《先天性心脏病外科治疗中国专家共识：单侧肺动脉缺如（UAPA）》要点解读

文献来源：《中国胸心血管外科临床杂志》，2025，32 (7)；李文雷、马力、温树生、李守军、郑景浩等；核心：UAPA 为胚胎第 6 主动脉弓过早退化所致罕见畸形；治疗关键在于评估肺门远端肺动脉残迹是否存在；6 月龄前一期肺动脉重建为优先推荐，目标恢复患侧肺灌注、保护对侧肺免于进行性肺动脉高压；无残迹、严重不可逆肺高压者不适合重建丹东市中心...

一、定义、胚胎与临床特点

单侧肺动脉缺如（Unilateral Absence of Pulmonary Artery，UAPA）：主肺动脉与一侧肺内肺动脉之间的近端肺动脉缺失；肺内肺动脉分支大多保留，由动脉导管 / 支气管侧支供血；又称近端肺动脉中断。

• 发病率约 1/20 万～1/30 万；仅约 12% 在婴儿期确诊，极易漏诊误诊；可孤立存在，也常合并法洛四联症、PDA、ASD、主动脉缩窄等畸形丹东市中心...。
• 病理后果：全部右室血流进入健侧肺→健侧肺长期高灌注，进行性肺动脉高压；患侧肺发育不良、反复肺部感染、咯血；大量体肺侧支进一步加重负荷。

二、术前评估体系（MDT，儿科心脏内科 + 心外科 + 影像 + 介入）

1. TTE：初筛，评估心内畸形、右室功能、估测肺动脉压力。
2. CTPA：核心影像，判断肺门处有无肺动脉残迹、肺内分支发育、体肺侧支、肺实质发育。
3. 右心导管 + 肺动脉造影（金标准）
   • 测量肺动脉压力、肺血管阻力；
   • 确认肺门残迹、远端血管床；评估体肺侧支来源；
   • 肺核素灌注扫描：评估分侧肺灌注，作为术后随访基线。
4. 评估要点：是否存在可对接的肺门残迹是能否重建的首要解剖门槛；已出现不可逆肺血管病变是重建禁忌。

三、手术适应证、时机与术前新生儿管理

手术时机（共识强推荐）

新生儿、低龄婴儿，肺门存在肺动脉残迹，推荐 6 个月龄前一期肺动脉重建；6 月龄前手术，患侧肺远期灌注更好，后续介入干预更少丹东市中心...。 新生儿急诊管理：PGE₁维持动脉导管开放，严禁盲目高浓度吸氧，保护患侧肺血流，限期手术。

✅适应证

1. 存在肺门肺动脉残迹，可重建；合并其他心内畸形，可同期矫治；
2. 反复肺部感染、咯血、运动耐量下降；健侧肺压力升高趋势；
3. 大龄无症状患儿：属于 Ⅱa 类推荐，获益存在争议，需 MDT 个体化权衡。

❌不适合肺动脉重建（禁忌）

1. 肺门无残迹、远端肺内血管严重发育不良，无法建立连续肺动脉通路；
2. 健侧肺已经出现不可逆重度肺动脉高压、严重肺血管病变；
3. 患侧肺严重毁损、反复大咯血，肺功能基本丧失：可评估患侧肺切除，减少体肺侧支分流、缓解咯血。

介入定位：巨大体肺侧支，可术前 / 术中栓塞；单纯介入不能替代肺动脉重建。

四、外科手术技术策略（优先自体组织）

共识优先推荐自体组织重建，尽量避免人工管道，人工管道后期狭窄、再手术率高。

1. 主肺动脉瓣片成形：主肺动脉壁瓣片下拉，直接与肺门残迹吻合；首选。
2. 自体心包卷管道：心包卷制成肺动脉管道，连接主肺动脉与肺门残迹。
3. 直接吻合：解剖条件好、残迹距离近，直接吻合。
4. 人工血管 / 同种异体管道：仅作为备选，多用于解剖复杂病例，需告知远期再狭窄、再手术风险。
5. 同期操作：合并心内畸形同期矫治；粗大体肺侧支结扎或介入栓塞。

五、围术期管理与术后监护重点

1. 体外循环：根据解剖选择；新生儿复杂重建建议低温体外循环，精细心肌保护。
2. 术后 ICU 核心监测：
   • 肺动脉压力、右心功能，警惕肺动脉高压危象；
   • 新肺动脉吻合口梗阻；
   • 肺出血、咯血、肺水肿；
   • 体肺侧支分流。
3. 术后早期：肺血管扩张剂个体化使用；抗感染；呼吸支持。

六、远期随访（终身随访）

1. 随访内容：TTE、CTPA、心导管、肺灌注显像；重点监测新建肺动脉吻合口狭窄。
2. 吻合口狭窄是最常见远期并发症；出现狭窄，优先球囊扩张，必要支架，再次外科修复。
3. 长期监测健侧肺压力、右心室功能、运动耐量、咯血与肺部感染。

七、核心推荐精简清单

1. UAPA 是胚胎第 6 主动脉弓退化导致的近端肺动脉中断；肺门有无肺动脉残迹，是能否重建的决定性解剖条件。
2. 诊断依靠 TTE+CTPA；右心导管 + 造影为金标准，评估肺血管阻力、远端血管床、体肺侧支。
3. 有残迹患儿推荐 6 个月龄前一期肺动脉重建，利于患侧肺发育，降低远期肺动脉高压。新生儿 PGE1 维持导管开放，禁止盲目高氧。
4. 重建优先自体组织（主肺动脉瓣片、心包卷），减少人工管道使用，降低远期再狭窄。
5. 无残迹或健侧不可逆重度肺高压，不做肺动脉重建；反复大咯血、患侧肺毁损可评估患肺切除。
6. 粗大体肺侧支可栓塞 / 结扎；介入不能替代肺动脉重建。
7. 术后重点监测吻合口狭窄、肺动脉高压危象；终身随访，狭窄首选导管球囊扩张。
8. 诊疗必须由先心病 MDT 团队在高容量先心病中心完成。

八、共识亮点

1. 明确肺门残迹作为手术筛选的核心解剖标准，结束以往单纯依靠症状判断的模式。
2. 确立6 月龄前早期重建的强推荐，强调越早重建，肺发育潜力越好。
3. 强调自体组织优先，限制人工管道，针对儿童生长发育特点，降低多次换管道的负担。
4. 区分 “可重建” 与 “终末期毁损肺” 两条路径；终末期反复咯血可选择患侧肺切除，而不是强行重建。
5. 新生儿管理要点：PGE1 维持、避免盲目吸氧，这点极易被临床忽略。