原发性皮肤淋巴瘤诊疗中国专家共识（2026 年版）

发布单位：中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国老年保健协会肿瘤免疫治疗专业委员会；刊载于《中国肿瘤临床》 ⚠️ 本内容为共识要点整理，仅供医学学习，不能替代临床 MDT 决策。 核心原则：PCLs 是一组异质性结外非霍奇金淋巴瘤；确诊时病变仅局限皮肤，晚期才出现皮肤外受累；我国以皮肤 T 细胞淋巴瘤（PCTCL，75%~80%）为主，皮肤 B 细胞淋巴瘤 PCBCL 约占 25%中国肿瘤临...

一、病理分型（基于第 5 版 WHO 造血淋巴肿瘤分类 + 2022 ICC 国际共识分类）

2026 共识重要更新：Sézary 综合征不再作为独立亚型，定义为蕈样肉芽肿（MF）的白血病型变体，侵袭性更强，需重点评估外周血肿瘤负荷

1. 皮肤 T/NK 细胞淋巴瘤
   • 蕈样肉芽肿（MF）；Sézary 综合征（SS，MF 白血病变体）
   • 皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤（SPTCL）
   • 原发性皮肤 γδT 细胞淋巴瘤
   • 原发性皮肤肢端 CD8 阳性淋巴增殖性疾病
   • 原发性皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型（PCPTCL,NOS）
   • 淋巴样丘疹病 LyP、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 pcALCL（PCTLD，惰性淋巴增殖性疾病）
2. 皮肤 B 细胞淋巴瘤
   • 原发性皮肤边缘区淋巴瘤 PCMZL（惰性）
   • 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 PCFCL（惰性）
   • 原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤（腿型，PCDLBCL-LT，侵袭性）
   • 血管内大 B 细胞淋巴瘤、EBV 阳性皮肤黏膜溃疡

共识 1：诊断必须结合临床、组织病理、免疫组化 + 分子；T 细胞淋巴瘤完善TCR 基因重排；B 细胞淋巴瘤 IHC 分型，必要时分子遗传学；流式评估外周血受累；根据分期选择 CT/PET-CT 分期活检。皮损活检建议充分取材，避免浅表小活检漏诊。

二、分期系统

1. MF/SS：TNMB 分期（皮肤 T/N/ 淋巴结 / M 内脏 / B 血液）

表格

B 分期关键：B0 无明显血液受累；B1 低负荷；B2 高负荷（Sézary 细胞≥1000/μL，定义 SS）；大细胞转化 LCT 属于高危组织学改变，提示侵袭性上升。

2. 非 MF/SS 的 PCLs（PCBCL、其他 PCTCL）：TNM 分期

T：皮肤病灶范围（孤立 / 区域 / 广泛）；N：区域淋巴结；M：远处内脏转移。

共识 2：MF/SS 采用 TNMB；其余原发性皮肤淋巴瘤采用 TNM 分期。

三、预后评估

1. MF：推荐CLIPI（皮肤淋巴瘤国际预后指数）
   • 早期 MF：男性、＞60 岁、斑块 / 亲毛囊 MF、N1/Nx 为不良因素；低危 10 年 OS 90.3%；高危仅 48.9%
   • 晚期 MF/SS CLIPI：N3、年龄＞60 岁、LDH 升高、大细胞转化 LCT 为高危；低 / 中 / 高危 5 年 OS：63.3%、44.7%、18.3%
2. PCTLD（LyP、pcALCL）：整体惰性；LyP 10 年 OS≈92%；pcALCL 10 年 OS 62%，警惕继发系统性淋巴瘤
3. SPTCL：无噬血细胞综合征 HLH：5 年 OS 91%；合并 HLH 显著下降至 46%
4. PCBCL
   • 惰性亚型 PCMZL、PCFCL：5 年疾病特异性生存≥95%；不良因素：LDH 升高、＞2 处皮损、结节病灶
   • PCDLBCL-LT 腿型：5 年疾病特异性生存仅 50%~60%；MYD88 L265P、Bcl2/MYC 双表达、CDKN2A 缺失提示预后差

共识 3：预后高度依赖病理亚型 + 分期；MF/SS 首选 CLIPI；惰性 B 细胞预后极好，腿型 DLBCL 侵袭性强。

四、分亚型治疗策略（2026 核心推荐）

共识 4：治疗基于病理亚型、分期、患者体能；早期 MF 优先皮肤定向治疗 SDT；晚期 / SS 采用系统治疗；惰性 B 以局部放疗为主；腿型 PCDLBCL 采用蒽环类免疫化疗

