2018 IFOS 国际共识：儿童听力损失听力学评估（ICON）
核心速览：2017 年 IFOS 大会制定、2018 年正式发表（Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis），核心目标是早期、精准、分层完成儿童听力损失的听力学评估，为干预与康复提供依据；核心原则：新生儿筛查为入口、电生理 + 行为测听互补、按年龄分层、全面评估（含类型 / 程度 / 部位 / 病因）、尽早干预（≤6 月龄确诊并启动）PubMed。
一、核心原则与适用范围
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适用人群：0–18 岁所有儿童，含新生儿、婴幼儿、学龄前 / 学龄儿童；覆盖先天性 / 迟发性 / 获得性听力损失（含感音神经性、传导性、混合性、听神经病谱系障碍 ANSD）。
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核心原则
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早筛早诊：新生儿普遍听力筛查（UNHS）为入口，筛查阳性者 3 月龄内完成诊断性评估，6 月龄内启动干预。
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分层评估：按年龄选择适配测试，客观电生理（ABR/ASSR/OAE）+ 主观行为测听（BOA/PA/VRA/CPA/ 纯音）结合，互为验证。
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全面评估：不仅测听阈，还需评估听力类型、病变部位、言语识别、前庭功能、病因与发育影响。
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多学科协作：耳鼻喉科、听力学、儿科、康复科、遗传科、心理科协同。
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证据强度：国际共识（ICON），基于循证 + 多学科专家意见。
二、新生儿普遍听力筛查（UNHS，入口，强推荐）
1. 筛查流程（两步法）
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阶段 |
时间 |
核心测试 |
通过标准 |
转诊指征 |
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初筛 |
出生后 24–48h（住院期） |
TEOAE（瞬态诱发耳声发射） |
双耳 TEOAE 通过 |
单 / 双耳未通过 |
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复筛 |
出生后 42d 内（社区 / 门诊） |
TEOAE+ABR（听性脑干反应） |
双耳均通过 |
复筛仍未通过→3 月龄内完成诊断性评估 |
2. 高危儿筛查（额外强化）
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高危因素：早产（<32 周）、低体重（<1500g）、高胆红素血症（需换血）、先天性耳聋家族史、颅面畸形、宫内感染（CMV / 风疹等）、新生儿重症监护（NICU≥5d）等。
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筛查：初筛直接用 ABR，复筛仍用 ABR+TEOAE；即使筛查通过，3 岁内每 6 个月随访，警惕迟发性听力损失。
三、诊断性听力学评估（按年龄分层，核心）
1. 0–6 月龄（婴幼儿，客观为主）
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测试项目 |
核心用途 |
要点 |
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ABR（短声 / 短纯音） |
听阈评估、病变部位（耳蜗 / 蜗后） |
短声 ABR：快速筛查；短纯音 ABR：频率特异性（500/1000/2000/4000Hz），评估各频率听阈；金标准，可鉴别 ANSD |
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ASSR（听觉稳态反应） |
客观频率特异性听阈（尤其重度 / 极重度聋） |
与行为听阈相关性好，可用于无法配合 ABR 或极重度聋者；不能单独用于 ANSD 诊断 |
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OAE（TEOAE/DPOAE） |
耳蜗外毛细胞功能 |
ANSD 可表现为 OAE 正常 + ABR 异常；传导性聋 OAE 可引出或减弱 |
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声导抗（1000Hz 探测音） |
中耳功能（积液 / 鼓膜穿孔 / 听骨链异常） |
婴幼儿首选 1000Hz（226Hz 易受耳道容积影响）；B 型曲线提示中耳积液，C 型提示咽鼓管功能障碍 |
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行为观察测听（BOA） |
主观听阈验证（觉醒 / 睡眠状态） |
观察声音刺激后的惊跳、眨眼、转头等反应；仅作辅助，不能替代电生理 |
2. 6 月龄–3 岁（幼儿，客观 + 行为结合）
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测试项目 |
核心用途 |
要点 |
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视觉强化测听（VRA） |
主观频率特异性听阈（500–4000Hz） |
用灯光 / 玩具强化转头反应；适用于 6 月龄–2.5 岁，可获得可靠听阈 |
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游戏测听（PA） |
主观听阈（接近纯音测听） |
通过游戏（如扔积木）完成测听；适用于 2–3 岁，可评估气导 / 骨导 |
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ABR/ASSR/OAE/ 声导抗 |
验证行为测听、鉴别病变类型 |
ANSD：OAE 正常 + ABR 异常 + 声导抗正常；传导性聋：OAE 减弱 + ABR 阈值升高 + 声导抗异常 |
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言语觉察阈（SRT）/ 言语识别率（SDS） |
言语感知能力（初步） |
用儿童言语材料（如 “妈妈 / 爸爸”），评估干预后效果 |
3. 3 岁以上（学龄前 / 学龄，主观为主，客观验证）
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测试项目 |
核心用途 |
要点 |
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纯音测听（气导 + 骨导） |
标准听阈评估（250–8000Hz） |
气骨导差≥15dB 提示传导性聋；气骨导一致下降提示感音神经性聋 |
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言语测听（SRT/SDS） |
