(一)治疗
1.皮肤损害的治疗 对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物，缓解皮肤病变症状;近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状，但对其他症状无效。
2.手术切除肿瘤 确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失，较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。手术早期，病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈，糖耐量恢复较晚，有人报道3个月才恢复正常。对恶性已有转移的病例，亦应切除。
3.化学疗法 对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者，术后可用化学疗法：
(1)链脲霉素20～30mg/kg体重，静脉注射，每周1次，连用8～10次。
(2)链脲霉素与5-FU同时应用，以提高疗效。剂量和疗程：链脲霉素400mg/m2、5-FU 450 mg/m2，静脉注射，每5周连用4天为一疗程。2个疗程后皮疹、贫血及神经系统症状可有好转。
(二)预后
因为本病生长缓慢，有报道恶性已有转移者，行手术切除，术后生存10年。