静脉输注免疫球蛋白（IVIG）在儿童川崎病中应用的专家共识（2021 版）

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一、核心机制

二、应用时机（强推荐）

1. 最佳窗口期

• 发病后 5~10 天，7 天内尤佳（1A）；此阶段用药可将 CAL 风险从 25% 降至 3%~5%。
• 发病≤5 天：可能增加 IVIG 抵抗风险（1B）；但合并休克、心肌炎、血流动力学不稳定等重症时，立即使用（1A）。
• 发病 > 10 天：仍持续发热、炎症指标（ESR/CRP）升高，或合并 CAL，仍需 IVIG 治疗（2B）。

2. 适用人群

• 完全性川崎病：确诊即启动（1A）。
• 不完全性川崎病：CAL 风险更高，同等积极治疗（1A）。
• 复发性川崎病：仍对 IVIG 敏感，按标准方案治疗（1A）。

三、剂量与给药方案（强推荐）

1. 标准剂量

• 单剂量 2 g/kg，12~24 小时内匀速输注（1B）。
• 输注速率：初始 0.01 mL/(kg·min)（5% IVIG 30 mg/(kg・h)），维持 15~30 min；逐步上调至 0.02→0.04→最大 0.08 mL/(kg・min)。
• 特殊情况：合并心衰时延长输注时间（16~24 h），避免快速容量负荷。

2. 联合用药

• 阿司匹林（ASA）：急性期中等剂量 30~50 mg/(kg・d)，热退后减至小剂量 3~5 mg/(kg・d)，维持至冠脉正常。
• 糖皮质激素：仅用于IVIG 抵抗或高风险患儿，不常规初始联用。

四、IVIG 抵抗（无反应型）处理（强推荐）

1. 定义

2. 处理流程

1. 首选：再次给予 IVIG 2 g/kg，12~24 h 输注（1B）。
2. 仍无效：IVIG + 糖皮质激素（甲泼尼龙 1~2 mg/(kg・d)，3~5 天），或联用英夫利昔单抗（5 mg/kg，单次）。
3. 评估：复查心脏超声，监测冠脉 Z 值、心功能。

五、不良反应与防治（强推荐）

1. 常见不良反应

• 头痛：输注中 / 后 2~3 天出现，予非甾体抗炎药缓解（1A）。
• 一过性中性粒细胞减少：输注后 2~4 天发生，2 周内恢复，无需处理（2B）。
• 发热 / 寒战：减慢输注速度，对症处理。

2. 严重不良反应（重点防控）

• 血栓事件（发生率 1%~16.9%）：高危因素为大剂量、快速输注、高凝状态；预防：预水化、低速输注（<50 mg/(kg・h)）、预防性抗凝（2B）。
• 肾功能损害：避免含蔗糖制剂，肾功能不全者缓慢输注 + 充分水化（1B）。
• 过敏反应：IgA 缺乏伴抗 IgA 抗体阳性者禁用；过敏史者先小剂量试输（2A）。

3. 制剂选择要点

• 婴儿 / 限液者：避免低浓度制剂（1A）。
• 心血管疾病 / 心衰：避免高钠制剂（1B）。
• 糖尿病 / 肾损伤：禁用麦芽糖 / 葡萄糖稳定剂制剂（1B）。

六、特殊人群方案

1. 婴儿（<1 岁）

• 标准剂量2 g/kg，延长输注时间（16~24 h），密切监测心功能、尿量。

2. 合并 CAL / 冠脉瘤

• 无论病程，尽早 IVIG；巨大冠脉瘤者联合抗凝（华法林 / 低分子肝素），长期随访。

3. 休克 / 重症

• 立即启动 IVIG，不等待 5 天窗口期；同时抗休克、支持治疗。

七、关键推荐速览