《中国视神经脊髓炎谱系疾病生物靶向治疗专家共识（2026 版）》概要解读

文件来源：《中国神经免疫学和神经病学杂志》2026‑05‑31，北京神经科学学会神经免疫与相关疾病专业委员会组织制定。 NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）：高复发、高致残中枢神经系统自身免疫病；AQP4‑IgG 阳性是生物靶向治疗主要适用人群；MOG‑AD 一般不推荐本类生物制剂。共识完整纳入国内 6 款生物靶向药物，重点规范启动时机、药物选择、换药策略、感染筛查、特殊人群、疗效监测，填补国内生物制剂转换治疗的临床空白。

药物清单：抗 CD20：利妥昔单抗（超适应症）、伊奈利珠单抗、奥妥珠单抗 β（国产第三代）；IL‑6 受体：萨特利珠单抗；补体 C5：依库珠单抗、瑞利珠单抗。

一、总体治疗原则

1. 急性期治疗不变：大剂量甲泼尼龙冲击，重症激素抵抗尽早血浆置换；生物靶向药物不用于急性期发作抢救，用于缓解期长期预防复发。
2. 适用人群：AQP4‑IgG 阳性 NMOSD 成人 /≥12 岁青少年；存在复发高危：年复发≥1 次、遗留明显残疾、既往重症发作；
3. AQP4‑IgG 阴性 NMOSD：不优先生物制剂；仅传统免疫抑制剂反复失败，充分评估后个体化选用；
4. MOG 抗体相关疾病（MOG‑AD）：不推荐上述生物靶向药物。
5. 治疗目标：降低年复发率，阻止神经功能累积残疾；力争实现无复发；不能以单纯抗体滴度下降作为停药唯一依据。
6. 启动时机：急性期激素减量阶段尽早启动缓解期生物靶向治疗，可短期口服激素桥接 3‑6 个月，不建议长期单用激素维持防复发。

二、各靶向药物要点与推荐等级

1. 抗 CD20 B 细胞清除单抗（B 细胞通路）

1）利妥昔单抗：Ⅱ 级推荐，超说明书用药；临床应用时间久；每 6‑12 月重复给药；监测 CD19+B 细胞计数；存在 B 细胞重建提前、复发风险。 2）伊奈利珠单抗：Ⅰ 级 A 推荐；全人源抗 CD20；第 1、15 天给药，之后每 6 个月一次静脉；B 细胞清除持久，给药间隔长。 3）奥妥珠单抗 β（国产第三代）：Ⅰ 级 A 推荐；国内首个 NMOSD 适应症国产抗 CD20；ADCC 效应更强；用于初治或利妥昔单抗疗效不佳病例。

B 细胞清除治疗监测指标：外周血 CD19⁺B 细胞百分比，目标维持＜1%。

2. IL‑6 受体单抗：萨特利珠单抗

Ⅰ 级 A 推荐；皮下注射，每 4 周一次；可单药；适合静脉输注不耐受；≥12 岁青少年可用；对合并其他自身免疫病患者友好；用药无需监测 B 细胞计数医脉通。

3. 补体 C5 抑制剂（依库珠单抗、瑞利珠单抗）

Ⅰ 级 B 推荐；用于难治、反复复发 NMOSD；重点警惕脑膜炎球菌感染风险；用药前必须完成脑膜炎球菌疫苗接种。

三、生物制剂转换策略（本版核心新增）

需要考虑换药的情形

1. 规范治疗期间仍然出现临床复发；
2. 发生不可耐受不良反应；
3. 给药方式、依从性、经济因素需要优化方案。

B 细胞清除类药物之间转换规则

1. 利妥昔单抗→伊奈利珠单抗 / 奥妥珠单抗 β：
   • 距上次利妥昔＞6 个月：可直接转换；
   • 距上次利妥昔＜6 个月：等待 CD19⁺B 细胞＞1% 后再给药，避免过度免疫抑制。
2. B 细胞通路失败 →优先换IL‑6 或补体通路不同机制药物；不建议简单换另一种 CD20 单抗。
3. IL‑6 治疗失败：可切换 B 细胞清除或补体抑制剂。

