2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI 成人先天性心脏病（ACHD）管理指南要点

发布时间：2025‑12‑18，Circulation，替代 2018 版 ACHD 指南；联合 5 大学会：美国心脏病学会 ACC、美国心脏协会 AHA、心律学会 HRS、国际成人先心病学会 ISACHD、心血管造影和介入学会 SCAI。 核心革新：解剖‑生理 AP 分层系统，强调专科‑基层协作模式；覆盖随访、运动、妊娠、心律失常、心衰、特定病种、多系统并发症（肝、心理、遗传生殖）Profession...。

一、核心分层：ACHD 解剖‑生理（AP）分类系统

同时评估解剖复杂度+生理分期 A‑D，生理分期是预后关键，高于单纯解剖诊断Profession...。

1. 解剖复杂度分级

• Ⅰ 简单：小室缺、小房缺、动脉导管未闭，已完全修复，无残余病变
• Ⅱ 中等：法洛四联症术后、主动脉缩窄术后、房室间隔缺损、肺动脉瓣疾病、右室流出道异常
• Ⅲ 复杂（重度）：Fontan 循环、埃森曼格综合征、单心室、大动脉转位矫正 / 未矫正、复杂紫绀型先心病

2. 生理分期（A‑D）

表格

临床规则：取最高级别解剖 + 最重生理分期作为患者整体风险；AP 等级越高，死亡、心衰、妊娠不良事件风险越高American H...。

二、医疗体系与随访管理（新重点）

1. 专科就诊指征
   • 解剖 Ⅱ 级（中等）、Ⅲ 级（复杂）：必须定期在 ACHD 专科中心随访；基层与专科双向协作，不可仅普通心内科长期管理American C...。
   • 解剖 Ⅰ 级简单且完全修复、生理 A 期：可基层管理，至少 1 次 ACHD 专科评估。
2. 随访频率（按 AP）
   • Ⅰ‑A：每 3‑5 年复查
   • Ⅰ‑B / Ⅱ‑A：每 1‑3 年
   • Ⅱ‑B‑C / 全部 Ⅲ 级：6‑12 个月一次
   • D 期：频繁专科随访，评估移植机会
3. 基础检查套餐：心电图、心脏超声；中高危需心脏 CMR（心脏磁共振）（右室容积、纤维化评估核心手段）、运动负荷试验、BNP；复杂者心导管评估。
4. Fontan 患者新增：每年筛查肝脏病变（肝功 + 影像），警惕 Fontan 相关性肝病、肝纤维化、肝癌风险American C...。

三、运动与竞技体育（重要更新）

1. 不笼统限制运动；完成 ACHD 专科个体化评估后，多数可参加竞技运动，不再一律禁止American C...。
2. A‑B 期：鼓励规律有氧运动；根据运动试验结果制定强度。
3. C‑D 期、严重肺动脉高压、未控制心律失常、严重心室扩张：限制高强度 / 对抗竞技运动。
4. 紫绀、Fontan 患者：避免脱水、极高海拔暴露。

四、生殖健康、妊娠与避孕（大幅更新）

1. 所有拟妊娠 ACHD 患者必须孕前 ACHD 专科咨询；男性 ACHD 同样建议遗传咨询、基因检测评估子代风险American H...。
2. 风险工具：沿用改良 WHO 妊娠风险分层（mWHOⅠ‑Ⅳ）；Ⅳ 级为妊娠禁忌（埃森曼格、严重肺动脉高压、严重 Fontan 衰竭等）PMC。
3. 分娩：多数 ACHD 可安全阴道分娩，不是一律剖宫产；剖宫产仅用于产科指征或极高危心脏状态；需心产科多学科团队管理American H...。
4. 避孕：优先选择对血流动力学影响小方案；复杂 / 紫绀避免高雌激素复方口服避孕药（血栓风险升高）。

五、心律失常管理（HRS 联合更新要点）

1. 复杂 ACHD 合并房性心律失常：优先节律控制，而非单纯心率控制；解剖异常患者往往不耐受快心室率，易诱发心衰、低氧、血栓American H...。
2. 室性心律失常、猝死风险评估：
   • 危险因素：不明原因晕厥、心室功能下降、CMR 提示心肌纤维化、QRS 显著增宽、紫绀。
   • ICD 植入：高猝死风险患者考虑；中等风险使用 CMR‑LGE、运动、电生理检查进一步分层。
3. 法洛四联症术后：针对室速优先考虑导管消融。
4. 抗凝：房速 / 房颤同样评估卒中风险，不套用普通 CHA₂DS₂‑VASc，采用ACHD 特异性血栓‑出血评估。

六、心力衰竭药物治疗

1. ACHD 心衰不再全部排斥指南导向心衰药物；HFrEF 患者可使用 ARNI、β 受体阻滞剂、MRA、SGLT2 抑制剂，但必须结合解剖生理个体化，尤其 Fontan、单心室患者证据有限，专科指导使用American C...。
2. 终末期：评估心脏移植 / 心肺移植；埃森曼综合征靶向肺血管药物。

七、重点病种更新

1. 法洛四联症（TOF）术后

• 肺动脉瓣置换指征更新：主要参考右室收缩末容积＞80 mL/m²，不再主要依靠舒张末容积；结合症状、右室功能、心律失常综合判断American H...。
• 生物肺动脉瓣出现急性 / 亚急性功能受损，必须排除感染性心内膜炎。

2. 房间隔缺损（继发孔）合并肺动脉高压

更新：在严格肺血管评估后，部分合并 PAH 患者仍可考虑封堵 / 外科关闭，严格专科筛选，并非 PAH 一律拒绝封堵American C...。

3. 埃森曼格综合征

• 持续靶向肺血管治疗；避免高海拔、脱水、妊娠；定期评估血栓、咯血、铁缺乏。

4.Fontan 循环

• 年度肝筛查；警惕蛋白丢失性肠病、淋巴管并发症、血栓、心律失常；心衰药物谨慎使用；终末期评估移植。

5. 主动脉缩窄术后

长期监测血压、主动脉瘤、再狭窄；即使血压正常也要定期主动脉影像评估。

八、感染性心内膜炎（IE）预防

• 仅高危人群需牙科操作抗生素预防：人工瓣膜、既往 IE 史、紫绀未修复、Fontan / 单心室、修复后残余大量分流；普通简单修复后不再常规牙科预防。

九、多系统共病、心理、遗传

1. ACHD 常合并：肝损伤（Fontan）、肾功能损害、缺铁、血栓、脑血管事件。
2. 新增心理健康推荐：筛查焦虑抑郁，ACHD 患者心理问题高发，纳入常规评估。
3. 遗传评估：中‑重度先心病推荐遗传咨询；家系评估，评估子代再发风险。

十、双向转诊要点

向上转诊 ACHD 专科中心

1. 解剖中等 / 复杂（Ⅱ、Ⅲ 级）首次评估；
2. 生理 C/D 期；新发心律失常、心衰、低氧、晕厥；
3. 考虑手术、介入、消融、ICD；
4. 备孕、妊娠；怀疑心内膜炎；Fontan 肝脏异常；
5. 简单病变但出现新心脏症状。

转回基层随访

简单修复后、生理 A‑B 期，专科明确方案；基层执行血压、心电图、常规化验，按周期回专科复查。