（一）蕈样肉芽肿 MF

治疗目标：早期优先控制症状、保护生活质量，避免过度系统化疗；无症状 ⅠA 斑片可观察等待；瘙痒明显 / 进展再启动治疗

1. 早期 MF（ⅠA、ⅠB~ⅡA）首选：皮肤定向治疗 SDT
   • 局部：强效激素、局部氮芥、局部维 A 酸、咪喹莫特；局限病灶局部放疗
   • 光疗：NB-UVB（斑片期）、PUVA（斑块期）；广泛皮肤受累可选全身皮肤电子束 TSEBT
   • 若 SDT 失败、高负荷、亲毛囊 MF、LCT，可升级全身治疗（干扰素、贝沙罗汀、甲氨蝶呤）
2. ⅡB 肿瘤期、Ⅲ 红皮病、Ⅳ 期 / SS：系统治疗 ±SDT 联合
   • 一线系统：HDAC 抑制剂（罗米地辛、伏立诺他）、莫格利珠单抗、体外光化学疗法 ECP；干扰素 + 维 A 酸；化疗用于后线
   • SS（B2 高血液负荷）：优先可清除外周血肿瘤细胞方案：莫格利珠单抗、ECP
   • 大细胞转化 LCT：更积极，BV、HDACi、吉西他滨等，必要时联合化疗

原则：有效患者可维持 / 减量延长缓解；同分期复发可复用原方案

（二）惰性皮肤 B 细胞淋巴瘤 PCMZL / PCFCL

• 孤立 / 区域病灶 T1~T2：首选局部累及野放疗 ISRT 24~30Gy；低剂量放疗也可用于复发有症状病灶；也可手术切除、病灶内激素注射；无症状可观察等待
• 泛发皮肤 T3：SDT、局部放疗、病灶内 / 静脉利妥昔单抗；广泛症状明显可用单药利妥昔单抗或联合化疗
• 皮肤外受累：按系统性边缘区 / 滤泡淋巴瘤处理

（三）PCDLBCL-LT（腿型，侵袭性）

❌ 不推荐单纯放疗，短期易复发、远处播散风险高 ✅ 首选含蒽环免疫化疗 R-CHOP；局限病灶 R-CHOP 联合局部 ISRT 可改善 PFS；复发后参照系统性 DLBCL 方案

（四）其他亚型

1. LyP：惰性，观察为主；症状 / 多发皮损：局部激素、小剂量放疗；进展时系统治疗
2. pcALCL：局限病灶放疗 / 手术；多发、皮肤外受累：化疗 ± 维布妥昔单抗 BV
3. SPTCL：无 HLH，激素 ± 免疫抑制剂；合并 HLH 需积极免疫化疗，警惕重症

五、复发 / 难治 PCLs 处理原则

1. MF/SS：序贯选用不同机制药物；优先靶向 / 免疫，化疗尽量靠后；大细胞转化可考虑 BV、临床试验
2. 惰性 PCBCL：皮肤局限复发，更换局部方案；皮肤外复发按系统性淋巴瘤管理
3. PCDLBCL-LT 复发：参照 R/R 系统性 DLBCL，CAR-T、双抗等可评估

六、疗效评估、随访与支持治疗

疗效评估

采用皮肤淋巴瘤专属疗效评价，结合皮损、淋巴结、血液 Sézary 细胞、骨髓、影像综合评估，CR/PR/SD/PD。

随访

• 早期 MF / 惰性 PCBCL：前 2 年每 3–6 个月查体；必要时皮肤活检、LDH；每年影像按需
• 晚期 MF、SS、pcALCL、PCDLBCL-LT：更紧密随访，含浅表淋巴结超声、外周血流式、CT/PET-CT；警惕继发第二肿瘤
• SPTCL 重点监测噬血细胞综合征 HLH 相关指标

支持治疗要点

1. 瘙痒管理（早期 MF 核心症状）；皮肤屏障保护，预防局部治疗所致皮肤溃疡
2. SS / 红皮病注意体温、水电解质、感染防控
3. 靶向药物（莫格利珠单抗、HDACi）监测不良反应；BV 监测周围神经病变
4. 长期免疫抑制人群，疱疹、细菌感染预防

七、2026 版共识更新亮点

1. 病理学定义更新：SS 不再独立分型，作为 MF 白血病变体，强化外周血 B 分期评估
2. 正式引入CLIPI 预后模型用于 MF 分层指导治疗，国内首次在专家共识推荐
3. 细化放疗剂量推荐：惰性 PCBCL ISRT 24–30Gy；低剂量放疗用于复发病灶
4. 区分腿型 DLBCL 与惰性皮肤 B 细胞，明确腿型不能单用放疗，R-CHOP±ISRT 为标准
5. 治疗理念：早期 MF优先低毒性皮肤定向治疗，减少全身化疗；无症状惰性 PCLs 可观察等待
6. 强调 MDT 模式（皮肤科、血液、放疗、病理），PCLs 必须多学科讨论