2024 临床实践指南：急性感音神经性聋的诊断和管理（核心摘要）
本指南由日本厚生劳动省联合相关学术组织于 2024 年 7 月发布，聚焦急性感音神经性聋（ASNHL）的标准化诊断流程、分层治疗与预后管理，核心是强调 “紧急评估 + 病因鉴别 + 规范干预”，以改善听力恢复与生活质量。
一、诊断标准与流程（强推荐）
1. 核心诊断标准
-
突发感音神经性听力损失：72 小时内出现，纯音测听显示至少 3 个连续频率听力下降≥30dB，排除传导性因素。
-
分型：特发性突发性感音神经性聋（iSSNHL，最常见）、急性低频型、噪声性、创伤性、感染相关性等，需通过检查鉴别。
2. 诊断流程（时间敏感，24 小时内启动）
-
病史采集：发病时间、诱因、伴随症状（耳鸣、眩晕、头痛、面部麻木等）、既往病史（高血压、糖尿病、自身免疫病）、用药史。
-
耳科检查：耳内镜（排除耵聍栓塞、鼓膜穿孔）、声导抗（排除中耳病变）。
-
听力学评估：纯音测听（金标准）、言语测听、听性脑干反应（ABR），评估听力损失程度与类型。
-
病因鉴别：
-
实验室检查：血常规、凝血功能、血糖、血脂、自身抗体、梅毒 / HIV 筛查（怀疑感染时）。
-
影像学：增强 MRI（排除内听道占位、脑卒中），必要时 CT（评估颞骨骨折 / 气化）。
-
前庭功能：眼震电图（ENG）/ 视频头脉冲试验（vHIT），用于眩晕患者评估。
3. 严重程度分级（共识）
|
分级 |
纯音平均听阈（PTA） |
听力表现 |
|
轻度 |
26-40dB |
听轻声困难 |
|
中度 |
41-70dB |
日常交流需大声 |
|
重度 |
71-90dB |
仅能听到大声言语 |
|
极重度 |
＞90dB |
几乎听不到言语 |
二、治疗原则与分层干预（强推荐）
1. 核心治疗策略
-
时间窗：发病 2 周内为黄金治疗期，越早干预预后越好；病程＞4 周者治疗获益显著降低。
-
目标：恢复听力、缓解伴随症状、预防并发症，优先处理可逆病因。
2. 药物治疗（分层选择）
|
治疗方案 |
适用人群 |
用法要点 |
疗程 |
|
全身糖皮质激素 |
iSSNHL（中重度）、无禁忌证 |
泼尼松 1mg/kg/d（最大 75mg/d），晨起顿服 |
5-7 天，根据听力恢复情况逐渐减量 |
|
鼓室内激素注射 |
全身激素禁忌 / 无效、重度 - 极重度 |
地塞米松 5mg/0.5ml，鼓膜穿刺注射，每周 1-2 次 |
2-4 次，联合全身治疗或单独使用 |
|
改善微循环药物 |
iSSNHL 伴血管危险因素 |
银杏叶提取物、巴曲酶（监测纤维蛋白原） |
7-14 天，与激素联用 |
|
抗病毒药物 |
怀疑病毒感染（如疱疹病毒） |
阿昔洛韦 / 伐昔洛韦，按体重给药 |
7-10 天，需有病毒感染证据 |
3. 辅助治疗（共识）
-
高压氧治疗（HBO）：发病 1-2 周内启动，每周 5 次，每次 90 分钟，可改善内耳缺氧，与激素联用提升疗效。
-
对症处理：眩晕者予倍他司汀 / 地芬尼多；耳鸣者予声治疗 / 认知行为治疗（CBT）。
4. 特殊人群治疗
-
儿童：优先病因治疗（如感染、外伤），激素剂量按年龄调整，避免耳毒性药物。
-
孕妇：全身激素需评估风险，优先鼓室内注射，避免 HBO（孕早期）。
-
自身免疫性：联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤），需风湿免疫科协同。
三、并发症与预后管理（共识）
1. 常见并发症处理
|
并发症 |
处理原则 |
|
持续性眩晕 |
前庭康复训练，必要时加用抗眩晕药物，4-6 周无改善需复查 MRI |
|
耳鸣 |
声掩蔽、认知行为治疗，避免焦虑，长期不缓解可考虑经颅磁刺激（TMS） |
|
听力未恢复 |
佩戴助听器（中度 - 重度）、人工耳蜗植入（极重度，病程＞6 个月） |
|
面神经麻痹 |
排除肿瘤 / 脑卒中，予激素 + 营养神经药物，必要时面神经减压术 |
2. 预后评估与随访
-
短期随访：治疗后 1、2、4 周复查纯音测听，评估听力恢复；治疗 4 周无改善者，调整方案或转入康复阶段。
-
长期管理：每 3-6 个月评估 1 次，监测听力稳定性，提供听觉康复与心理支持。
-
预后不良因素：年龄＞60 岁、极重度听力损失、伴眩晕、治疗延迟＞2 周、合并糖尿病 / 自身免疫病。
四、核心推荐总结
-
急性感音神经性聋需 24 小时内完成听力学与病因评估，排除致命性疾病（如脑卒中、内听道肿瘤）。
-
中重度 iSSNHL 首选全身激素 + 改善微循环治疗，禁忌者用鼓室内激素注射，可联合高压氧。
-
重视并发症处理与长期康复，听力未恢复者及时干预，提升生活质量。
-
特殊人群需个体化治疗，多学科协同优化方案。