NCCN 毛细胞白血病（HCL）临床实践指南 2027.V2 要点

适用：经典型毛细胞白血病 (cHCL)；毛细胞白血病变异型 (HCLv)/SBLPN证据不足，优先推荐入组临床试验，转诊至有 HCL 诊疗经验中心。除非标注，所有推荐均为 2A 类National C...

一、诊断与初始评估（Workup）

基础检查

1. 全血细胞计数 + 外周血涂片：典型可见毛细胞，常伴全血细胞减少
2. 骨髓穿刺 + 活检：形态、免疫组化
3. 免疫分型（流式）：经典 HCL 特征 CD11c、CD25、CD103、CD123 阳性
4. BRAF V600E 突变检测：cHCL 绝大多数阳性；HCLv 多为 BRAF 野生型，用于鉴别诊断
5. 基线生化、肝肾功能、LDH、病毒性肝炎筛查
6. 影像学：腹部 / 盆腔 CT（评估脾大、淋巴结肿大）
7. 生育力评估与保存咨询（化疗前）

鉴别重点

区分经典 HCL、HCLv、脾弥漫红髓 B 细胞淋巴瘤 (SDRPL)，三者治疗方案差异很大。

二、启动治疗指征（满足任一即开始治疗；无症状者采用观察等待 Watch & Wait）

• 显著乏力、脾大 / 肝大引起压迫不适
• 6 个月内不明原因体重下降＞10%
• 血细胞减少：Hb＜11 g/dL；PLT＜100×10⁹/L；中性粒细胞绝对值 ANC＜1000/μL
• 进行性淋巴细胞升高、明显淋巴结肿大
• 反复感染西北大学第...

三、一线治疗（Preferred 首选方案）

1. 克拉屈滨（Cladribine）± 利妥昔单抗
2. 喷司他丁（Pentostatin）

嘌呤类似物仍是 cHCL 一线标准，缓解持久；克拉屈滨联合利妥昔可进一步降低复发风险。

特定场景备选（不耐受嘌呤类似物、高龄体弱、活动性严重感染）

• 维莫非尼（Vemurafenib）± 抗 CD20 单抗（BRAF V600E 阳性患者）

四、复发 / 难治 cHCL 分层治疗

1. BRAF V600E 阳性
   • BRAF 抑制剂 ±MEK 抑制剂：达拉非尼 + 曲美替尼；维莫非尼 ± 利妥昔单抗
   • 既往未使用嘌呤类似物：可再次选用克拉屈滨 ± 利妥昔 / 喷司他丁
   • 莫妥莫单抗帕妥毒素（Moxetumomab pasudotox）：CD22 靶向免疫毒素，用于多线复发
2. BRAF 野生型 cHCL
   • 克拉屈滨 + 利妥昔单抗
   • 伊布替尼（BTK 抑制剂）
   • 苯达莫司汀 + 利妥昔单抗

HCLv 一线 / 复发：优先临床试验；可选克拉屈滨 + 利妥昔单抗、伊布替尼。

五、疗效评估与随访

• 治疗结束后骨髓复查，评估 CR/PR；微小残留病 MRD 可作为预后参考
• 长期监测血常规；监测免疫低下相关感染风险
• 嘌呤类似物治疗后长期免疫抑制，需重视感染预防与监测

六、支持治疗要点

1. 中性粒细胞减少、机会性感染预防；乙肝筛查与预防性抗病毒（利妥昔单抗使用者）
2. 肿瘤溶解综合征预防
3. 长期骨髓抑制、免疫球蛋白低下管理
4. 第二肿瘤长期监测（HCL 长期生存患者）

七、版本说明

NCCN 官网已上线Hairy Cell Leukemia Version 2.2027；2027.V2 核心框架延续 2026 版，主要更新集中在：BRAF/MEK 靶向方案证据补充、复发难治分层细化、对 HCLv 与 SBLPN 分类推荐文字修订，未大幅改变一线嘌呤类似物的核心地位National C...。

⚠️免责声明：本内容仅为公开指南资料整理，不构成临床诊疗建议，所有临床决策请由血液科医师结合患者个体情况判断