2019 IPOG 共识以术前评估、围手术期管理、术后随访为核心，聚焦儿童先天性胆脂瘤的标准化诊疗，强调精准分期、安全切除与长期监测，以下为结构化核心要点。
一、核心定义与诊断标准
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诊断三要素（Levenson 标准）
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鼓膜完整、无内陷袋 / 穿孔史，无化脓性中耳炎病史。
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鼓膜内侧白色团块影，多位于前上象限。
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影像学提示中耳 / 乳突角化上皮团块，无中耳黏膜炎症表现。
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鉴别要点：排除后天性胆脂瘤（鼓膜穿孔 / 内陷袋）、胆固醇肉芽肿（含铁血黄素沉着，MRI T1 高信号）、中耳畸胎瘤等。
二、术前评估（强共识，证据等级：高）
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评估模块 |
推荐内容 |
备注 |
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耳内镜检查 |
精确描述受累鼓室象限（前上 / 后上 / 后下 / 前下），评估鼓膜完整性与团块范围 |
区分局限型（≤1 象限）与广泛型（≥2 象限） |
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听力学评估 |
必做双侧纯音测听 + 言语测听；婴幼儿 / 不配合者加做 BERA |
明确骨气导差，评估听骨链受累程度 |
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影像学 |
颞骨高分辨率 CT（轴位 + 冠状位），层厚 0.625mm，评估骨质破坏、听骨链 / 面神经管 / 半规管受累 |
MRI（T2 / 弥散加权）用于术后残留 / 复发监测，术前不常规 |
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分期系统 |
推荐 EAONO/JOS STAM 分期（S：咽鼓管上隐窝 / 鼓室窦；T：鼓室腔；A：鼓室上隐窝；M：乳突） |
反映病变范围与手术难度，指导预后评估 |
三、围手术期管理（强共识，证据等级：中）
（一）手术原则与技术
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核心目标：完整切除胆脂瘤基质，保护面神经、听骨链、半规管，重建中耳通气引流。
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入路选择
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局限型（前上象限）：经外耳道入路，保留鼓膜完整性。
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广泛型（≥2 象限 / 乳突受累）：鼓膜切开 + 乳突切开术（开放 / 闭合式），视病变范围选择。
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关键操作推荐
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术中面神经监测（全程），显微镜 + 内窥镜联合使用，减少盲区残留。
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优先保护镫骨，避免术后感音神经性聋；听骨链破坏者，一期 / 二期行听骨链重建（PORP/TORP）。
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受累≥2 象限者，建议鼓膜加固（软骨 / 筋膜修补）；骨性耳道重建不常规，视缺损范围而定。
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二次探查指征
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广泛型病变、基质多部位破损、听骨链重建术后，建议术后 6-12 个月二次探查，排除残留。
（二）麻醉与监护
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全身麻醉 + 气管插管，术中监测生命体征，儿童需控制输液量，避免内耳水肿。
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术后预防感染：抗生素使用 3-5 天，保持外耳道干燥，避免擤鼻 / 进水。
四、术后随访（强共识，证据等级：高）
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随访类型 |
时间节点 |
评估内容 |
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临床 + 听力学 |
术后 1、3、6 个月复查，之后每年 1 次，至少 5 年 |
耳内镜评估鼓膜愈合，纯音测听监测听力恢复 |
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影像学 |
基质完整切除者：术后 1 年 CT 复查；基质破损者：术后 18 个月行 MRI（DWI），之后每 2 年 1 次，持续 3-5 年 |
MRI DWI 对微小残留 / 复发敏感度＞90% |
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复发处理 |
早期复发（术后 2 年内）：首选再次手术切除；晚期复发（＞2 年）：结合病变范围选择手术 / 保守监测 |
复发率约 5%-15%，广泛型 / 基质残留者风险更高 |
五、听骨链重建与听力康复（推荐，证据等级：中）
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重建时机
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一期重建：病变局限、听骨链结构稳定，术中同期植入 PORP/TORP。
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二期重建：广泛型病变 / 镫骨底板不稳定，术后 6-12 个月二次探查时重建。
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材料选择
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优先使用钛合金 PORP/TORP，儿童可选用软骨块替代，降低排斥风险。
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康复干预
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术后骨气导差＞30dB 者，尽早适配助听器；极重度聋者评估人工耳蜗植入指征。
六、特殊情况处理
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面神经受累
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术前 CT 提示面神经管破坏者，术中需全程监测，避免电钻损伤；若面神经暴露，用筋膜覆盖保护，术后激素 + 神经营养治疗。
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半规管瘘
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小瘘口（＜2mm）：切除胆脂瘤后用筋膜 + 骨粉封堵，避免迷路开放。
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大瘘口（≥2mm）：分期手术，先封闭瘘口，二期重建听骨链。
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婴幼儿病例（＜2 岁）
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因颞骨未发育成熟，手术风险高，建议由经验丰富的小儿耳鼻喉科医生操作，术后密切随访听力学与面神经功能。
七、核心推荐总结
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诊断：严格遵循 Levenson 标准，结合耳内镜 + 听力学 + CT 确诊，排除后天性病变。
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手术：显微镜 + 内窥镜联合，面神经监测，完整切除基质，保护关键结构，≥2 象限病变建议鼓膜加固。
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随访：临床 + 听力学每年 1 次，至少 5 年；基质破损者术后 18 个月行 MRI，持续 3-5 年，早期处理复发。
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康复：听骨链重建 + 助听器 / 人工耳蜗，改善听力预后。