2026 INSTRuCT 专家共识：儿童转移性横纹肌肉瘤的放射治疗建议

全称：International Soft Tissue Sarcoma Consortium（INSTRuCT，国际软组织肉瘤联盟）2026 专家共识，2026 年 5 月正式发表；参与组织包含 COG、EpSSG、CWS；本共识专门针对初诊转移儿童 / 青少年横纹肌肉瘤（RMS）放疗；仅学习使用，不可替代多学科临床决策 核心总原则：转移性 RMS 不是单纯全身病；诱导化疗后，原发灶 + 受累区域淋巴结必须根治性局部放疗；在可行前提下，所有残留转移灶均建议局部放疗；方案分层依赖改良 Oberlin 预后评分、转移负荷、化疗后病灶缓解状态；放疗技术优先高精度放疗，降低儿童远期损伤

一、基线评估与风险分层（决定放疗策略的核心）

改良 Oberlin 评分（每一项计 1 分）

1. 年龄≥10 岁
2. 原发部位：四肢、其他 / 不明原发灶
3. 组织学：腺泡型 RMS / FOXO1 融合阳性
4. 远处转移部位≥2 处
5. 骨髓受累

• 有利转移组：0–1 分：推荐对全部病灶（原发 + 淋巴结 + 所有可处理转移灶）实施局部放疗
• 不利转移组：≥2 分：原发灶 + 区域受累淋巴结必须放疗；远处转移灶放疗个体化 MDT 讨论，可选择仅原发灶区域放疗，或原发 + 全部转移灶放疗（部分入临床试验随机）PMC

基线必做评估：PET-CT、头颅 MRI、骨髓穿刺活检；区分单纯肺转移、骨转移、骨髓转移、多部位混合转移；化疗后再次影像评估转移灶是否达到 CR。

二、放疗指征（分部位）

1. 原发灶 + 区域淋巴结（几乎所有转移 RMS 均推荐放疗，仅极少数例外）

• 诱导化疗后无论原发灶缓解程度，原发肿瘤 + 受累区域淋巴结行根治放疗；即使淋巴结化疗后 PET 完全缓解，受累淋巴结引流区仍需照射
• 例外：原发灶已 R0 完整切除、融合阴性、有利部位（如睾丸旁），经 MDT 严格评估后，可谨慎免除放疗（极少）
• 脑膜旁原发伴颅内侵犯：可提前放疗，解除颅底压迫

2. 远处转移灶放疗指征

✅ 推荐转移灶放疗：诱导化疗后残留可见转移病灶（PET 阳性 / 病灶持续存在），病灶数目有限、可以安全照射 ❌ 可豁免转移灶放疗：

1. 化疗后转移灶达到完全代谢 CR（PET 阴性）
2. 微小病灶＜1cm
3. 转移灶已手术 R0 完整切除

广泛播散、多器官大量转移、骨髓广泛受累：不推荐对所有转移灶放疗，以全身治疗为主，放疗仅用于姑息减症

特殊转移亚型

1. 肺多发转移：全肺照射 WLI；不是单发肺结节 SBRT；剂量见下文
2. 腹膜转移：全腹放疗；仅腹膜广泛种植时选用
3. 骨转移：单发 / 少数骨残留病灶，推荐 SBRT / 高精度放疗；广泛骨转移一般不做全部骨灶根治放疗，姑息止痛
4. 骨髓转移：不常规全骨髓放疗；仅孤立骨髓局部病灶可局部照射

三、放疗时机

1. 原发灶 + 区域淋巴结放疗：诱导化疗后，一般化疗第 12–13 周左右启动；脑膜旁伴颅内压迫可提前
2. 远处转移灶放疗：原发灶放疗完成之后，维持治疗前实施；若解剖、剂量学允许，转移灶可与原发灶同期一体化计划
3. 不推荐先放疗再化疗（急诊压迫除外），优先诱导化疗缩小肿瘤，降低正常组织照射体积

