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中国腹膜假黏液瘤诊疗专家共识(2026年版)

作者:中华医学网发布时间:2026-09-16 08:52浏览: 次

中国腹膜假黏液瘤诊疗专家共识(2026 年版)

发布:中国研究型医院学会腹膜后与盆底疾病专业委员会等;2026‑08‑12;⚠️仅供医学学习;PMP 属于罕见腹膜表面肿瘤,所有病例均建议在腹膜肿瘤专科 MDT 中心评估;核心标准方案为肿瘤细胞减灭术(CRS)联合腹腔热灌注化疗(HIPEC),CC‑0/CC‑1 减灭程度是决定长期预后最关键指标;共 16 条核心推荐意见 疾病概述:腹膜假黏液瘤(PMP)绝大多数起源于阑尾黏液性肿瘤破裂,黏液上皮细胞在腹腔种植、持续分泌大量黏液,缓慢进展;很少血行远处转移;年发病率约 2~4 例 / 百万;典型表现腹膨隆、黏液腹水、网膜饼,晚期可小肠梗阻、营养不良梅斯医学M...

一、病理分型(采用 2016 国际腹膜表面肿瘤协作组 PSOGI 分类,2026 版继续沿用)

  1. 低级别腹膜假黏液瘤(LPMP):黏液上皮低异型,增殖慢;预后好;
  2. 高级别腹膜假黏液瘤(HPMP):细胞异型明显;
  3. 高级别伴印戒细胞腹膜假黏液瘤(HPMP‑SR):侵袭性最强,预后最差;

要点:原发灶以阑尾为主;女性常伴卵巢受累,卵巢多为继发种植,并非卵巢原发;术中多点取材;分子推荐 KRAS、GNAS 检测,用于辅助诊断与预后参考;不推荐常规全外显子测序。

二、MDT 团队与转诊原则

MDT 核心:腹膜肿瘤外科、胃肠外科、妇科、影像科、病理科、麻醉、ICU、营养科;必要时消化、造口康复。

共识强推荐:疑似 / 确诊 PMP,优先转诊至具备 CRS+HIPEC 成熟技术的腹膜肿瘤专科中心,不建议基层医院独立实施 CRS+HIPEC;所有拟行 CRS+HIPEC 病例必须 MDT 术前讨论。

三、术前评估

  1. 影像学:腹盆增强 CT(识别扇贝征、网膜饼、黏液腹水、小肠系膜挛缩);盆腔 MRI 评估盆腔、卵巢受累;必要时 PET‑CT 用于鉴别高级别病变或远处转移;

    重点评估:小肠系膜广泛挛缩、小肠弥漫受累是 CRS+HIPEC 主要排除指征。

  2. 实验室:CEA、CA19‑9、CA125;营养、白蛋白、心肺功能;老年患者推荐老年综合评估 CGA。
  3. 诊断取材:首选腹腔镜探查活检;单纯腹腔穿刺获取黏液仅可辅助临床怀疑,穿刺细胞学不足以确诊病理分型,黏液内细胞稀少易假阴性。
  4. 腹膜癌指数 PCI:全面评估腹腔肿瘤负荷,PCI 是可切除性评估重要参考,但不是绝对禁忌阈值,MDT 个体化判断。

四、分层治疗策略(核心)

✅可切除候选:CRS+HIPEC(标准根治方案)

目标:CC‑0(无肉眼残留)或 CC‑1(残留≤0.25 cm),是长期生存的核心;CC‑2/3 减灭获益有限,一般不推荐强行减瘤。

  1. HIPEC 药物:推荐丝裂霉素;根据体表面积、腹腔容积计算;温度维持 42~43℃;
  2. 术后辅助全身化疗:
    • LPMP:不推荐常规术后辅助全身化疗;
    • HPMP / HPMP‑SR,达到 CC0/CC1:MDT 评估后可考虑辅助全身化疗;
  3. 女性卵巢处理:阑尾来源 PMP 伴卵巢受累,建议切除子宫 + 双侧附件;年轻低级别、病灶局限可谨慎保留卵巢(严格筛选,MDT)。

⚠️不可切除 PMP(广泛小肠系膜受累、PCI 极高、全身差,无法实现 CC‑0/1)

