2026 EUVAS 循证指南：成人发病 IgA 血管炎（IgAV）诊断与治疗
发表：Nat Rev Rheumatol，2026‑08‑20；共14 条核心建议，针对成人起病 IgA 血管炎；成人肾脏受累风险远高于儿童，预后更差，无专门成人分类标准，需与冷球蛋白血管炎、ANCA 相关性血管炎鉴别。 提示：以下为指南要点梳理，仅供临床学习，不能替代临床医师诊疗决策。
一、诊断核心原则
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诊断必须结合临床、实验室、组织学三者综合判断；皮肤 / 肾活检见以 IgA 为主的免疫复合物沉积+ 匹配组织学改变（皮肤白细胞碎裂性血管炎、肾小球系膜增生）强烈支持诊断；IgA 阴性不能排除 IgAV。
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无成人专用分类标准：可借用 EULAR/PRINTO/PReS 2008 安卡拉儿童标准用于研究入组分类，不能单独作为临床诊断依据，必须先排除其他小血管炎。
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成人临床表现可不典型：可触性紫癜、关节痛、腹痛、肾脏受累；约 20% 患者腹痛早于皮疹，易误诊急腹症；部分仅表现皮肤紫癜。
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初诊必做筛查：尿常规、尿蛋白 / 24h 尿蛋白定量、肾功能、补体、冷球蛋白、ANCA；所有成人 IgAV 均必须筛查肾脏受累，即使无水肿腰痛。
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活检指征
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皮肤：皮疹不典型、需鉴别其他血管炎；直接免疫荧光见小血管壁 IgA+C3 沉积。
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肾活检：持续蛋白尿＞1g/d、肾功能下降、肾病范围蛋白尿，用来指导治疗、评估预后。
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成人需同步筛查恶性肿瘤：成人起病 IgAV 与肿瘤相关性高于儿童。
二、分型：局限皮肤型 vs 系统性 IgAV
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皮肤局限型 IgAV：仅皮肤紫癜、溃疡，无关节以外内脏受累。
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系统性 IgAV：累及关节、胃肠道、肾脏（最影响长期预后）；肺、心脏、睾丸受累罕见。
三、分层治疗（核心：依据脏器受累严重程度分层）
1. 单纯皮肤 / 关节受累（无肾、无严重胃肠道受累）
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不推荐预防性全身糖皮质激素，激素不能预防肾脏并发症。
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基础治疗：休息、抬高下肢、对症止痛（优先对乙酰氨基酚；谨慎 NSAIDs，胃肠道 / 肾风险）。
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反复 / 皮肤溃疡：秋水仙碱（无消化道严重病变）；无效可氨苯砜；难治可小剂量激素、硫唑嘌呤。
2. 胃肠道严重受累（剧烈腹痛、消化道出血、肠缺血风险）
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使用全身糖皮质激素；警惕肠套叠、穿孔，必要外科评估。
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不推荐常规预防性使用免疫抑制剂。
3. IgAV 肾炎（成人最重要预后因素）
参照 KDIGO‑2021 IgA 肾病框架，但强调 IgAV 肾炎是血管炎，不同于原发性 IgA 肾病。
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所有肾受累患者优先优化支持治疗：RAS 抑制剂用到最大耐受剂量；血压管理；SGLT‑2 抑制剂；心血管危险因素控制。
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经充分支持治疗 3‑6 个月，蛋白尿仍＞1g/d：启动糖皮质激素（泼尼松 / 甲泼尼龙，6 个月逐渐减量方案）。
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快速进展性肾小球肾炎（RPGN，新月体肾炎）：甲泼尼龙冲击 + 环磷酰胺；可考虑血浆置换；同重症 ANCA 血管炎思路。
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激素助减选择：吗替麦考酚酯、钙调磷酸酶抑制剂；缺乏高质量 RCT，个体化权衡获益风险。
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利妥昔单抗：用于复发、难治病例，证据有限，不作为一线。
四、14 条建议要点摘要（证据等级 C 居多，成人高质量 RCT 稀缺）
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诊断依靠临床‑实验室‑病理联合；IgA 沉积阴性不能排除 IgAV（C）。
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儿童安卡拉标准仅用于研究分类，不做临床诊断（B）。
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初诊全部筛查肾脏损伤（尿、肾功能）。
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皮肤活检用于不典型病例；肾活检用于蛋白尿 / 肾功能下降。
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成人起病 IgAV 建议肿瘤筛查。
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单纯皮肤关节受累：对症，不常规全身激素。
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皮肤反复 / 溃疡：秋水仙碱、氨苯砜优先。
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严重胃肠道受累：全身糖皮质激素。
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IgAV 肾炎首先最大化支持治疗（RASi、SGLT‑2i）。
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支持治疗后持续蛋白尿＞1g/d：糖皮质激素 6 月递减。
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快速进展新月体 IgAV 肾炎：激素冲击 + 环磷酰胺；可血浆置换。
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不推荐对所有 IgAV 肾炎常规使用环磷酰胺。
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随访：发病后至少 2‑3 年监测尿蛋白、肾功能；肾损伤者长期随访。
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复发处理：依据复发时脏器受累重新分层，不维持长期激素预防复发。
五、随访策略
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无肾脏受累：前 6 个月每 1‑3 个月查尿常规肾功能，之后至少随访 2‑3 年。
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合并 IgAV 肾炎：长期随访；蛋白尿、eGFR 作为主要随访终点。
六、鉴别诊断清单
冷球蛋白血症血管炎、ANCA 相关性血管炎、药物诱导小血管炎、感染相关血管炎、原发性 IgA 肾病。
重要声明：本内容仅为指南文献学习整理，不构成诊疗建议，具体诊疗请遵从临床医生