷袋失去自洁能力、角质碎片堆积并形成上述团块时，才进展为后天性胆脂瘤日本耳科学...。
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先天性胆脂瘤：鼓膜完整、出生即存在（多婴幼儿期确诊），无耳漏 / 穿孔 / 耳手术史，好发于中耳前上象限（亦可位于后上象限）日本耳科学...。
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后天性胆脂瘤：非出生即有，可源于松弛部 / 紧张部内陷袋、鼓膜穿孔后上皮移行、基底细胞侵入等，常伴耳漏、听力下降、鼓膜内陷 / 穿孔日本耳科学...。
二、分类（病因学分类，98% 国际支持）
仅适用于中耳胆脂瘤，分为 3 大类，新增 “无法分类” 以应对复杂病例日本耳科学...：
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分类 |
核心特征 |
亚型 / 要点 |
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先天性胆脂瘤 |
鼓膜完整，无耳漏 / 穿孔 / 耳手术史，出生即存在 |
多位于中耳前上象限；中耳炎 / 积液史不排除诊断 |
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后天性胆脂瘤 |
非出生即有，伴 / 不伴鼓膜内陷 / 穿孔、耳漏、听力下降 |
1. 松弛部胆脂瘤（最常见，源于上鼓室内陷袋）
2. 紧张部胆脂瘤（源于中鼓室内陷袋 / 穿孔上皮移行）
3. 继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤（慢性中耳炎穿孔后上皮侵入）
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无法分类胆脂瘤 |
病灶巨大 / 开放，无法明确区分先天性 / 后天性 |
用于临床实践中病因溯源困难的病例 |
三、分期系统（STAM 区域 + 并发症分级，75% 国际支持）
1. 核心前提：中耳 - 乳突区域划分（STAM 系统）
将中耳及乳突分为 4 个关键区域，用于判断病变范围：
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S（Sinuses / 隐窝区）：鼓室窦（S2）+ 咽鼓管上隐窝（S1，原 JOS 的 protympanum）
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T（Tympanic cavity / 鼓室腔）：中鼓室（含听小骨链区）
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A（Attic / 上鼓室 / 鼓室上隐窝）：上鼓室（含 Prussak 间隙）
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M（Mastoid / 乳突腔）：乳突气房系统
2. 分期标准（按病变范围→颅外并发症→颅内并发症递进）
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分期 |
核心判定标准 |
临床意义 |
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Ⅰ 期 |
胆脂瘤局限于单一初始区域（S/T/A/M 任一） |
病变局限，手术难度低，功能预后好 |
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Ⅱ 期 |
胆脂瘤侵犯≥2 个区域（跨 S/T/A/M 任意组合） |
病变范围广，手术难度增加，需更广泛暴露 |
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Ⅲ 期 |
胆脂瘤合并颅外并发症（无颅内侵犯） |
并发症列表：
・面神经麻痹
・迷路瘘管（外 / 后半规管等）
・耳后脓肿 / 瘘管
・颧弓脓肿
・颈部脓肿
・骨性外耳道壁破坏（> 半周）
・鼓室盖破坏（需手术修补）
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病变侵蚀颅外关键结构，需多学科协作，并发症风险高 |
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Ⅳ 期 |
胆脂瘤合并颅内并发症 |
并发症列表：
・化脓性脑膜炎
・脑脓肿
・硬膜外 / 硬膜下脓肿
・乙状窦血栓性静脉炎
・颅内积脓 / 脑脊液耳漏（颅底骨质破坏伴脑膜破损）
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危及生命，需急诊手术 + 神经外科 / 感染科联合救治 |
3. 分期补充说明
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分期不包含预后因素（如听骨链破坏程度、听力水平、复发风险），仅反映病变范围与并发症严重度；未来计划纳入国际 outcome 数据库完善预后分层日本耳科学...。
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分期优先按并发症分级：若同时存在范围与并发症，以更高并发症分期为准（如 Ⅱ 期 + 迷路瘘管→Ⅲ 期）。
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先天性 / 后天性 / 无法分类胆脂瘤均适用本分期系统日本耳科学...。
四、关键临床应用要点
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诊断路径：病史 + 耳内镜 / 显微镜查体→CT/MRI（评估骨质破坏、病变范围）→ 按 STAM 区域定位→ 分类（先天 / 后天 / 无法分类）→ 分期（Ⅰ-Ⅳ 期）。
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手术决策：
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Ⅰ 期：局限病灶，可行内镜 / 耳后小切口，精准清除，保留更多正常结构。
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Ⅱ 期：多区域侵犯，需上鼓室 - 乳突联合入路，彻底清除病灶，同期重建听骨链。
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Ⅲ 期：颅外并发症，优先处理并发症（如面神经减压、迷路瘘管修补），再清除胆脂瘤，分期手术更安全。
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Ⅳ 期：颅内并发症，急诊清创 + 颅底修补 + 抗感染，多学科协作，生命优先。
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预后与随访：分期越高，复发风险、并发症发生率、听力重建难度越高；Ⅲ-Ⅳ 期需长期（≥5 年）影像学 + 耳内镜随访，警惕复发与迟发并发症。