  1. 无症状:观察,营养支持,定期影像随访;
  2. 腹胀、反复肠梗阻:减瘤手术仅做姑息黏液清除、解除梗阻,不做大范围 CRS,一般不联合 HIPEC;
  3. 全身化疗:HPMP/HPMP‑SR 可选用氟尿嘧啶类联合奥沙利铂;LPMP 全身化疗有效率低,不常规推荐;
  4. 腹腔灌注化疗(EPIC)可个体化评估;

目标控制症状,延长生存,不以根治为目的。

特殊场景:意外阑尾黏液性肿瘤(术中偶然发现)

  1. 阑尾低级别黏液性肿瘤,无腹膜种植:单纯阑尾切除;密切随访;
  2. 术中发现腹腔黏液 / 腹膜种植:MDT 评估,决定是否同期 CRS+HIPEC 或分期转诊至腹膜肿瘤中心;

不建议基层仓促实施大范围减瘤。

五、复发 PMP 处理原则

  1. 复发后再次 MDT 评估:再次 PCI 评估、病理复核;
  2. 局限复发,仍可达到 CC0/CC1:可再次 CRS±HIPEC;
  3. 广泛复发、小肠广泛受累:姑息减瘤解除梗阻、全身化疗(高级别)、支持治疗;
  4. LPMP 复发进展缓慢,不急于积极干预,以症状控制为主。

六、围手术期管理要点

  1. 术前营养:低蛋白、恶液质患者优先营养干预,改善术前状态;
  2. 手术特点:多脏器联合切除(大网膜、脾、部分胃、小肠 / 结肠、盆腔腹膜),并发症风险高(肠瘘、出血、感染);
  3. 术后肠功能、腹腔引流、造口护理;
  4. 围手术期血栓预防。

七、随访方案

  • CRS+HIPEC 术后前 2 年:每 3 个月查体 + 肿瘤标志物(CEA/CA19‑9);每 6 个月腹盆增强 CT;
  • 第 3–5 年:每 6 个月标志物;每年腹盆 CT;
  • >5 年:每年标志物 + CT;

LPMP 复发晚,需长期随访;CEA 升高可早于影像复发,但仅作为预警,不能单独判定复发。

八、支持治疗

  1. 肠梗阻:营养支持、消化内科保守;必要时姑息手术;
  2. 大量黏液腹水:腹腔置管引流仅用于严重腹胀姑息,反复穿刺易造成腹壁种植;
  3. 造口康复、心理支持。

九、共识重点更新(对比旧版)

  1. 明确LPMP 不常规辅助全身化疗,避免过度治疗;高级别 / 伴印戒细胞亚型才考虑辅助化疗;
  2. 细化意外阑尾黏液肿瘤术中处理路径,强调及时 MDT、转诊专科中心;
  3. 强调卵巢病变多为继发,减少对女性患者过度手术;
  4. 明确小肠系膜广泛挛缩是 CRS+HIPEC 核心排除标准,不强行追求不满意减瘤;
  5. 区分根治性 CRS+HIPEC 与姑息黏液减瘤的不同目标,不把姑息手术等同于根治方案。

十、不推荐事项(共识明确)

❌ 在非腹膜肿瘤专科中心盲目开展 CRS+HIPEC; ❌ 无法达到 CC‑0/CC‑1 的情况下强行大范围减瘤 + HIPEC; ❌ 低级别 PMP 常规使用全身化疗; ❌ 仅凭腹腔穿刺细胞学确诊 PMP 并直接安排 CRS+HIPEC; ❌ 反复腹腔穿刺引流作为长期控制手段(腹壁种植风险); ❌ 把女性患者卵巢病灶直接判定为卵巢原发黏液癌。

简明治疗速查表

表格

病理亚型 可实现 CC0/CC1 无法实现 CC0/CC1
LPMP 低级别 CRS+HIPEC;不常规辅助化疗 观察;梗阻时姑息黏液清除
HPMP 高级别 CRS+HIPEC;MDT 评估辅助化疗 姑息减瘤 / 全身化疗(氟尿嘧啶 + 奥沙利铂)
HPMP 伴印戒细胞 CRS+HIPEC,推荐评估辅助化疗 预后差,全身 + 姑息支持