不推荐两种不同机制生物制剂常规联合；仅极个别多线难治病例专科权衡风险‑获益。

四、用药前安全筛查（强推荐）

1. 感染筛查必做：乙肝全套、结核 T‑SPOT/TB‑IGRA；丙肝、HIV；活动性感染先控制再启动生物制剂。
   • HBsAg 阳性：需要抗病毒预治疗；HBcAb 阳性需要定期监测病毒激活。
2. 疫苗评估：灭活疫苗可在治疗任意阶段接种；活疫苗禁用；补体抑制剂必须完成脑膜炎球菌疫苗，接种后 2 周再用药。
3. 妊娠计划：有生育需求女性提前规划；抗 CD20 建议停药足够洗脱期；萨特利珠等充分权衡妊娠获益风险。
4. 基线评估：EDSS 功能评分、AQP4‑IgG、NfL 神经丝蛋白作为基线参考。

五、随访监测方案

1. B 细胞靶向药物：每 3‑6 月监测 CD19⁺B 细胞计数；
2. 萨特利珠：不需要 B 细胞监测；监测血常规、肝功能、感染征象；
3. 补体抑制剂：警惕头痛、脑膜炎相关症状，一旦发热颈痛及时就医；
4. 临床随访：每 3‑6 个月临床评估 EDSS；每年复查头颅 + 脊髓 MRI；AQP4‑IgG 滴度仅作为参考，滴度下降不等于可以停药；
5. 停药：生物靶向药物一般建议长期维持；尝试停药必须充分评估复发高危，停药后严密监测。

六、特殊人群管理

1. 青少年≥12 岁 AQP4‑IgG 阳性：优先萨特利珠单抗；伊奈利珠单抗也可选用；严格体表面积、剂量。
2. 妊娠、备孕期：多学科神经‑产科共同决策；抗 CD20 单抗充分洗脱；不建议孕期启动生物制剂。
3. 合并其他自身免疫病：优先 IL‑6 通路药物。
4. 传统免疫抑制剂（吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤）：用于生物制剂禁忌、不可及条件下二线，不再作为 AQP4 阳性 NMOSD 首选缓解期方案。

七、临床常见误区警示

1. ❌生物靶向药物用于急性期抢救；生物制剂只做缓解期防复发，急性期仍然依靠激素、血浆置换。
2. ❌AQP4‑IgG 阴性 NMOSD 常规使用生物制剂；阴性优先传统免疫抑制剂。
3. ❌MOG‑AD 套用 NMOSD 生物靶向治疗；MOG‑AD 不推荐该类单抗。
4. ❌抗体滴度转阴就直接停药；抗体滴度不能作为停药唯一标准，停药后复发风险高。
5. ❌利妥昔单抗治疗失败立刻直接换另一种 CD20；优先换不同作用通路（IL‑6 / 补体）；B 细胞计数不足不要盲目追加 B 细胞单抗。
6. ❌忽略感染筛查与疫苗；补体抑制剂不接种脑膜炎球菌疫苗存在致命感染风险。

八、核心推荐摘要

1. 《中国视神经脊髓炎谱系疾病生物靶向治疗专家共识 2026 版》：生物靶向药物是 AQP4‑IgG 阳性 NMOSD 缓解期一线预防复发手段，不用于急性期；MOG‑AD 一般不使用该类药物。
2. 抗 CD20 单抗（伊奈利珠单抗、奥妥珠单抗 β）、IL‑6 受体萨特利珠单抗为 Ⅰ 级推荐；补体抑制剂用于难治复发病例；利妥昔单抗为超说明书用药。
3. 共识新增完整生物制剂转换路径；B 细胞清除治疗失败优先切换不同通路药物；明确 B 细胞计数指导换药时机。
4. 用药前强制感染筛查（乙肝、结核）；补体抑制剂必须完成脑膜炎球菌疫苗；活疫苗禁止使用。
5. 需长期维持治疗；不能仅凭 AQP4‑IgG 滴度转阴停药；定期临床、影像、实验室指标综合评估复发风险。

声明：本为专家共识概要解读，仅供临床学习；具体用药严格遵循药品说明书，个体化多学科决策。