NCCN 临床实践指南：皮肤淋巴瘤（Cutaneous Lymphomas）2026.V1

发布时间：2026‑02‑13；采用EORTC‑ISCL TNMB 分期系统；原发皮肤淋巴瘤分为T 细胞、B 细胞两大组；治疗总原则：早期以皮肤定向治疗为主，晚期系统 ± 皮肤定向，不以追求完全治愈为唯一目标，兼顾生活质量PMC。 主要覆盖：蕈样肉芽肿 / 塞泽里综合征 (MF/SS)、原发皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增殖性疾病、皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤、原发皮肤 B 细胞淋巴瘤（PC‑BCL）。

2026 V1 关键更新要点dr2pp.oss....

1. 干扰素：允许聚乙二醇干扰素 α‑2a /ropeginterferon α‑2b替代普通 α 干扰素，用于 MF/SS、CD30⁺皮肤 T 细胞增殖性疾病。
2. 莫格利珠单抗 (Mogamulizumab) 维持治疗地位提升：IB‑IIA（BSA≥10%）、IIB 肿瘤期、III 红皮病 MF、SS（IVA1/IVA2）、大细胞转化 MF 列为 Preferred 首选方案国家医疗保...。
3. B 细胞淋巴瘤病理：不典型病例增加FISH / 多重基因检测 (MGPT)推荐；腿型 PC‑DLBCL 强调 MYD88/CD79B 突变检测dr2pp.oss....。
4. 强调：怀疑系统受累，FDG‑PET‑CT 为首选分期手段；仅局限皮肤者可简化分期。

一、蕈样肉芽肿 / 塞泽里综合征（MF/SS，最常见皮肤 T 细胞淋巴瘤 CTCL）

分期（TNMB）核心简表PMC

表格

预后高危因素：大细胞转化、LDH 升高、高龄、IVA2/IVB、SS。

早期 MF：IA‑IIA（以皮肤定向治疗 Skin‑Directed Therapy 为主）

1. IA 期（局限斑片斑块）
   • 首选：强效外用激素、氮芥凝胶；孤立病灶：局部放疗（RT）
   • 备选：贝沙罗汀凝胶；观察随访（无症状低负荷）
2. IB‑IIA（广泛皮损 BSA≥10%）
   • 首选光疗：NB‑UVB（斑片为主）；PUVA（斑块增厚）
   • 其他：外用氮芥；局部放疗；疾病进展时莫格利珠单抗（Preferred）
   • 不优先全身化疗；达到缓解后维持减量治疗，延缓复发。

晚期 / 进展 MF、SS：IIB‑IV 期（系统治疗 ± 皮肤定向）

治疗目标：控制疾病、止痒、改善生活质量；异基因造血干细胞移植 allo‑HCT 是唯一潜在根治手段，适合合适的年轻高危患者PMC。

1. IIB（肿瘤期）
   • 局限肿瘤：局部放疗 + 全身皮肤定向治疗；
   • 广泛肿瘤：TSEBT（全皮肤电子束照射）；或系统治疗；
2. III（红皮病 MF）、IVA1（SS 塞泽里综合征）
   • Preferred 首选：莫格利珠单抗；体外光分离置换 ECP；维 A 类（贝沙罗汀）；干扰素（聚乙二醇干扰素）；
   • 联合策略：ECP± 干扰素 / 贝沙罗汀；
3. IVA2、IVB（淋巴结高级别 / 内脏转移、大细胞转化）
   • 一线：莫格利珠单抗；维 A + 干扰素；Brentuximab vedotin（CD30 阳性）；
   • 化疗：多药化疗仅用于快速进展、肿瘤负荷极高；
   • 适合移植者：缓解后allo‑HCT；
4. 复发难治：维布妥昔单抗、靶向药、临床试验；姑息放疗控制局部病灶。

重要提醒：SS / 红皮病注意感染风险，皮肤屏障差，谨慎刺激性外用药物。

二、原发皮肤 CD30⁺T 细胞淋巴增殖性疾病

包含：原发皮肤间变大细胞淋巴瘤 pcALCL、淋巴瘤样丘疹病 LyP。

• LyP：惰性，可自发消退。
  • 局限：观察；局部激素 / 局部放疗；广泛复发：甲氨蝶呤、Brentuximab、干扰素。
• pcALCL：
  • 孤立 / 少数病灶：局部放疗为首选；也可手术切除；
  • 多发皮肤：Brentuximab vedotin（优选）、干扰素、甲氨蝶呤；
  • 系统累及：按系统性 ALCL 方案治疗。

三、皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 SPTL

• 细胞毒性 T 细胞来源，可高热、噬血细胞综合征（HLH）为急症。
• 分期：必须 PET‑CT、骨髓、噬血细胞指标筛查。
• 局限皮肤：低剂量甲氨蝶呤；糖皮质激素；
• 广泛 / 进展 / HLH：CHOP 样化疗；合适患者 allo‑HCT；
• 提示：出现噬血细胞综合征为肿瘤急症，优先控制 HLH。

四、原发皮肤 B 细胞淋巴瘤 PC‑BCL（3 主要亚型）dr2pp.oss....

1. PCMZL 原发皮肤边缘区淋巴瘤（惰性）
   • 局限皮损：观察、病灶内激素、局部低剂量放疗；手术切除；
   • 多发皮肤：利妥昔单抗；不常规全身化疗。
2. PCFCL 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（惰性）
   • 局限：放疗首选，预后极好；
   • 多发：利妥昔单抗；不推荐高强度化疗。
3. PC‑DLBCL, leg type 腿型原发皮肤弥漫大 B（侵袭性）
   • 必须 FDG‑PET‑CT 完整分期排除系统 DLBCL；
   • 标准：R‑CHOP 免疫化疗 + 局部放疗；预后显著差于前两类。

五、通用诊断与分期原则（指南强调）

1. 活检：充分深取材，由淋巴瘤专科病理医生判读；免疫组化，必要时分子检测。
2. MF/SS 分期检查：
   • 早期 IA‑IB：皮肤查体；血常规；LDH；
   • ≥IIB 期：外周血流式细胞术查 Sezary 细胞；PET‑CT；淋巴结活检怀疑高级别受累；骨髓评估（晚期）。
3. B 细胞皮肤淋巴瘤：形态不典型时，PET‑CT 排除全身淋巴瘤。

六、治疗总原则与证据等级

1. 早期 CTCL 尽量避免早期全身化疗，化疗多用于快速进展晚期，毒性大，不延长总生存。
2. 皮肤定向治疗可贯穿全程，即使晚期系统治疗同时配合光疗、局部放疗改善皮肤症状。
3. allo‑HCT：仅用于高危、复发‑难治、年轻、体能合适患者，不用于老年早期。
4. 所有亚型均优先推荐临床试验作为可选方案。

七、2026 V1 与旧版主要变化小结

1. 聚乙二醇干扰素正式写入替代普通干扰素。
2. 莫格利珠单抗适用人群进一步扩大，不只用于 SS，IIB 肿瘤期、广泛 IB‑IIA 列为 Preferred。
3. B 细胞淋巴瘤增加分子检测建议；腿型 PC‑DLBCL 强调 MYD88/CD79B 突变。
4. 强调：大细胞转化、HLH 是重要高危 / 急症事件，需快速升级治疗