指南信息：英国听力学协会（BSA）2019 年 1 月发布（OD104-85），替代既往版本，聚焦0–3 岁婴幼儿ANSD 的识别、评估、诊断与干预，强调电生理鉴别 + 行为听力 + 多学科协作 + 个体化干预，区分永久性与暂时性（成熟延迟 / 一过性）ANSD，避免过度干预或延误治疗BSA。
一、核心定义与背景
1. 定义与诊断核心特征
ANSD：耳蜗外毛细胞功能正常（OAE/CM 存在），但听神经同步化 / 传导异常（ABR 缺失 / 严重异常），表现为 “能听到声音但听不懂”，与单纯感音神经性聋（OAE/CM 异常）、传导性聋（鼓室图异常）鉴别关键BSA。
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核心电生理三联征（确诊必备）：
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高刺激强度下 ABR 缺失 / 波形严重异常；
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耳声发射（OAE）和 / 或耳蜗微音电位（CM）可引出；
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排除中耳病变（鼓室图正常 / 排除积液）。
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病变部位：内毛细胞 - 突触 - 听神经纤维 - 脑干通路同步化障碍或纤维数量减少BSA。
2. 患病率与危险因素
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患病率：约占永久性听力损失儿童的 10%；新生儿听力筛查中约 1/7000；NICU 婴儿风险显著升高。
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高危因素（强关联）：
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早产（<28 周）、低出生体重 / 宫内发育迟缓；
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重度高胆红素血症（核黄疸）、缺氧缺血性脑病、脑室内出血；
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长期机械通气、严重脓毒症、耳毒性药物暴露；
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遗传因素（如 OTOF、SLC26A4、GJB2 等基因突变）、神经发育异常。
3. 自然史与预后
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一过性 ANSD：多见于 NICU 早产儿，随神经成熟可在8–10 周矫正龄后恢复，需复查确认；
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永久性 ANSD：预后异质性大，部分可通过干预获得良好言语发育，部分进展为重度 - 极重度听力障碍，需早期干预BSA。
二、评估流程（核心：电生理 + 行为 + 医学评估）
1. 核心评估项目（分级推荐，必做 / 可选）
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评估项目 |
推荐级别 |
核心要点 |
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ABR（听性脑干反应） |
强推荐 |
高刺激强度（85–90 dBnHL），记录波形；异常 = 缺失 / 波形分化差 / 潜伏期显著延长；8–10 周矫正龄复查鉴别一过性 ANSD；12–18 个月可再次复查确认BSA |
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OAE+CM（耳蜗微音电位） |
强推荐 |
OAE（畸变产物 / 瞬态诱发）+CM（85 dBnHL 短声，疏密波分离），证实外毛细胞功能正常；CM 参考 BSA 2019 CM 测试指南BSA |
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鼓室图 + 高频鼓室图（<6 月龄） |
强推荐 |
排除中耳积液 / 传导性聋；<6 月龄用高频鼓室图（1000Hz）提高准确性BSA |
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镫骨肌反射 |
推荐 |
ANSD 多为缺失 / 阈值升高，辅助鉴别；用 1kHz 探测音BSA |
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骨导 ABR / 行为骨导测试 |
推荐 |
排除传导性成分，确认感音神经通路异常BSA |
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行为听力测试（VRA / 游戏测听） |
强推荐 |
6 个月矫正龄起开展，获取行为听阈；BOA（行为观察测听）用于更小婴儿，结果需谨慎解读BSA |
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医学评估（儿科 / 神经科 / 遗传科） |
强推荐 |
排查病因（高胆、缺氧、遗传、神经疾病）；基因检测（OTOF 等）、神经系统查体、发育评估BSA |
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语言沟通评估（Teachers of the Deaf/SLT） |
强推荐 |
从出生后即启动，定期评估言语理解 / 表达、社交沟通，监测干预效果BSA |
2. 评估流程与时间节点（关键）
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初筛异常 / 高危儿：出生后 1 个月内完成 ABR+OAE+CM + 鼓室图；
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疑似 ANSD：8–10 周矫正龄复查 ABR+OAE+CM，鉴别一过性 / 永久性；
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确诊 ANSD：6 个月矫正龄前完成行为听力测试（VRA）+ 医学评估 + 多学科会诊；
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随访评估：每 3–6 个月（0–2 岁），每年（2–3 岁），含电生理、行为听力、语言发育、医学评估BSA。
3. 报告与解读要点
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明确标注：ABR 结果、OAE/CM 状态、鼓室图、行为听阈、矫正龄、高危因素；
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区分 “疑似 ANSD”（需复查）与 “确诊 ANSD”（永久性）；
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提示：行为听阈≠言语识别能力，ANSD 患儿可能 “听得到但听不懂”BSA。
三、管理原则（核心：早期沟通支持 + 个体化干预 + 动态调整）
1. 通用管理原则（强推荐）
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共享决策：家长全程参与，告知 ANSD 异质性、干预选项与预后不确定性；
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多学科协作：听力学、儿科、神经科、遗传科、言语治疗师（SLT）、聋教育教师（ToD）共同制定方案；
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早期沟通支持：0–6 个月优先开展听觉 - 口语 / 手语沟通干预，不等待 amplification 决策；
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动态调整：根据行为听力、语言发育、电生理复查结果，每 3–6 个月调整干预方案BSA。
2. 干预方案（按年龄与听力水平分层）
