2026 EADV 欧洲 S2k 指南：儿童和青少年自身免疫性大疱病（AIBDs）管理Wiley Onli...

指南全称：European S2k guidelines on management of autoimmune blistering diseases in children and adolescents，2026‑02 发表于J Eur Acad Dermatol Venereol，是首部专门针对儿童青少年自身免疫大疱病的欧洲综合指南；因本病罕见，几乎无儿童随机对照试验，全部推荐为专家共识（S2k 级别），多数药物属于超说明书使用。

一、核心总则

1. 儿童 AIBD 临床表现不完全等同于成人，强调多学科协作（儿童皮肤科、儿科、眼科、口腔科、心理、营养）European A...。
2. 治疗目标：快速控制病情、尽可能缩短系统激素疗程，最小化生长抑制、骨质疏松、感染等儿童特有药物毒性，改善儿童生活质量（CDLQI）Wiley Onli...。
3. 完整诊断：临床 + 组织病理 +皮损周边直接免疫荧光 DIF（金标准）；盐裂皮肤、锯齿模式分析、血清 ELISA 检测致病性自身抗体辅助分型与病情监测European A...。
4. 详细采集病史：感染、蚊虫叮咬、药物、疫苗、既往自身免疫病、血液系统疾病等诱发 / 加重因素；同步评估生长发育、心理状态。

二、表皮内大疱病（天疱疮组）

1. 寻常型天疱疮 PV

• 轻中度：系统糖皮质激素泼尼松 0.5‑1 mg/kg/d；优先早期联合利妥昔单抗，减少激素总暴露量Wiley Onli...。
• 中‑重度 PV：利妥昔单抗作为一线联合用药；剂量：375 mg/m²，每周 1 次，连用 4 周，联合泼尼松 0.5‑1 mg/kg/d；病情快速控制后 3‑4 个月争取停用激素（共识 97%）Wiley Onli...。
• 难治病例：吗替麦考酚酯 600 mg/m² 每日 2 次；静脉丙种球蛋白 IVIg；免疫吸附等。环磷酰胺因儿童严重不良反应，尽量避免使用。

2. 落叶型天疱疮 PF

• 轻型 PF：外用强效激素、氨苯砜；效果不佳予泼尼松 0.5‑1 mg/kg/d，或利妥昔单抗。
• 中‑重度 PF：同中‑重度寻常型天疱疮方案Wiley Onli...。

3. 副肿瘤性天疱疮 PNP/PAMS

儿童最常关联Castleman 病；首要处理基础血液 / 淋巴增殖性疾病，同时针对大疱病免疫抑制治疗；警惕闭塞性细支气管炎致死并发症，多学科肿瘤 + 呼吸 + 皮肤科共管PMC。

4. 新生儿天疱疮

母体抗体被动转移；多数数周内自行缓解，以局部护理为主，重症可短期系统激素，抗体逐步消退后痊愈ERN Skin。

激素监测与减量原则（强共识）Wiley Onli...

1. 监测：临床皮损 +抗 Dsg1/Dsg3 ELISA 抗体；抗 Dsg1 高滴度提示复发风险，Dsg3‑IgG 不能单独预测复发。
2. 单用激素：控制后 6 个月以上缓慢递减，维持剂量约 0.1 mg/kg/d，总维持 12‑18 个月。
3. 利妥昔单抗联合方案：激素可更积极减量，3‑6 个月完成激素撤除。

儿童没有经过验证的统一固定减量方案，必须个体化。

三、表皮下大疱病

1. 儿童大疱性类天疱疮 BP

• 轻症：强效外用糖皮质激素为主。
• 中‑重度：口服泼尼松；可联合氨苯砜；难治可选用利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、IVIg。

2. 线性 IgA 大疱皮病 LABD

• 一线：氨苯砜；不耐受或无效选用磺胺吡啶；轻症可单用外用激素。
• 系统激素尽量小剂量短程使用。

3. 获得性大疱表皮松解症 EBA

儿童罕见；抗 VII 型胶原抗体；U 型锯齿 DIF 模式有提示意义；治疗难度高，分层：外用激素、氨苯砜、吗替麦考酚酯；难治：利妥昔单抗、IVIg、免疫吸附；需要长期随访，注意黏膜瘢痕（眼、口腔、泌尿生殖道）ERN Skin。

4. 黏膜类天疱疮 MMP

重点防范眼部瘢痕致盲风险，眼科定期随访；外用激素 + 钙调磷酸酶抑制剂；系统：氨苯砜、吗替麦考酚酯，重症利妥昔单抗。

四、关键安全监测要点（儿童特有）

1. 系统糖皮质激素：身高体重生长曲线、骨密度、维生素 D / 钙补充，监测血糖血压、白内障。
2. 利妥昔单抗：基线免疫球蛋白 IgG；治疗后定期复查 IgG，警惕持续性低丙种球蛋白血症、反复感染；接种疫苗需在 B 细胞清除前完成，活疫苗禁忌。
3. 氨苯砜：G6PD 酶筛查，血常规、溶血监测。
4. 吗替麦考酚酯：血常规、肝肾功能。
5. 心理评估：儿童慢性皮肤病需关注抑郁、社交、学业影响。

五、局部创面与黏膜护理通用建议

1. 温和创面护理，预防继发细菌感染；
2. 口腔、眼、生殖器黏膜损害局部用药，定期口腔科、眼科专科检查；
3. 皮损完全消退后外用药物也要逐步递减，避免过早停药复发ERN Skin。

六、指南核心新观点总结

1. 儿童天疱疮利妥昔单抗地位显著提升，中重度优先联合，目的减少激素暴露，适配儿童生长发育保护；
2. 强调抗体（抗 Dsg1）作为病情‑复发预测标志物；
3. 明确儿童不能直接照搬成人 AIBD 剂量与疗程；
4. 多数药物超说明书，需要家长充分知情同意；
5. 倡导登记儿童病例，填补循证证据缺口Wiley Onli...。

免责提示：以上仅为指南文献要点梳理，不构成临床诊疗方案，实际诊疗必须由儿童皮肤科专科医师结合患儿个体情况执行。