一 概述 胱氨酸尿症是一种家族性遗传性疾病，为常染色体隐性遗传病，是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸（包括赖氨酸，精氨酸、鸟氨酸）及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见，主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸限局在细胞的溶酶体中，其结晶沉积...

一 概述 胆道蛔虫症是蛔虫钻入胆道引起的疾...

一 概述 小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型，叶内型和叶外型...

一 概述 肺脓肿是指由各种细菌感染引起的肺实质炎性病变、坏死、液化形成内含脓液的洞腔。主要继发于肺炎，其次并发于败血症。偶有邻近组织化脓病灶，如肝脓肿、膈下脓肿或脓胸蔓延到肺部。此外肿瘤或异物压迫可使支气管阻塞而继发化脓性感染，肺吸虫、蛔虫...

一 概述 是指由肺炎链球菌（旧称肺炎球菌）引起的急性肺部炎症，是5岁以下儿童较常见的细菌性肺炎。婴幼儿时期由于免疫功能尚不成熟，病菌沿支气管播散形成以小气道周围实变为特征的病变--支气管肺炎，为儿童肺炎链球菌肺炎最常见的病理类型。肺炎链球菌也引...

一 概述 肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾...

一 概述 肺水肿系指肺毛细血管内液体浸入到肺组织所造成的肺气体弥散障碍，引起呼吸困难及泡沫样痰（无色或粉红色黏液），其基本生理功能紊乱为体液从肺毛细血管渗出速度超过了肺淋巴管所能吸收的速度，使大量渗出液积聚于肺间质及肺泡。 二 病因 基本原因是...

一 概述 肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见，但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病，在原发病的基础上存在PE发生的高危因素，是造成儿童PE的主...

一 概述 肺动脉高压（PAH）是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP25mmHg；肺小动脉楔入压（PAWP）15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）3WUm2即可认为肺动脉高压。 二 病因 肺动脉高压常见于...

一 概述 肺出血-肾炎综合征，又称Goodpasture综合征，其临床表现以快速肾炎综合征伴有咯血，及迅速发展的急性肾衰竭为特征的一组病征。任何年龄均可发病，儿童较少见，男性明显多于女性，为3：1～10：1。多数患者进展迅速，预后凶险。 二 病因 尚未完全明确...