（1）0–6 个月：沟通支持为主，暂不强制 amplification
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核心：听觉刺激 + 亲子互动 + 早期语言输入（如母婴对话、音乐、环境声）；
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可选：若行为听阈 > 30dB HL，可尝试软带式助听器（低增益，避免过度放大），密切观察反应；
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禁忌：无明确行为听力损失时，避免盲目佩戴大功率助听器BSA。
（2）6 个月–3 岁：个体化 amplification + 语言康复
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干预方式 |
适用场景 |
推荐级别 |
核心要点 |
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助听器（HA） |
行为听阈 30–70dB HL，有残余听力且言语识别有潜力 |
强推荐 |
按需增益，优先宽频、低压缩；配合无线辅听（FM/ Roger）改善噪声下聆听；每 3 个月调试 + 评估效果BSA |
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无线辅听系统（FM/Roger） |
助听器有效但噪声下聆听差 |
推荐 |
与 HA 联用，提高言语清晰度，尤其适用于 ANSD 患儿BSA |
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人工耳蜗植入（CI） |
行为听阈 > 70dB HL，HA 干预 3–6 个月无明显言语进步；或表现为 “重度 - 极重度聋” 的言语识别能力 |
强推荐 |
不单纯以 ABR 结果为指征，以行为听力 + 语言发育为核心；尽早转诊 CI 中心评估；NICU / 遗传型 ANSD（如 OTOF）可提前评估BSA |
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手语 / 双语沟通 |
双侧极重度 ANSD、CI 候选 / 术后康复；或家长选择 |
推荐 |
与听觉干预并行，避免语言发育迟缓BSA |
（3）单侧 ANSD
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评估：对侧听力 + 声源定位 + 言语识别（噪声下）；
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干预：对侧听力正常者，优先监测 + 沟通支持；若声源定位 / 噪声下言语差，可尝试对侧 HA 或无线辅听；极少需 CIBSA。
3. 围干预期管理（强推荐）
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助听器验配：6 个月矫正龄起，用发育适配方法（VRA）验证助听听阈；定期（3 个月）调试，评估言语感知 / 语言进步；
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CI 评估：转诊时机 = 行为听力提示重度 - 极重度聋 + HA 干预无效；评估内容：医学禁忌、影像学（MRI/CT）、神经发育、家庭支持；
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语言康复：由专业 SLT/ToD 指导，制定个体化目标（听觉察觉→辨别→识别→理解→表达）；定期用标准化量表（如 LittlEARs）评估；
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医学随访：监测高胆后遗症、神经发育、遗传疾病进展；甲状腺功能（若涉及 SLC26A4）、听力相关基因随访BSA。
4. 禁忌与慎用
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禁忌：无明确行为听力损失时，强行佩戴大功率助听器；单纯以 ABR 缺失为指征行 CI；
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慎用：早产儿 / 一过性 ANSD，早期避免激进干预，优先复查确认；合并严重神经发育异常者，干预目标需调整（以沟通功能为主）BSA。
四、随访与质量控制（强推荐）
1. 随访时间与项目
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年龄 |
随访频率 |
核心检查 |
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0–6 个月 |
每 1–2 个月 |
电生理（ABR/OAE/CM）、鼓室图、行为观察、沟通评估 |
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6–24 个月 |
每 3 个月 |
行为听力（VRA / 游戏测听）、助听器调试、语言发育、医学评估 |
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2–3 岁 |
每 6 个月 |
纯音测听、言语识别测试、语言评估、影像学 / 基因复查（必要时） |
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>3 岁 |
每年 |
听力 + 语言 + 发育评估，监测复发 / 进展BSA |
2. 质量指标
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确诊时间：高危儿 < 3 个月，普通儿 < 6 个月；
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干预启动时间：6 个月矫正龄前启动沟通支持，有听力损失者 < 6 个月启动 amplification；
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CI 评估转诊时间：HA 干预 3–6 个月无效者 < 12 个月转诊；
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语言发育达标率：2 岁时词汇量 / 沟通能力达到同龄儿童 50% 以上（干预有效）BSA。
五、关键争议与补充说明
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一过性 ANSD：NICU 早产儿多见，8–10 周矫正龄复查 ABR 可恢复，避免过早 CI / 大功率 HA；
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基因检测：OTOF（常染色体隐性，CI 效果好）、SLC26A4（ Pendred 综合征，伴甲状腺肿）、GJB2（伴耳蜗性聋）等，指导预后与干预；
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CI 效果：ANSD 患儿 CI 效果异质性大，OTOF 突变者效果佳，神经发育异常者效果差；
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经颅磁刺激 / 药物干预：尚无足够证据支持常规使用，仅用于临床试验BSA。
六、临床速查流程（1 分钟决策）
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初筛 / 高危：ABR+OAE+CM + 鼓室图→疑似 ANSD；
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复查：8–10 周矫正龄 ABR→确诊永久性 / 一过性；
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评估：6 个月矫正龄行为听力 + 医学 + 语言评估→分级；
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干预：0–6 个月沟通支持；6 个月 + HA（轻 - 中度）/CI（重度 - 极重度，HA 无效）+ 无线辅听 + 语言康复；
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随访：每 3–6 个月，动态调整方案，监测语言发育。