四、推荐照射剂量（常规分割 1.8Gy / 次，核心剂量）

1. 原发灶 / 区域淋巴结
   • 术后 R0 切除：36 Gy
   • 镜下残留（R2）/ 淋巴结受累：41.4 Gy
   • 化疗后大体残留原发灶：基础 36~41.4Gy，残留大体肿瘤补量至50.4 Gy
2. 实体远处转移灶（非肺、非腹膜）：41.4 Gy（1.8Gy / 次）；小寡转移灶也可采用 SBRT 大分割方案，MDT 评估 OAR 限制
3. 多发肺转移全肺照射 WLI：15 Gy /10 次
4. 腹膜广泛种植全腹放疗：24 Gy /16 次

注意：婴幼儿（＜1 岁）剂量需个体化下调，生长发育器官保护优先；质子 / IMRT 优先用于头颈部、盆腔、脊柱旁原发灶

五、靶区勾画原则

1. GTV：化疗前原始肿瘤范围 + 化疗后大体残留病灶（共识重点：原发灶靶区以化疗前疾病范围为基础，而不是化疗后缩小后的病灶）
2. CTV：GTV 外放，包含潜在亚临床；区域淋巴结 CTV 包含初始阳性淋巴结引流区，不单纯按化疗后缩小淋巴结
3. PTV：依据呼吸、体位固定、图像引导设置缩边；胸腹部必须呼吸运动管理
4. OAR 保护：脊柱、生长板、眼眶、垂体、肾脏、肝脏、盆腔生殖器官严格剂量限制；儿童优先降低远期生长障碍、内分泌损伤、第二肿瘤风险

六、放疗技术推荐

1. 首选：IMRT、质子放疗；质子优先用于头颈部、颅底、盆腔、脊柱旁原发灶，减少正常组织积分剂量，降低晚期毒性
2. SBRT：用于寡转移灶（骨、肺孤立小结节），高精度图像引导；不用于原发大病灶常规根治
3. 近距离后装：适合局限盆腔 / 生殖道病灶，保器官功能，选择性使用
4. 强制要求：图像引导 IGRT；呼吸控制（胸腹部肿瘤）；4DCT/MRI 靶区评估

七、姑息放疗

用于系统治疗失败、复发转移病灶：控制疼痛、出血、神经压迫（脊髓压迫、颅神经受累）；采用大分割短疗程方案，以症状控制为目标，不追求根治剂量。

八、共识关键争议点与推荐声明

1. 证据等级：转移性 RMS 局部放疗证据级别有限（缺乏大型 III 期 RCT），属于专家共识推荐；有利 Oberlin 组获益可能性更高；不利组需要医患共同权衡局部控制 vs 远期放疗损伤
2. FOXO1 融合（腺泡型）：无论 Oberlin 评分，原发灶放疗优先级更高，融合阳性疾病局部复发风险显著升高
3. 不推荐盲目扩大照射范围、超范围淋巴结预防性照射；不推荐常规全骨髓放疗
4. 放疗 + 免疫 / 靶向：同步联合证据不足，优先序贯；鼓励临床试验
5. 长期随访：放疗后长期监测生长、内分泌、听力、肾功能、第二原发肿瘤

九、2026 INSTRuCT 核心亮点（对比既往 COG/EpSSG 旧方案）

1. 正式引入改良 Oberlin 评分分层放疗策略，区分有利 / 不利转移亚组，不再一刀切对所有转移患者做全部转移灶放疗
2. 明确靶区定义：原发灶 CTV 基于化疗前肿瘤范围，而不是化疗后缩小病灶，减少靶区遗漏
3. 细化全肺 / 全腹放疗适应症与剂量；寡转移 SBRT 写入推荐
4. 强化质子放疗在儿童转移 RMS 的地位，重点强调生长板、内分泌器官保护
5. 明确豁免转移灶放疗标准：化疗后 PET 完全缓解、微小病灶、R0 手术切除，避免过度放疗
6. 婴幼儿放疗 MDT 强制跨中心专家会诊，个体化权衡肿瘤控制与生长发育毒性

十、INSTRuCT 2026 与 COG 旧方案简要对比

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