2018 AAO《角膜扩张性疾病临床指南(PPP)》以早期筛查 - 精准诊断 - 分层干预 - 长期监测为核心,针对圆锥角膜、球形角膜、透明边缘性角膜变性等角膜扩张性疾病,制定了从诊断到管理的全流程规范,强调角膜胶原交联(CXL) 是阻止疾病进展的关键手段,以下为结构化解读。
一、核心定位与目标
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核心目标
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早期识别高危人群,避免漏诊;
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阻止角膜扩张进展,减少角膜移植需求;
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改善视觉质量,保护视功能。
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适用人群
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确诊角膜扩张性疾病患者(圆锥角膜、球形角膜、透明边缘性角膜变性等);
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高危人群(家族史、过敏性结膜炎、长期揉眼、屈光手术史)。
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核心原则
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以角膜地形图为诊断金标准,结合临床症状分层;
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进展期优先 CXL 治疗,稳定期以光学矫正为主;
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长期监测角膜形态与视力,警惕急性水肿。
二、疾病分型与诊断规范(强推荐)
(一)常见角膜扩张性疾病分型
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疾病类型 |
核心特征 |
好发人群 |
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圆锥角膜 |
角膜中央 / 旁中央进行性变薄、前凸,角膜地形图示局部陡峭区,可伴不规则散光 |
青少年至青年,双眼发病(多不对称) |
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球形角膜 |
全角膜均匀变薄、前凸,无局部陡峭区,屈光不正进展快 |
先天性,常伴其他眼部异常 |
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透明边缘性角膜变性 |
角膜下方近缘部变薄,呈弧形扩张,上方角膜正常 |
中青年,男性多见 |
(二)诊断流程与必查项目
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病史采集
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重点询问:屈光不正进展速度(如近视 / 散光每年增长>1.0D)、视物变形、家族史、揉眼习惯、过敏性结膜炎病史。
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基础检查
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视力与验光:评估不规则散光程度,矫正视力是否下降。
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裂隙灯检查:观察角膜形态(锥状突起、Fleischer 环、Vogt 条纹)、有无角膜水肿或瘢痕。
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核心诊断工具(强推荐)
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角膜地形图(Pentacam/HRT):诊断金标准,可量化角膜曲率、厚度、前后表面高度,识别早期扩张(如不对称陡峭、下方角膜变薄)。
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角膜测厚:中央角膜厚度(CCT)<450μm 提示进展风险高。
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眼前节 OCT:评估角膜各层厚度、形态,鉴别早期圆锥角膜与正常角膜。
(三)圆锥角膜分期(Amsler-Krumeich 分期,临床常用)
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分期 |
角膜曲率(K 值) |
CCT |
临床症状 |
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Ⅰ 期 |
<48D |
>500μm |
轻度不规则散光,矫正视力正常 |
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Ⅱ 期 |
48-55D |
400-500μm |
明显不规则散光,矫正视力下降 |
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Ⅲ 期 |
>55D |
300-400μm |
角膜锥状突起,视物变形严重 |
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Ⅳ 期 |
>60D |
<300μm |
角膜急性水肿或瘢痕形成,视力严重受损 |
三、分层治疗策略(强推荐)
(一)进展风险分层与干预原则
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风险等级 |
判定标准 |
干预措施 |
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低风险(稳定期) |
角膜地形图无进展,CCT>500μm,屈光状态稳定 |
光学矫正(框架镜 / RGP)+ 行为干预(避免揉眼) |
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中风险(进展早期) |
每年 K 值增加>1.0D,CCT 450-500μm |
角膜胶原交联(CXL)+ 光学矫正 |
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高风险(进展期) |
角膜地形图明显进展,CCT<450μm,视力快速下降 |
加速 CXL 治疗,必要时联合角膜基质环植入 |
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终末期 |
角膜急性水肿 / 瘢痕,矫正视力<0.1 |
穿透性角膜移植(PKP)或深板层角膜移植(DALK) |
(二)具体干预方式
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行为干预(全人群基础)
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严格禁止揉眼(揉眼是角膜扩张进展的重要诱因);
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积极治疗过敏性结膜炎,减少眼部刺激;
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避免眼部外伤。
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光学矫正(稳定期首选)
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框架镜:适用于 Ⅰ 期、轻度 Ⅱ 期患者,矫正规则散光成分,改善远视力。
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硬性透气性角膜接触镜(RGP): 中重度不规则散光的首选,可重塑角膜前表面屈光状态,显著提升视觉质量;需定期评估角膜形态,避免镜片压迫加重扩张。
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角膜胶原交联(CXL,进展期核心治疗)
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适应症:进展期圆锥角膜(Ⅰ-Ⅲ 期)、球形角膜、透明边缘性角膜变性;屈光手术术后继发性角膜扩张。
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操作规范:
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去上皮 CXL:刮除角膜上皮,滴用 0.1% 核黄素溶液,370nm 紫外线照射角膜,诱导胶原纤维交联,增强角膜强度。
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跨上皮 CXL:无需去上皮,安全性更高,适用于轻度进展或角膜薄的患者。
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疗效:可使 70%-90% 患者角膜扩张停止进展,降低角膜移植率。
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手术治疗(终末期或 CXL 无效者)
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角膜基质环植入(ICRS):适用于 Ⅱ-Ⅲ 期圆锥角膜,通过植入环片重塑角膜形态,改善不规则散光;可联合 CXL 提升疗效。
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角膜移植:穿透性角膜移植(PKP)适用于 Ⅳ 期或瘢痕严重者;深板层角膜移植(DALK)术后排斥风险低,优先推荐。
(三)急性圆锥角膜水肿处理
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急性期:局部高渗剂(5% 氯化钠滴眼液 / 眼膏)减轻水肿,抗炎滴眼液控制炎症;
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水肿消退后:评估角膜形态,必要时行角膜移植。
四、长期监测与随访规范(强推荐)
(一)随访频率与核心检查
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治疗阶段 |
随访频率 |
必查项目 |
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未治疗稳定期 |
每 6-12 个月 |
角膜地形图、视力、验光 |
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CXL 治疗后 |
术后 1 周、1 月、3 月、6 月、1 年,之后每年 1 次 |
角膜地形图、角膜测厚、视力,评估交联效果 |
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RGP 佩戴者 |
每 3-6 个月 |
角膜地形图、镜片适配度,排查镜片压迫 |
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术后(ICRS / 移植) |
术后 1 周、1 月、3 月、6 月、1 年 |
角膜地形图、眼压、排斥反应监测 |
(二)进展判定标准
随访中出现以下情况提示疾病进展,需调整治疗方案:
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角膜地形图示陡峭区扩大或 K 值增加>1.0D / 年;
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中央角膜厚度下降>20μm / 年;
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不规则散光加重,矫正视力下降≥2 行。
五、核心执行要点
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早期筛查是关键:对屈光不正快速进展的青少年、有家族史者,常规行角膜地形图检查,避免漏诊早期圆锥角膜。
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CXL 优先于手术:进展期患者尽早行 CXL,可有效阻止疾病进展,减少角膜移植需求。
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行为干预不可忽视:禁止揉眼、治疗过敏性结膜炎,是长期管理的核心措施。
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避免不当屈光手术:圆锥角膜或高危人群,禁忌行 LASIK 等角膜切削手术。