本指南由日本口腔咽喉科学会（JSSP）于 2023 年 5 月发布，聚焦 TFDs 的规范化诊疗，核心是明确 TFDs 定义、诊断流程、扁桃体切除术适应证与围术期管理，以改善远隔器官自身免疫 / 炎症性疾病预后。
一、核心定义与发病机制
定义
TFDs 指因扁桃体慢性炎症引发远隔器官器质性 / 功能性损伤，且扁桃体切除术可改善预后的疾病，又称 “扁桃体诱导的自身免疫 / 炎症综合征（TIAS）”。
典型关联疾病
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疾病 |
核心关联要点 |
扁桃体切除疗效 |
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掌跖脓疱病（PPP） |
多与吸烟相关，20%-30% 合并脓疱性关节骨炎（PAO） |
术后皮疹改善率高，PAO 患者获益更显著 |
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IgA 肾病（IgAN） |
扁桃体常见副流感嗜血杆菌等定植，与肾损伤相关 |
联合激素冲击可提升蛋白尿 / 血尿缓解率 |
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胸锁肋锁骨肥厚（SCCH） |
80% 合并 PPP，属 SAPHO 综合征范畴 |
缓解关节疼痛，改善骨代谢异常 |
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IgA 血管炎（IgAV） |
合并紫癜性肾炎者预后影响大 |
对紫癜性肾炎的缓解更显著 |
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银屑病 |
链球菌感染诱发皮损加重 |
术后皮损复发率降低 |
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PFAPA 综合征 |
周期性发热、口疮、咽炎、颈腺炎 |
95% 患者术后发热发作停止 |
发病机制
扁桃体慢性炎症导致免疫耐受失衡，炎症介质 / 毒素扩散，诱发远隔器官自身免疫反应，常见致病菌包括链球菌、副流感嗜血杆菌等。
二、诊断流程（分层评估，多学科协作）
1. 病史采集（关键）
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疾病 |
问诊重点 |
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PPP |
吸烟史、前胸壁疼痛（排查 PAO） |
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IgAN |
肾活检结果、抗血小板药物使用史 |
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SCCH |
PPP 皮疹、SAPHO 综合征表现 |
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IgAV |
紫癜性肾炎合并情况 |
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银屑病 |
上呼吸道感染后皮损加重史 |
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PFAPA |
周期性发热规律、儿童发病特点 |
2. 体格检查
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咽部：扁桃体多为埋藏型，可见轻度充血、脓栓，肥大程度与疗效无明确关联。
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专科：皮肤（脓疱 / 紫癜）、关节（肿胀 / 压痛）、肾脏（水肿 / 高血压）等远隔器官体征。
3. 辅助检查
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检查类型 |
项目 |
意义 |
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实验室 |
ASO、RF、补体、IgA、肾功能 |
评估炎症 / 免疫状态，排查合并症 |
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微生物 |
扁桃体拭子培养、菌群分析 |
明确致病菌，指导术前准备 |
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影像学 |
MRI / 骨扫描（SCCH/PAO）、肾脏超声（IgAN） |
评估远隔器官损伤程度 |
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特殊 |
扁桃体激发试验（参考） |
辅助判断扁桃体与疾病关联性 |
4. 诊断要点
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多学科会诊（耳鼻喉科 + 风湿科 / 皮肤科 / 肾内科），确认扁桃体与远隔器官疾病的因果关联。
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排除其他病因（如原发性肾病、特发性皮肤病）后，方可诊断 TFDs。
三、扁桃体切除术的适应证与禁忌证
适应证（强推荐）
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典型 TFDs（PPP、IgAN、SCCH 等），经规范保守治疗无效。
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远隔器官损伤进展（如 IgAN 蛋白尿加重、SCCH 关节疼痛加剧）。
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多学科评估确认扁桃体为致病源头，且无手术禁忌。
禁忌证
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严重心肺功能不全、凝血功能障碍。
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急性感染期（需控制后手术）。
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未明确诊断的远隔器官疾病（如未行肾活检的 IgAN）。
四、围术期管理（标准化，降低风险）
术前准备
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控制基础病：血压＜140/90mmHg，血糖＜8mmol/L，戒烟（PPP 患者）。
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停药：抗血小板药术前 5-7 天停用，避免术后出血。
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抗生素：术前 30 分钟预防性使用头孢类，针对致病菌调整。
手术操作
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术式：常规扁桃体切除术，完整切除扁桃体组织，避免残留病灶。
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要点：止血彻底，保护咽缩肌，减少术后疼痛与吞咽不适。
术后管理
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阶段 |
重点措施 |
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急性期（1-2 周） |
止痛（非甾体抗炎药）、流质饮食、口腔护理，监测出血 / 感染 |
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恢复期（3-6 个月） |
多学科随访，评估远隔器官功能（如 IgAN 复查肾功能，PPP 评估皮疹） |
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长期 |
每年复查，监测疾病复发，强化生活方式干预（戒烟、控糖） |
五、疗效评估与长期随访
疗效指标
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疾病 |
评估维度 |
判定标准 |
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PPP |
皮疹面积 / 数量、疼痛 VAS |
面积缩小≥50%，VAS 降低≥3 分 |
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IgAN |
蛋白尿、血尿、肾功能 |
蛋白尿＜0.5g/24h，血尿转阴，肌酐稳定 |
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SCCH |
关节疼痛、骨代谢指标 |
疼痛缓解，骨扫描异常信号减少 |
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PFAPA |
发热发作频率 |
术后无发作 |
随访流程
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术后 1-2 周：伤口愈合、出血 / 感染排查。
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术后 3-6 个月：复查专科指标（如皮肤 / 肾脏 / 关节），评估手术疗效。
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术后 1 年：每年 1 次，监测疾病复发，调整长期管理方案。
六、核心推荐总结
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TFDs 诊断需多学科协作，聚焦扁桃体与远隔器官的因果关联，排除其他病因。
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扁桃体切除术是 TFDs 的核心治疗，术前需规范控制基础病、停用禁忌药物。
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围术期强调止血与感染防控，术后长期随访评估远隔器官功能，联合专科治疗提升疗效。
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PPP 患者术后必须戒烟，IgAN 患者可联合激素冲击治疗，最大化获益。