言语识别与交流能力 |
核心评估干预效果，尤其感音神经性聋 / ANSD |
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声导抗（226Hz） |
中耳功能 |
常规筛查中耳病变 |
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OAE/ABR（必要时） |
验证纯音测听、鉴别蜗后病变 |
纯音测听配合差、怀疑 ANSD / 听神经瘤时补充 |
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中枢听觉处理评估（CAPD） |
学龄儿童（≥6 岁） |
针对听理解差、学习困难者，评估中枢听觉功能（如掩蔽级差、频辨率等） |
四、特殊类型听力损失评估要点（共识重点）
1. 听神经病谱系障碍（ANSD）
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核心特征：OAE 正常 / 接近正常 + ABR 异常 / 消失 + 声导抗正常 + 言语识别率显著差于纯音听阈。
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评估要点：
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必做：ABR（短声 + 短纯音）、OAE、声导抗、言语测听。
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鉴别：排除中耳病变、耳蜗死区；可行 CM（耳蜗微音电位）进一步确认。
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干预提示：助听器效果个体差异大，部分需人工耳蜗植入（CI），需早期评估。
2. 传导性听力损失（如 OME、先天性听骨链畸形）
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核心评估：声导抗（B/C 型）+ 纯音 / 骨导测听（气骨导差）+ 耳内镜 / 影像学（CT，必要时）。
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要点：OME 患儿需3 个月随访，听力下降 > 20dB 且影响言语者及时干预；先天性畸形需评估听骨链、内耳结构。
3. 迟发性 / 获得性听力损失（如 CMV 感染、噪声性、药物性）
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评估要点：
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高危儿（如 CMV 感染）：3 岁内每 6 个月听力随访，即使筛查通过。
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噪声 / 药物暴露后：立即行纯音 + OAE+ABR 评估，监测高频听力（4000/8000Hz）。
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病因评估：病毒学（CMV DNA）、遗传学（GJB2/SLC26A4 等）、影像学（MRI/CT，排除内耳畸形 / 听神经瘤）。
五、病因与辅助评估（必做 / 推荐）
1. 必做评估
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耳内镜 / 鼓膜检查：排除外耳 / 中耳病变（耵聍栓塞、中耳炎、畸形）。
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影像学（MRI/CT）：所有确诊永久性听力损失儿童均需做（MRI 优先，评估内耳结构、听神经、中枢；CT 补充评估骨性结构）。
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遗传学检测：先天性 / 综合征性听力损失优先（GJB2、SLC26A4、线粒体 DNA 等），明确病因与遗传咨询。
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病毒学检测：新生儿 / 婴幼儿优先查 CMV（尿液 / 血液 DNA），排除先天性 CMV 感染（最常见先天性感音神经性聋病因）。
2. 推荐评估
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前庭功能评估（VNG / 视频头脉冲试验 vHIT）：伴眩晕、平衡差、运动发育迟缓者，评估前庭功能。
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发育评估（语言 / 认知 / 运动）：所有听力损失儿童，评估干预后发育进展。
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心理评估：伴焦虑、抑郁、学习困难者，支持干预依从性。
六、评估流程与随访（简化版）
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新生儿 UNHS 初筛→未通过→42d 复筛→仍未通过→3 月龄内完成诊断性评估（ABR/ASSR/OAE/ 声导抗 + 耳内镜）。
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确诊听力损失→6 月龄内启动干预（助听器 / CI / 康复）。
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干预后随访：
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0–3 岁：每 3 个月评估听力 + 言语发育。
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3–6 岁：每 6 个月评估。
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6 岁以上：每年评估，直至青春期。
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高危儿 / 迟发性聋：3 岁内每 6 个月随访，终身警惕听力变化。
七、关键共识要点（5 条速记）
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早筛早诊早干预：UNHS 为入口，3 月龄诊断、6 月龄干预是核心时间节点。
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年龄适配、主客观互补：0–6 月龄以电生理为主，3 岁以上以行为测听为主，全程验证。
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全面评估不遗漏：听阈 + 类型 + 部位 + 病因 + 发育 + 前庭，缺一不可。
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ANSD 精准鉴别：OAE 正常 + ABR 异常是核心，避免误诊为重度感音神经性聋。
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长期随访：先天性 / 高危儿需终身监测，迟发性聋早发现早干预。